听神经瘤复发率高吗？

听神经鞘瘤是颅内常见良性肿瘤,占颅内肿瘤发生率的8%~10%,占桥小脑肿瘤发生率的75%~90%且发病率今年呈现上升趋势。听神经瘤常见的临床症状为耳鸣、耳聋、走路不稳、眩晕、面瘫等症状,严重影响患者的生活质量。因此,预防听神经瘤复发也成为当今急需解决的问题。目前,考虑听神经瘤复发的因素是由多因素造成的,并非单一因素。对于复发听神经瘤治疗也有多种方式,包括观察、手术、放射治疗,本文根据患者病情选择不同的最佳治疗方式,减少操作对于患者的损伤。本文将总结一下目前听神经瘤复发的相关因素及相关复发后的治疗方式。目前普遍认为听神经瘤复发包括初次手术后全切和不全切后再次手术病理结果相一致。

听神经鞘瘤复发的相关因素

性别、年龄、原发肿瘤大小

听神经瘤复发与性别、年龄相关、原发肿瘤大小,目前存在争议。但近些年文献提出复发与年龄、性别无明显的统计学意义临床上女性患者较多,考虑与女性的黄体酮与雌激素有关。同样,有些文献认为年龄对于肿瘤的复发存在一定的影响,年龄小的复发率比年龄大的手术率要高一些。考虑目前年龄较大的患者身体基础略差,耐受手术查,有些患者选择保守观察治疗,如肿瘤生长缓慢,暂不处理;如肿瘤生长迅速,在条件允许下可行伽马刀治疗,大大降低年龄较大患者的手术率。原发肿瘤的大小与肿瘤复发同样也无相关性。但大肿瘤易于与神经黏连,为保护神经的功能,常导致神经周围的肿瘤残留,因肿瘤残留造成复发率高,与肿瘤大小无明显关系。但国内吴涛等噌学者指出肿瘤大学与复发呈正相关,大部切除、次全切除及全切除的复发再手术率分别是194%、13.2%和0;迷路后进路手术复发再手术率最高,达33.3%。可见,目前对于性别、年龄、原发肿瘤的大小有争议,但目前普遍认为无统计意义。

肿瘤的部位

听神经瘤是指来源于听神经鞘的肿瘤,源于第Ⅷ脑神经,可由内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来源于前庭上神经,其次为前庭下神经,几乎都为单侧,两侧同时发生的较少。听神经瘤多与面神经紧密相连,不易分离,内听道口黏连液较为严重。有文献报道例内侧听神经瘤多表现为血管丰富、囊变、大型瘤和脑干粘连、术后34%残余門术后残余听神经瘤多沿面神经分布,其后为脑干、血管,位于内听道口、内听道底、三叉神经根部进入脑桥。肿瘤的生长部位有时可造成肿瘤残留,肿瘤的残留是造成肿瘤复发的因素之一,所以肿瘤的生长部位是造成肿瘤复发的因素。以上多篇文献提示:因为脑干、血管丰富区、内听道等部位容易导致肿瘤的残留,残留后肿瘤更容易复发,因此肿瘤的复发与肿瘤的生长部位相关是多因素导致的。

手术方式

目前临床最常用的三种手术方式分别为中颅窝路径、经乙状窦后入路、经迷路入路手术,乙状窦后入路对于大听神经瘤效果较好,但乙状窦后入路无法直视内听道外1/3的肿瘤,有时会造成肿瘤残留,复发率也高于前两者叫。乙状窦入路在保留听力方面具有优势,手术视野清晰,适用于大、中、小各类听神经瘤,能保留面神经及听神经。中颅窝入路的优点为复发率最低,但多用于小肿瘤;经迷路入路的优点为能直接打开内听道,术野清晰,能清晰的看到面神经与肿瘤的关系,适用于中、小肿瘤,尽管全切除与面神经保留率不断增高,但目前仍然以牺牲听力为代价。

巨大听神经瘤赴德寻求INC巴教授手术回顾

口眼歪斜，控制不了表情，想笑却扯出了一个比哭还难看的表情；耳鸣、脑子里面仿佛加了一个扩音器、随之而来的听力下降，关于“面子”和“里子”上所承受的痛苦，听神经瘤患者再熟悉不过，而更深层的威胁来源则是肿瘤持续长大可能压迫小脑甚至脑干带来的生命危险。虽然已经完全恢复了，回想不幸罹患听神经瘤的两年时间，听力下降、耳鸣……这些困扰嘉宇也历历在目，每回想一次，他都要感谢一次自己当初赴德寻找巴教授手术的决心和家人对自己的支持。

