【协和医疗】14岁孪生兄弟双双出现高血压？检查发现“罪魁”竟是先天性主动脉缩窄！

14岁的初中生小陈（化名）在体育课上长跑时突然出现头晕、耳鸣，十分不适，测量血压竟高达170/100mmHg雪上加霜的是小陈的双胞胎哥哥同时也被发现患有高血压。

父母二人均没有高血压为何兄弟俩却双双患上高血压？问题出在哪里？

在当地医生建议下，双胞胎父母慕名来到福建医科大学附属协和医院心内科柯丹主任门诊求诊，柯丹主任经过仔细的询问病史及查体，发现双胞胎兄弟上肢血压均较下肢血压高出50-60mmHg，怀疑兄弟二人高血压可能继发于主动脉方面的疾病，经主动脉增强CT检查，证实孪生兄弟高血压的罪魁祸首就是先天性主动脉缩窄！

▲哥哥（左）、弟弟（右）

主动脉缩窄是主动脉的先天性狭窄畸形引起主动脉血流障碍，占各类先天性心脏病的5%-8%。主动脉缩窄近端血流受阻，引起血压增高，可出现头痛、头晕、耳鸣和鼻出血等症状；主动脉缩窄远端血供不足，引起下肢无力、酸痛、麻木，肢冷，间歇性跛行等；长期高血压又可继发左心室肥厚、左心力衰竭、动脉硬化等并发症，常于青壮年时期即发生脑血管意外及心力衰竭。

主动脉缩窄传统外科治疗常采取“主动脉缩窄段切除端-端吻合术”，但外科手术难度大、并发症相对较多，包括术后再狭窄、动脉瘤形成、喉返神经损伤、膈神经损伤、截瘫等，且外科开胸术后疤痕大，恢复时间长。传统的外科全麻开胸手术对于14岁的孪生兄弟及其父母难以接受。

针对孪生兄弟的情况，陈良龙教授、柯丹主任团队决定在局麻下为兄弟实施微创覆膜支架置入术。微创介入手术具有创伤小、恢复快、成功率高、并发症及死亡率均明显低于传统外科手术等优点，但面临的问题是兄弟俩处于快速成长发育阶段，主动脉的直径也会随着身体的生长而变大，如果采用传统的覆膜支架置入，将不能满足主动脉随身体成长而生长的需求。经过详细充分评估，最终选定CP支架，实施“球囊扩张式血管内覆膜支架置入术”治疗主动脉缩窄的方案。

CP支架

CP支架是一种可生长的支架，主要用于先天性或继发性的主动脉缩窄。因其可以配合不同口径的BIB球囊，对局限性的主动脉缩窄进行分期扩张。

经过充分的术前准备，在陈良龙教授的指导下，柯丹教授、何喜医师在孪生兄弟股动脉处穿刺置鞘，送入猪尾巴导管行造影检查并测量术中所需的各段主动脉直径，端侧孔导管测得缩窄段前后血压压差高达60mmHg,根据术中测量的缩窄段近端主动脉直径及病变长度选择合适的NuMed BIB球囊及CP覆膜支架，并送至主动脉缩窄段将血管“撑开”后，术中即刻测得缩窄前后血压压差变为0。因手术创口仅针眼大小，无需缝合及拆线，兄弟手术次日即下床活动，术后恢复良好，血压恢复正常水平。

▲术前造影示主动脉峡部局限性重度狭窄（左）vs术后造影示主动脉缩窄段管腔明显增大，压差消失（右）

近日，兄弟俩术后1年再次来院复查，经胸主动脉CTA检查证实支架通畅，血压恢复正常水平。

专家提醒  

主动脉缩窄是一种少见的心血管畸形，早期可无任何临床表现，容易被忽视，多通过测量四肢血压及听诊发现。上肢血压明显高于下肢血压及肩胛间区收缩期杂音是主动脉缩窄的特征性表现，所以继发性高血压的筛查除完善高血压专科检查外，细致、系统的体格检查也是诊断的关键，应常规测量四肢血压，听诊有无颈动脉、锁骨下动脉、肩胛间区、腹部血管杂音，避免对主动脉缩窄的漏诊。一旦确诊主动脉缩窄应及时到三甲医院就诊，尽早手术治疗，避免延误病情。

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撰稿：心内科

责编：叶颖

编审：苏萍

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