【衡道丨笔记】心脏lgG4相关疾病及文献复习（附下期直播预告）

内容摘要

lgG4相关疾病研究历史

lgG4相关疾病的特点

一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性(例如1型自身免疫性胰腺炎 (AIP)，硬化性胆管炎，腹膜后纤维化，肥厚性脑膜炎，Mikulicz病和Riedel甲状腺炎)；

lgG4阳性浆细胞大量增生而导致浆细胞增生性浸润和硬化;

血清lgG4细胞水平显著增高；

对糖皮质激素治疗反应良好。

病因和发病机制

lgG4相关性疾病临床表现复杂多样；

确切的病因和发病机制目前仍不清楚；

但多因素参与该病发生已被多数学者认可，包括遗传、环境特别是微生物感染、自身抗体、固有免疫和适应性免疫等。

lgG4-RD组织病理学诊断标准

受累组织中大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；

组织中浸润的IgG4 +浆细胞与lgG +浆细胞比值>40%，且每高倍镜视野下lgG4 +浆细胞> 10 个；

特征性的纤维化: 席纹状纤维化和闭塞性静脉炎

高度提示IgG4-RD的临床、放射学和病理学特征

A:腹部CT显示“香肠状”胰腺(*)，周围有低密度边缘组织(箭头)，自身免疫性胰腺炎的经典放射学特征。

B:PET显示胰腺和下颌下腺摄取。这两个发现一起是高度提示lgG4-RD。

C:双侧下颌下腺和腮腺肿胀是高度表现与lgG4-RD一致。

D:胰腺席纹状纤维化区域

E-F: lgG4/lgG比率>40%

鉴别诊断

病理学上也存在多种疾病模拟IgG4-RD的现象：

慢性感染

系统性血管炎

结节病

多中心Castleman 病

Rosai- Dorfman病

脂质肉芽肿病( Erdheim-Chester病)

炎性肌纤维母细胞瘤

病理中出现大量组织细胞、中性粒细胞或巨细胞浸润等，以及异型细胞、上皮样肉芽肿、坏死性血管炎、明显组织坏死等均是排除lgG4-RD的指征。

血清lgG4水平

血清lgG4升高是lgG4-RD诊断和病情评估的重要指标

血清lgG4水平与受累器官的数量、治疗反应指数呈正相关

血清lgG4的特异性不高，其升高可见于许多其他疾病，如肿瘤、感染、结缔组织病、血液系统疾病或过敏性疾病等。

并非所有gG4-RD 患者的血清lgG4 水平都会升高在应用该指标时应充分结合患者的临床表现、影像学检查及病理检查结果等。

治疗原则、治疗策略和方法

治疗目标:控制炎症，获得并维持缓解，保护脏器功能

治疗原则: 有症状且病情活动的IgG4-RD患者均应接受治疗

糖皮质激素:公认的一线药物，起效迅速，有效率高达90%以上

传统免疫抑制剂:吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤

生物靶向治疗: CD20单克隆抗体利妥昔单抗

设计：鹏飞

编辑：小约翰

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