磁共振诊断侵袭性垂体腺瘤1例

病史摘要：

病史摘要：患者女、47岁，自述发现鞍区肿瘤半年，经鼻腔肿瘤部分切除术+放射治疗后复查。

检查所见：MRI平扫

图1 T1WI-cor

图2 T2WI-cor

图3 T1WI-sag

图4 T2WI-sag

图5 T1WI-cor 增强扫描

图6 T1WI-sag 增强扫描

图1—6 鞍区肿瘤术后+伽马刀半年后复查：蝶鞍区扩大，见实性占位性病变，突入左侧蝶窦，大小约为2.0cm×2.8cm×1.8cm，边界部分尚清，T1WI呈等信号，T2WI为略高信号；增强扫描后有中度强化，强化信号欠均匀，邻近左侧颈内动脉包绕（C4段），与左侧视神经相邻，界限尚清晰，垂体及垂体柄受压向右推移、部分界限显示欠清，病灶前缘与左侧筛窦及鼻中隔关系较密切。

影像诊断：侵袭性垂体大腺瘤。

病理结果：垂体腺瘤

讨论

1.垂体腺瘤概述：

垂体腺瘤是起源于垂体前叶的一类肿瘤，大概占颅内肿瘤的10%-15%左右。其中有一部分侵袭性垂体腺瘤，大概占到25%-55%左右。这类垂体腺瘤表现出侵袭性，侵袭周围的组织结构，包括蝶窦、筛窦、海绵窦甚至三脑室，此种垂体腺瘤称为侵袭性垂体腺瘤，侵袭瘤主要是从影像学来评价，当然也可以从病理学的角度去评价，影像学上主要是对海绵窦的侵袭和包绕。侵袭性垂体腺瘤（Invasive pituitary adenoma, IPA）临床上表现为具有恶性肿瘤的生物学特征，呈侵袭性生长，手术全切率低，复发率高，其治疗一直是神经外科领域的一个难题。

2.垂体瘤影像学表现和Knosp分级，Ⅲ级和Ⅳ级定义为一个侵袭性垂体腺瘤。

（1）垂体磁共振表现：磁共振可以发现直径0.3cm甚至更小的微腺瘤，一般情况下T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，动态增强扫描后一般呈现出边界比较清晰的低信号结节影，延迟扫描小结节可以持续强化；垂体大腺瘤主要表现为T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描一般显示为肿瘤明显强化，同时增强的垂体显示不清或者可以看到被肿块包绕的正常垂体，还可以清晰显示肿瘤的形态、大小、边界、生长方向、液化坏死及周围组织关系。

（2）CT检查一般可以显示较大的垂体腺瘤，增强扫描可显示直径0.5cm以上微腺瘤，表现为垂体窝内稍低密度强化结节，平扫时密度一般略高于脑实质，有时肿瘤内可以看见坏死或者囊性低密度区，较大肿瘤可能会引起周围局限性的骨质吸收破坏，会发生骨质压迫性吸收或者骨膨隆。

所以垂体肿瘤首选磁共振检查，磁共振多方位能更直观的显示肿瘤的形态、大小、边界、液化坏死，生长方向及其周围组织关系，是其它影像检查不可替代的检查手段。对于肿瘤周围的骨质改变CT具有明显优势。

（3）Knosp分级：

0级：颅内海绵窦形态正常，海绵窦静脉丛的强化，垂体瘤未超过颈内动脉C2-C4段血管管径的内切连线。

I级：垂体瘤超过颈内动脉C2-C4段血管管径的内切连线，但未超过中心连线，颅内海绵窦内侧静脉丛消失。

II级：垂体瘤超过颈内动脉C2-C4段血管管径的中心连线，但没有超过外切连线，可伴有颅内海绵窦上部、下部静脉丛消失。

Ⅲ级：垂体瘤超过颈内动脉C2-C4段血管管径的外切连线，海绵窦内侧、上部或下部静脉丛消失，可伴有外侧静脉丛消失。

Ⅳ级：颈内动脉海绵窦段（C4段）被肿瘤完全包裹，血管管径狭窄，静脉丛消失，海绵窦的上壁和外壁呈球形向外扩展突出。

3.垂体腺瘤分类

目前，主要根据激素分泌功能、形态学分类。

（1）按照肿瘤细胞是否有合成和分泌激素的功能，垂体瘤可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。该分类方法准确、特异性好，能较好地将形态（组织化学和电镜）和功能（临床表现）相结合，并有利于从内分泌学角度评价手术效果。

根据血清内分泌激素测定、免疫组织化学和电镜检查所获得的肿瘤内分泌功能状态，将垂体腺瘤分为两类：功能性腺瘤（functional adenomas），包括泌乳素细胞腺瘤（prolactin secreting adenoma, PRL腺瘤）、生长激素细胞腺瘤（growth hormone secreting adenoma, GH腺瘤）、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（adrenocorticotropic hormone secreting adenoma, ACTH腺瘤）、促甲状腺素细胞瘤（thyroidstiulating hormone secreting adenoma, TSH腺瘤）、促性腺激素腺瘤（follicle-stimulating hormone and luteinizing hormone, FSH/LH腺瘤）。非功能性腺瘤（non-functional adenomas），包括大嗜酸粒细胞瘤（oncocytoma）和滤泡性腺瘤（follicular adenoma）。

