临床笔记丨2022 Leukemia最受关注的TOP10文章发布：你关心的都在这

千呼万盼始出来！近日，Leukemia杂志公布了2022年度最受关注（引用、下载、分享最多）的文章，博医荟临床笔记对Top10文章内容进行了整理，让我们一起来看看都有哪些吧！

TOP1.第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类：髓系和组织细胞/树突细胞肿瘤

摘要：

本文对第5版WHO血液淋巴肿瘤分类（WHO-HAEM5）进行概述，重点是髓系和组织细胞/树突细胞肿瘤的分类方案，并概述了与第4版相比所作更改的原则和基本原因。WHO-HAEM5中疾病类型的定义和诊断仍然基于多种临床病理参数，但也重视诊断标准的完善和对治疗和/或预测有实用价值的生物标记物。更多详细内容见原文链接。

TOP2.WHO-HAEM5：淋系肿瘤

摘要：

该文对WHO-HAEM5中淋巴瘤部分进行了重点概述，除列出分类的实体外，还强调并解释了相较于第4版修订的变化，包括对所有实体进行重组，修改某些实体的命名，修订诊断标准或亚型，删除某些实体，引入新实体，纳入瘤样病变，淋巴结和脾脏的间质病变，以及和淋巴肿瘤相关的种系肿瘤易感综合征。更多详细内容见原文链接。

对于其中儿童淋巴瘤的分类变化及精准诊断策略，高博诊断中心高子芬教授结合更新要点和实践经验，进行了系统解读，详细内容见原文链接。

TOP3.ELEVATE-TN研究4年随访：比较阿可替尼（A）±奥妥珠单抗（O）和O＋苯丁酸氮芥（Clb）在初治慢性淋巴细胞白血病（CLL）中的疗效及安全性

摘要：

ELEVATE-TN是一项III期、全球多中心、随机、开放标签的研究，其4年随访结果显示，无论患者风险状态如何，A±O组具有显著的无进展生存期（PFS）获益，A+O组PFS获益尤其明显，尽管与A药单药治疗相比，该组导致更高的AE发生率。在长期随访中，未观察到含A方案治疗出现新的安全性信号，与初步分析一致，ECIs发生率较低，尤其是心血管AEs（心房颤动/扑动和高血压）。尽管治疗时间较长，但治疗中断率较低。

总之，研究结果显示出了A单药治疗或联合治疗的灵活性，并支持A+O作为CLL的一线治疗方案。更多详细内容见原文链接。

TOP4.COVID-19恢复期血浆（CCP）可提高B细胞淋巴恶性肿瘤合并新冠肺炎患者的总生存率:一项纵向队列和倾向性评分分析

摘要：

本研究报告了CCP在112例血液系统恶性肿瘤合并新冠肺炎的患者队列中的作用以及2020年5月1日至2021年4月1日期间，对接受CCP治疗（n=81）或未接受治疗（n=120）的B细胞淋巴疾病患者亚组倾向性评分分析，整个队列总体生存率分别为65%和77.5%。既往抗CD20单克隆抗体治疗与较好的总生存率相关，而年龄、高血压和新冠肺炎严重程度与不良预后相关。进一步采用治疗加权逆概率进行研究观察到，与未接受CCP治疗的亚组相比，在抗CD20暴露的B细胞淋巴疾病患者中，CCP治疗组的死亡率降低了63%，这表明恢复期血浆可能对不能产生体液免疫反应的新冠肺炎B细胞肿瘤患者有益。更多详细内容见原文链接。

TOP5.2021年欧洲白血病感染会议（ECIL 9）关于血液系统恶性肿瘤或造血干细胞移植患者新冠肺炎管理的建议

摘要：

在血液病患者中，COVID-19与急性白血病、高危骨髓增生异常综合征、造血细胞移植和嵌合抗原受体-T（CAR-T）治疗后的高死亡率相关，虽然临床症状和体征与总体人群报告的相似，但其严重程度和结局更差。本文对血液系统恶性肿瘤或造血干细胞移植患者新冠肺炎管理提出了若干建议：建议SARS-CoV-2阳性患者延迟免疫细胞治疗，而在其他风险病例中，必须在个体风险和获益之间权衡血液病的治疗决策；SARS-CoV-2感染的预防推荐基于气溶胶-液滴-接触传播的严格感染控制措施。除支持性治疗外，特异性治疗包括针对病毒复制（抗病毒药物、抗刺突（S）单克隆抗体），以及在需要控制炎症的患者中应用地塞米松、抗IL-6药物或其他药物等。更多详细内容见原文链接。

TOP6.LocoMMotion研究:一项针对复发和/或难治性多发性骨髓瘤患者的前瞻性、非干预性、多国研究

摘要：

LocoMMotion研究是第一项前瞻性、非干预性、多国研究，旨在评估真实世界中在三药暴露【接受过至少一种蛋白酶体抑制剂（PI）、免疫调节药物（IMiDs）和抗CD38单抗治疗】后的R/R MM患者中使用标准治疗（SOC）的疗效。

研究共有欧美76个中心参加，共纳入248例既往三药暴露或PI/IMiD双重难治，最后一线治疗期间或治疗后发生疾病进展的R/R MM患者。患者接受SOC治疗的中位周期为4.0。结果显示，患者ORR为29.8%，PFS和OS分别为4.6和12.4个月。83.5%的患者报告了治疗中出现的不良事件（TEAE，52.8%为3/4级），107例患者死亡。