最怕的是再也听不到孩子的笑声——年轻奶爸罹患听神经瘤

27岁的嘉宇高大帅气，长着一张娃娃脸的他常被人误认为刚毕业的学生，然而殊不知嘉宇已经有了幸福的家庭和可爱的宝宝，成为一个年轻的奶爸。而宝宝的到来也打破了小家庭原本的平静，家里充斥着孩子的笑声和哭闹声，初为人父的他虽然苦恼但也幸福着。

2022年2月初，嘉宇出现了耳鸣，当孩子在右耳边哭的时候会有刺痛感、针扎的感觉。原本以为是长期听到孩子的吵闹声导致的短暂耳鸣，2月底嘉宇感觉到听力明显下降，右耳像有一层膜蒙着听不清声音，不仅是耳朵，嘉宇还出现了右脸麻木、舌头麻木。到当地医院耳鼻喉科检查听力，结果提示：噪音性耳聋，医生说避免超过2000赫兹（约60分贝）的声音就好了。

然而哪怕避免了噪声情况也并没有好转，检查不到半月，嘉宇耳部及面部不适非但没有缓解反而越演越烈，右耳听力下降严重，闷堵感严重，自觉听力下降了50%左右。右耳接听电话可以听见，但不是很清楚，音量加大右耳内部会出现疼痛。

再一次来到医院检查，医生听闻后建议嘉宇去做一个头颅核磁检查，检查结果让一家人陷入了巨大的恐惧之中，核磁结果提示嘉宇可能为右侧听神经瘤，最大横断面约19.8x28mm，右侧听神经增粗，周围小脑及脑干受压。

听神经瘤肿瘤大小和发展阶段会导致不同的症状，嘉宇目前出现的耳鸣、听力下降、脸麻都是由它而起，而随着肿瘤生长，面瘫、头晕呕吐、步态不稳、吞咽困难……嘉宇不敢再往下想了，年幼的孩子、深爱的妻子、一天天变老的父母，自己绝不能倒下，一定要和这颗肿瘤斗争到底。

然而对于治疗策略来说，手术是已出现症状的听神经瘤的首要标准。而针对大于3cm的大型肿瘤，这类患者不管是否伴有脑干压迫、脑积水、三叉神经痛的大型肿瘤，都应该首先手术切除。但是因为听神经瘤所处的CPA区，空间虽小但富藏着前庭蜗神经、面神经、三叉神经、岩静脉、小脑前上动脉等重要解剖结构。想要完整切除听神经瘤且不伤及周边脑干、神经和血管，手术的每个细节都至关重要。

想要安全切除自己脑子里的听神经瘤并非一件易事，传统听神经瘤手术主要是以切除肿瘤，提高患者生存率为准则，但有时可能是以牺牲听力和面神经功能为代价而进行的，所以很多病友瘤子切了，但是术后人面瘫了、耳聋了，生活质量大大下降。现在，听神经瘤手术的成功衡量标准已变成了“尽可能全切”、“不面瘫”、“保留听力”三要素并存。然而这些都对神经外科医生都提出了极大的挑战，需要主刀医生极高的技术。

想到如果手术失败自己和家人所承受的心理压力，嘉宇决定一定要为自己找到最好的医生手术。

“是的，我确信面神经可以保留”——来自世界颅底大师的回复

在网上查询听神经瘤治疗的相关资料时，嘉宇注意到一个反复被提及的名字，INC德国巴特朗菲教授，作为神经外科教科书级别的颅底手术大师，巴教授十分擅长脑干、丘脑、CPA区等复杂区域的安全手术。

考虑到肿瘤已经快要3cm，治疗手术刻不容缓，于是嘉宇决定先远程咨询巴教授能否手术，手术切除率有多少？能否保住面听神经？

巴教授在查看了嘉宇的资料后回复道：

”这是一个典型的右侧前庭神经鞘瘤，肿瘤有一个大的囊性部分压迫脑干，这可以解释右侧面部和舌头的麻木，当然还有听力下降。这是显微外科全切肿瘤的明确指征，我可以在INI汉诺威为患者提供手术。手术切除率将是98-100%，确信面神经可以保留，由于肿瘤较大，耳蜗神经对机械操作非常敏感，右耳听力的保留机会较小，患者需要尽快手术，等待只会给肿瘤一个进一步增大的机会”

