临床血液病学：临床病例（5）免疫性血小板减少症

病例5（Case 5)

一名4岁的儿童有3-4天的面部、颈部和下肢 淤伤 史。她刚刚从病毒感染中康复。检查显示腿部和面部有 紫癜 （Purpura）（ 图5a 和 5b ）。脾脏未触及。她的血液计数显示：

血涂片 如图所示（图 5c）。

Q1. 最可能的诊断是什么？

A1. 血涂片证实 血小板减少 （Thrombocytopenia），但没有多染红细胞(Polychromasia)，没有红细胞碎裂，中性粒细胞正常。凝血测试正常，有效排除了弥散性血管内凝血（DIC），肌酐（Creatinine）正常，排除了溶血性尿毒综合征（Hemolytic uremic syndrome）。 免疫性血小板减少症 （Immune thrombocytopenia purpura, ITP）是 最有可能的诊断 。

Q2. 需要进行哪些进一步测试？

A2. 儿童期ITP是一种自限制性疾病。如果孩子身体状况良好，应避免进行侵入性检查，并提醒家长注意观察粘膜出血迹象的重要性，例如从鼻子和嘴巴出血。如果发生粘膜出血，应考虑治疗，并合理排除血小板减少症的其他原因，如药物、感染：包括风疹（Rubella）、传染性单核细胞增多症(Infectious mononucleosis)、丙型肝炎(Hepatitis C)、细菌感染(Bacterial infection)。 血液恶性肿瘤(Hematological malignancy)可表现为血小板减少症，如果血小板计数在几天内和ITP治疗前没有自发性改善，则应排除。 骨髓吸出物（图5d）证实存在巨核细胞（大的多核细胞），因此提示血小板破坏 。血小板抗体检测的价值远低于相应的红细胞抗体检测。应进行抗核因子测定（Anti-nuclear factor assay）。之前的病毒感染史与ITP是一致的，尽管这并非普遍可见。

Q3. 你推荐什么治疗方法？

A3. 避免受伤，避免使用抗血小板药物，例如阿司匹林。 大多数儿童会自发康复，不需要治疗 。 如果血小板计数没有自发恢复（例如，在2周内），或者出现有症状的瘀伤，特别是影响鼻和口腔等粘膜，则需要进行治疗。

泼尼松龙 （Prednisolone）是一线治疗，起始剂量为0.5mg/kg/天，并根据反应减量。

静脉注射免疫球蛋白 （0.4 mg/kg/天）3-5天同样有效，但最好留给对泼尼松龙无反应者。 血小板生成素受体类似物 （Thrombopoietin receptor analogue）是一类新的药物，当类固醇(Steroids)或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）无效时使用。 罗米司汀 (Romiplostin)必须通过肠外注射给药，而 艾曲波帕 (Eltrombopag)可以口服给药。 其他 免疫抑制药物 （如 环磷酰胺 ，Cyclophosphamide)、 硫唑嘌呤 (Azathioprine)、 麦考酚酯 (Mycophenolate)和抗CD20单克隆抗体 利妥昔单抗 (Rituximab）是其他可能的方法，但仅适用于成人抗药性或复发性ITP， 一般儿童禁用 。

五岁以下的儿童最好避免脾脏切除术(Splenectomy)，在任何情况下，应先接种 肺炎球菌 （Pneumococcus）和 B型流感嗜血杆菌 (Haemophilus influenzae B)疫苗，然后长期口服 青霉素V （Penicillin V）作为预防感染的治疗方法。

(完）

小编补充资料

什么是ITP？

免疫性血小板减少性紫癜（Immune thrombocytopenic purpura, ITP）,也曾称为特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura)，是一种血液疾病，患者血液中血小板数量减少。血小板是血液中有助于止血的细胞，当血小板不足时，一个人很容易出现瘀伤（Bruising)、牙龈出血(Bleeding gums)、流鼻血(Nosebleeds)和月经过多(Heavy menses)。ITP，也称为自身免疫性血小板减少性紫癜(Autoimmune thrombocytopenic purpura)，是由对自身血小板的免疫反应引起的。

ITP非常常见，儿童和成人都会患上这种疾病。急性血小板减少性紫癜通常影响两岁至六岁的儿童。在许多情况下，病因不明，但可能发生在水痘（Chickenpox)等病毒性疾病之后。大多数病例是暂时性的，在没有任何治疗的情况下，可在数周或数月内消退。慢性血小板减少性紫癜（慢性ITP）可在任何年龄发生，但通常在成人和青少年中更常见，低血小板持续至少六个月至数年，甚至终生。慢性ITP对女性的影响大于男性，可能经常复发，需要血液专家的持续随访。

什么引起ITP？

通常，ITP没有已知的病因，但当机体产生针对自身血小板的抗体时就会发生。此外，一种叫做T细胞的白细胞直接攻击血小板。尽管罕见，但ITP可由引起过敏的药物引发，该药物与血小板发生交叉反应（Cross-react with platelets)；病毒感染可促使抗体与血小板发生交叉反应；怀孕；疫苗接种联合类风湿性关节炎和狼疮等免疫疾病；以及产生针对血小板蛋白的异常抗体的低度淋巴瘤(Low-grade lymphomas)和白血病(Leukemia)。

ITP的症状（Symptoms of ITP）

我们身体的正常血小板计数在150，000到450，000之间。ITP患者血小板计数低于100，000。当血小板计数低于10，000时，可能会出现更严重的症状，包括大面积瘀伤、小出血引起的皮肤下的小红点；流鼻血；口腔和牙龈出血；月经量大；呕吐物、尿液或粪便中的血液；头部出血，是ITP最危险的症状，因为它危及生命。

诊断ITP（Diagnosing ITP)

诊断ITP需要彻底的身体检查、病史、回顾所有当前药物和测试，包括全血细胞计数（CBC）和其他血液测试，以排除感染，并寻找其他相关情况。

治疗ITP（Treating ITP)

ITP的治疗基于年龄、总体健康状况、病史和出血症状的严重程度。ITP无法治愈。类固醇（Steroids)、静脉注射丙种球蛋白（IVGG）和Rh免疫球蛋白等治疗可暂时改善血小板计数。当ITP因药物而发生时，可能需要停用该药物。由于感染，适当的治疗可能导致血小板计数升高。还有免疫抑制药物可以减缓抗血小板抗体的产生，还有新的疗法可以刺激骨髓产生更多的血小板。有时，人们必须通过改变自己的活动来改变生活方式，以保护自己不出血。

ITP皮肤瘀伤、小出血点

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