所采用的92种不同方案表明，在现实世界的实践中，对于重度预处理、三药暴露的R/R MM患者，目前尚无完善的真实世界标准治疗方案，而正在使用的SOC方案预后较差，迫切需要新型治疗方法。更多详细内容见原文链接。

TOP7.达雷妥尤单抗联合来那度胺和地塞米松治疗不适合移植的新诊断多发性骨髓瘤：MAIA虚弱亚组分析

摘要：

MAIA Ⅲ期研究中已经证实相对于来那度胺/地塞米松（Rd），达雷妥尤单抗联合来那度胺/地塞米松（D-Rd）能显著改善不适合移植新诊断多发性骨髓瘤（NDMM）患者PFS，在此基础上，MAIA研究又进一步根据患者的虚弱状态进行了亚组分析。

使用年龄、Charlson合并症指数（CCI）和东部肿瘤协作组（ECOG）评分进行回顾性虚弱风险评估。患者被分为健康、中等、非虚弱（健康+中等）或虚弱。中位随访36.4个月后，结果显示非虚弱患者比虚弱患者有更长的PFS，但D-Rd相对于Rd的PFS获益在各亚组中保持不变：非虚弱患者（中位数，未达到[NR] vs 41.7个月；HR，0.48；P<0.0001）和虚弱患者（NR VS 30.4个月；HR，0.62；P=0.003）。在各亚组中，观察到D-Rd的完全缓解率提高，残留疾病阴性结果更好。非虚弱和虚弱患者中最常见的3/4级不良事件是中性粒细胞减少症（非虚弱，45.4%[D-Rd]和37.2%[Rd]；身体虚弱，57.7%和33.1%）。

以上这些发现表明，无论患者虚弱转态如何，D-Rd方案都能使不适合移植的NDMM患者获益。更多详细内容见原文链接。

TOP8.WHO-HAEM5

摘要：

WHO肿瘤分类提供了全世界所有肿瘤的明确分类，这对于支持肿瘤的诊断和治疗以及研究和教育是必不可少的。没有它，临床试验结果就无法在各国间进行比较，研究结果就无法进行集体评估，基于癌症登记的流行病学研究也就无从谈起，这是国际癌症科学的基础。更多详细内容见原文链接。

TOP9.IELSG-32研究7年随访结果：MATRix方案+ASCT在原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）中的长期疗效及安全性

摘要：

IELSG-32研究共纳入219例≤70岁，HIV阴性的成年PCNSL患者。患者在诱导期按1:1:1随机分为3组，分别为甲氨蝶呤/阿糖胞苷（A组，n=75）、甲氨蝶呤/阿糖胞苷/利妥昔单抗（B组，n=69）和甲氨蝶呤/阿糖胞苷/塞替派/利妥昔单抗（MATRix，C组，n=75）。诱导期结束后，将122例可进行疗效评估的患者（A组=36；B组=35；C组=51），按1:1进行第二次随机分组：D组（n=59）接受全身放射治疗（WBRT），E组（n=59）则接受高剂量巩固治疗+自体干细胞移植（HDC/ASCT），4例拒绝接受巩固治疗。

中位随访88个月的结果显示MATRix与患者良好的长期生存结果相关，A组、B组和C组的7年OS分别为21%、37%和56%，值得注意的是，同时接受MATRix和巩固治疗的患者7年OS为70%，B组相对于A组的优势表明增加利妥昔单抗可使患者获益，WBRT和ASCT的疗效相当。

安全性方面，8例（4%）患者出现继发肿瘤，MATRix和ASCT没有导致更高的非复发死亡率或继发肿瘤发生率，接受WBRT的患者在注意力和执行功能方面有损伤，而接受ASCT的患者在这些功能以及记忆和生活质量方面都有改善。

TOP10.光学基因组图谱揭示MDS基因组结构变异，改变患者的预后分层和治疗选择

摘要：

美国安德森癌症中心课题组比较了光学基因组图谱技术（OGM）和细胞因子微球检测技术（CBA）在MDS基因组染色体结构变异上的检测效能，结果发现：OGM检测到的染色体结构变异数量是CBA的两倍不止，为MDS患者提供了更多的预后信息，改变了相当一部分患者的危险分层和治疗选择，并且将OGM结合靶向NGS使用，还可全面揭示了MDS的基因组变异。值得一提的是，OGM在一例NGS和CBA检测结果皆为阴性的患者中检测出了一个基因相关的结构变异。

基于本研究结果，研究者推荐日常采用OGM结合靶向深度NGS来对MDS基因组做全景式的变异检测，以实现对临床MDS患者的精准诊疗。

从上述TOP10中我们不难看出在2022年白血病领域，除了新冠病毒外，WHO-HAEM5是最为关注的热点  

参考文献

[1] Yang, H., Garcia-Manero, G., Sasaki, K. et al. High-resolution structural variant profiling of myelodysplastic syndromes by optical genome mapping uncovers cryptic aberrations of prognostic and therapeutic significance. Leukemia 36, 2306–2316 (2022). https://doi.org/10.1038/s41375-022-01652-8

编辑 | 刘雪丽

审核 | 寒   林

排版 | luping

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