（2）按照垂体瘤的生长解剖和放射影像学特点进行分类可分为微腺瘤和大腺瘤，瘤体直径<10mm为微腺瘤，直径≥10mm为大腺瘤，直径≥30mm为巨大腺瘤。

根据肿瘤的生长类型可分为扩张型垂体腺瘤和侵袭性垂体腺瘤，后者少见。

4.垂体腺瘤临床特点：

（1）激素分泌过多的相关症状

分泌促肾上腺皮质激素的垂体瘤：主要会引起库欣综合征，表现如下：

躯干和背部脂肪聚集较多。

满月脸：面部肥胖，像满月一样。

四肢变瘦：四肢明显变瘦、变细。

高血压：收缩压在140毫米汞柱（mmHg）以上，舒张压在90毫米汞柱以上。

高血糖：空腹血糖超过6.1毫摩尔/升（mmol/L），餐后血糖超过7.8毫摩尔/升。

痤疮：面部可能出现大量痤疮。

骨质疏松：较轻的外伤都会引起骨折；体检X线检查发现骨质疏松。

紫裂纹：腹部、尤其下腹部皮肤出现紫裂纹。

焦虑、易激惹或抑郁：容易情绪激动，经常发脾气。

分泌生长激素的垂体瘤：

面部变化：成人期发病，主要表现为面目变丑尤其前额隆起、下颌前突及其皮肤粗糙和手脚增大、足跟增厚。

高血糖：血糖增高，空腹血糖超过6.1毫摩尔/升，餐后血糖7.8毫摩尔/升以上。

心脏不适：感觉心慌、胸闷不适等表现。

关节疼痛：关节部位疼痛，多为大关节，比如膝关节等。

牙列不齐：即牙齿不齐。

体毛增加：胡须、汗毛增多较明显。

儿童和青少年可能生长过快，或个子过高。

分泌催乳素的垂体瘤：

月经紊乱：女性患者月经不准时，月经量减少等。

闭经：女性患者月经停止。

溢乳：女性患者在非怀孕哺乳期间有乳汁分泌；男性也可有乳房增大或乳汁分泌。

性功能障碍：男性出现勃起障碍、阳痿和性欲减退；女性表现为性欲下降和性冷淡。

分泌促甲状腺激素的垂体瘤：

体重减轻：如1个月内体重减轻4公斤或以上。

心率过快或不规则：感觉心慌，心跳快，或一阵跳一阵不跳，心跳无规律。

易激动、急躁及易怒。

出汗多、不耐热。

吃得多：与以前相比，食量明显增加。

眼球突出。

（2）激素分泌缺乏的相关症状

大型垂体瘤可导致激素缺乏：

恶心和呕吐：恶心的同时有时会有呕吐，呕吐物为胃内食物。

无力：全身疲惫，没有力气。

怕冷。

月经减少或闭经：与以往相比，月经量减少，甚至会好几个月不来月经。

性功能障碍：男性患者可能出现勃起功能障碍和阳痿，女性可能出现性欲减退和性冷淡。

尿量增加：尿量增加，24小时内尿量可超过4000毫升。

体重减轻或增加：近期体重有明显变化，如1个月内增加或减轻4公斤左右或更多。

（3）垂体瘤压迫的症状

头痛：头痛且休息后不能缓解。

视力减退及视野缺损：视物模糊、视力减退，可能伴视野改变，偏盲。

5.病理：

侵袭性垂体瘤病理上属于不典型腺瘤：

不典型腺瘤(atypical adenoma)的形态特点是核分指数升高,一般良性腺瘤很难找到核分裂,而不典型腺瘤可以找到或>2/10HPF,Ki-67指数>3%，示这种腺瘤可能具侵袭性或潜在的复发性。15%不典型腺瘤表达p53。良性腺瘤亦可侵犯垂体实质、腺周硬脑膜或邻近的骨和软组织,所以不典型腺瘤不是基于肿瘤的袭性而是根据核分裂，Ki-67指数和p53表达。（本例肿瘤标本未达到诊断不典型腺瘤标准）

6.治疗:

侵袭性垂体瘤通常比较难治愈，通过手术的方法很难完全切除，常会有肿瘤残留，一般尽可能切除肿瘤，如有残留必要时可辅以放疗。

此外，对于未能全切的侵袭性垂体腺瘤，术后应注意密切随访。因为侵袭性肿瘤复发的概率比较大，如果有发现肿瘤复发，需要尽快针对性治疗，比如二次手术治疗或者进行放射治疗。如果垂体瘤有产生激素水平分泌的异常改变，需要通过调节激素水平的药物来治疗。

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以上内容来源于高尚医学影像诊断中心