巴教授远程邮件回复截图

情况紧急，再放任肿瘤生长，失去的可能就不止一只耳朵的听力了，嘉宇一家越想越怕，尽快手术就是现在最好的选择，于是他决定启程前往德国手术。

在INC医学顾问的帮助下，嘉宇顺利办理了包括医疗签证，以及签证需要的邀请函，入境证明、费用预估、入院手续等。在妻子的陪同下前往德国汉诺威INI接受巴教授手术。

安全全切听神经瘤——德国INI手术全记录

手术在术中神经电生理监测下顺利进行，巴教授采取半坐位手术体位通过右乙状窦后入路折骨开颅术，在保护面神经完整性下，进行肿瘤显微外科切除术，安全全切嘉宇巨大的听神经瘤，术后无新发神经损伤。

术后第二天嘉宇回到普通病房，可自行喝水，吞咽正常，无呛咳，可自行就餐。

术后第三天，嘉宇出现了轻微的面瘫，巴教授解释这是由于面神经水肿导致的，只是暂时性的，术后进行积极得康复训练可以恢复。嘉宇精神状态良好，已经可以在病床上处理工作。

术后第三天工作结束后在护士的搀扶下行走锻炼。

术后第六天，嘉宇在护士的陪同下进行复健训练。

术后一周，嘉宇可自行独立行走，四肢力量，平衡正常。

术后第十天术后康复进行中，锻炼平衡功能。

术后两周，伤口愈合准备拆线出院。

回国后，嘉宇在巴教授的建议下进行积极康复训练，术后三个月随访，嘉宇恢复良好，面瘫有了很大的改善。2022年末，听闻巴教授即将来到中国进行疑难示范手术及老患者随访，嘉宇立刻联系INC工作人员，希望教授来华期间能够上门拜访感谢教授，术后六个月的他面瘫已经基本恢复。是教授高超精湛的手术技术，让自己巨大的听神经瘤得到安全切除，保住了面神经。

而回首治疗之路，嘉宇也感慨万千，从出现症状到手术，仅仅也就是两年的时间，颅内就发展出了一颗超过3cm大小的巨大肿瘤，听力下降严重，而如果再发现早一点，自己对身体再小心谨慎一点，早点发现手术也许能达到更好的预后，但是相比于其他因为手术面瘫、耳聋，或者因为肿瘤过大面瘫、耳聋、偏瘫的，他已经算幸运儿了，怀着无比感恩的心，往后余生，自己将继续健康陪伴着孩子的成长。

肿瘤的残留

听神经术后残留是造成肿瘤复发的相关因素。因肿瘤的大小不同,单独用肿瘤的残留率来评估患者的复发并不确切。有文献报道,残留率越高,复发的可能性就越高。因听神经瘤为良性肿瘤,并不是所有残留的肿瘤均复发,也不是全切的肿瘤不复发,全切肿瘤也有复发的可能性。Breshears等吲长期随访听神经瘤经完全切除、近全切除(切除度≥95%)、次全切除(切除度<95%)的复发率分别为0.3%,5.6%,24%。Chen等报道经扩大迷路≥98%瘤切除术后无复发。次全切除(残余5mm×5mm×2mm)的复发率是近全切除或完全切除的9倍。单因素分析,可以确切的说,肿瘤的残留率与复发呈正相关。郭玥等人认为内听道内T2W1是否存在脑脊液信号影,是否存在周围水肿是造成肿瘤残留的因素之一。根据以上分析,核磁影像是否存在脑脊液液信号影及周围是否水肿也是造成肿瘤残留的独立因素之一。这使我们对于术前评估患者预后提供了帮助。

听神经瘤术后复发与多个因素相关,日前普遍认为与性别、年龄、原发肿瘤的大小无相关性,与肿瘤的部位、手术的方式、肿瘤的残留、肿瘤的增殖、血供情况相关。对于复发听神经瘤的处理,小听神经瘤可以定期随访,对于<4cm的听神经瘤而又不能耐受手术的,可行放射治疗。对于大听神经瘤,优先性手术治疗。听神经瘤复发是多因素相互作用的结果,目前对于患者随访时间相对较短,对于听神经瘤的复发与治疗仍然需要进一步研究。

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