少见而严重血尿---先天性肾动静脉瘘

肾动静脉瘘(Renal Arteriovenous Fistula,RAVF)临床少见，以严重血尿为主要表现，常规检查诊断困难。Vorela于1928年首先报道了肾动静脉瘘的病例。根据病因及肾动脉造影表现可分为先天性、继发性及特发性三类。先天性RAVF约占14%～27％，肾动脉造影表现为多支迂曲的动静脉瘘，称曲张型肾动静脉瘘；特发性肾动静脉瘘，目前病因不是十分明确，一般认为是肾脏的假性动脉瘤破溃入邻近静脉而形成；继发性RAVF最多见，约占RAVF的70-75%，肾穿刺活检、肾脏手术及外伤、炎症、肿瘤为主要病因，多可自愈。继发性RAVF大多数无症状，严重时可出现血尿，腰部不适。

RAVF的临床表现主要为肉眼血尿和高血压 ( 肾血管性高血压RVH)，另外可出现心脏扩大、充血性心力衰竭等。RAVF常见的临床症状的包括患侧肾区疼痛、腹部杂音、高血压、心脏扩大、充血性心力衰竭、肉眼血尿。RAVF引起高血压及心衰的机理可能是RAVF导致瘘远端的肾组织相对缺血，引起肾素分泌增加以及回心血流增加，心脏负荷增加。RAVF有高血压时，一般血压较高170-190/95-110mmHg，多种降压药联合使用效果不佳。静脉血管平滑肌菲薄，静脉压增高后血管容易破溃引起出血。

先天性RAVF其确切病因不清楚，多认为由于出生时动静脉之间的吻合支残存，形成动静脉瘘，或者是先天性动脉瘤侵蚀入邻近静脉形成动静脉瘘。典型的肾动脉造影表现为曲张的血管团，内有多支动静脉瘘，一般位于集合系统黏膜下的固有层中，故易破溃入集合系统引起血尿。特点是无明显诱因突发血尿，出血量较大，可出现集合系统、输尿管内、膀胱腔内血块填塞，引起肾绞痛、恶性呕吐及排尿困难、尿潴留。凝血块能够自身崩解，崩解后可再次发生出血。肾动静脉瘘口的大小、位置（是否靠近肾盂输尿管口）、发病时间的长短及病因决定其临床症状。

RAVF的诊断方法包括超声、CT、MRI、肾动脉造影等。超声对血流变化敏感，且安全性高、实用性强、成本低，超声成为全球范围内临床诊断肾动静脉瘘应用最为广泛的首选方式，但对仪器及检查者的技术水平要求较高。有文献报道在诊断动静脉瘘方面超声的效果甚至优于普通CT。动静脉瘘在二维图像表现不典型，使其在与肾囊肿、肾血管瘤、肾静脉扩张等其他肾脏液性占位性病变的鉴别中存在一定的困难。超声造影检查更加省时省力并且准确可靠，相较于CT检查更具优势。

DSA是诊断RAVF的金标准，可以明确动静脉瘘的部位、形态、数目、供血及血流动力学改变等，在诊断同时可以进行治疗。RAVF的治疗原则是在解除症状的同时尽可能保留有功能的肾单位。目前常用的治疗方法包括外科手术治疗和和介入动脉栓塞。

病例分享：

男，41岁，反复肉眼血尿1年余。2021年9月--2022年2月多次无明显诱因出现肉眼血尿，伴血凝块、排尿不畅；均未经特殊处理而止血。多家医院就诊，一直原因不明。2022年12月22日再次出现血尿伴左侧腰部及下腹部胀痛入住我院，超声诊断：先天性RAVF！遂行介入治疗后痊愈出院。

治疗前  二维超声左肾盂见薄层低-无回声，膀胱大量不规则稍强回声团 CDFI临近肾门前内侧见五彩镶嵌的血流信号 DOPPLER 五彩镶嵌的血流信号区测得 高速、 低阻、 毛刺频谱

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治疗后

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先天性肾动静脉瘘二维超声通常无明显异常或者肾内无回声团；CDFI模式下发现肾内五彩镶嵌的彩色血流信号；DOPPLER高速、低阻、毛刺频谱。在有不明原因反复血尿的患者、高血压的患者（特别是年纪较轻，多种降压药效果不佳的）；要有意识的用CDFI模式去检查和排除肾动静脉瘘。肾内的无回声团应常规CDFI检查。