临床心脏病学50例：病例9-主动脉瓣狭窄（Aortic Valve Stenosis，AS)

导语： 这节课介绍 主动脉瓣狭窄（Aortic valve stenosis, AS) ，这是一种常见的主动脉瓣疾病。 主动脉瓣 是连接心脏左心室和主动脉之间的一个“ 单向阀门 ”，由三个半月瓣组成。

左心室收缩时，主动脉瓣的三个瓣叶同时开放，血液从心室射出进入大血管中，供全身营养。当左心室舒张时，三个瓣叶接合紧密，防止血液反流至左心室。主动脉瓣与心脏的关系密切，相互影响的。 在之前的软文中，我们介绍过TAVR/TAVI技术，就是针对主动脉瓣狭窄的一种微创性介入手术治疗方法。

Section III Aortic Valve Disease 第三节 主动脉瓣疾病 Case 9 Aortic valve stenosis 

病例9   主动脉瓣狭窄

病例介绍（Case Presentation）

一名52岁的男子来到心脏病门诊，主诉在过去一年中容易出现劳累性疲劳和呼吸困难（Easy Fatiguability and breathlessness on exertion）。在过去的一个月中，他经历了3次明显的头晕(Dizziness)，随后昏厥（Syncope）。晕厥发作与运动无关，并且之前没有心悸或胸痛。

儿童时期没有长期发热或关节疼痛的病史。 检查时，脉搏 低容量 （Low volume）， 缓慢上行 (Slow upstroke)，频率为84次/分，血压 96/72  mm Hg。 无 贫血(Anemia)、无紫绀（Cyanosis）或黄疸(Icterus)，甲状腺(Thyroid gland)无肿大。JVP没有升高，也没有脚踝水肿(Ankle edema)。心尖搏动位置正常，性质起伏(Heaving in nature)。 主动脉区 可听到 射血收缩期杂音 （An ejection systolic murmur），之前伴有 射血咔嗒声 (Ejection click)，并伴有 明显的震颤 (Palpable thrill)。杂音和震颤通常 向颈动脉(Carotid arteries)放射 。

临床讨论（Clinical Discussion） 从病史和体检来看，这名男子的 心输出量降低（Low cardiac output），可能是由于 左心室流出道（LVOT）阻塞 。 最有可能的诊断是 主动脉瓣狭窄 （Aortic valve stenosis， AS ）（ 图9.1 ）

图 9.1 主动脉瓣狭窄（Aortic valve stenosis，AS）

主动脉瓣狭窄（AS） 的 典型特征 是 低容量脉搏（细脉，Pulsus parvus）伴 缓慢上行 （ 迟脉 ，Pulsus tardus）。 心尖搏动起伏 （Heaving）表明 左心室肥厚 (Hypertrophy)，在未控制的系统性高血压和主动脉缩窄(Aortic coarctation)中也可观察到。 收缩期前 （Pre-systole）的低音调的 S4 表示 非顺应性左心室（Non-compliant LV）上心房的强烈收缩（Forceful atrial contraction） 。

S4 和颈静脉（Jugular vein）的α波相吻合。

S4 在主动脉瓣狭窄(Aortic stenosis)、系统性高血压(Systemic hypertension)和限制性(Restrictive)或肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy）中总是病理性的。 急性冠脉综合征 （ACS）或急性瓣膜反流（Acute valvular regurgitation）时，左心室舒张末期压（LVEDP）的急性升高会导致 S4 的急性发作。

S2 似乎是单一的，因为 A2 被掩盖了 。如果A2是可听见的，则S2的分裂是 矛盾 的或 相反的 ，这是由于 左心室射血时间延长，A2跟随P2后面 。 射血咔嚓声 （Ejection click）预示着 心室收缩的 开始 和等容舒张(Isovolumic relaxation)的 结束 。这表明狭窄的 本质上 是 瓣膜性 的，而不是瓣膜下（漏斗, Infundibular）部位 。 如果瓣膜严重钙化(Heavily calcified)，则可能 没有咔嗒声 。 主动脉瓣狭窄 的射血收缩期 杂音 表明狭窄的主动脉瓣口出现湍流 。 它被描述为一种 菱形杂音 (Diamond shaped murmur)，因为它 逐渐增加 和减少 ，在 收 缩中期 强度最大 。该模式与瓣膜上的压力梯度（Pressure gradient）的时间分布(Temporal profile)一致。这种杂音也被称为“ 渐强渐弱杂音 ”(Crescendo decrescendo murmur)。杂音的长度和响度与主动脉狭窄的严重程度无关。

心电图 显示 左心前导联高R波 伴T波倒置 ，表明左心室肥厚伴劳损（Left ventricular hypertrophy with strain）（ 图9.2 ）。

图9.2 ECG显示侧胸前导联高R波

胸部X光检查发现“靴状”心脏(Boot-shaped heart)，升主动脉突出(Prominent ascending aorta)，提示狭窄后扩张(Post stenotic dilatation)。

小编配图：主动脉瓣狭窄“靴状心”。升主动脉（黄色虚线）扩张，而远端弓和降主动脉（红色虚线）大小正常。左心脏边界（蓝色虚线）可以沿着纵膈向上追踪，与主动脉弓融合。

ECHO上，左心室腔尺寸小，射血分数良好。室间隔（IVS）和左心室后壁（LVPW）同心性增厚（Concentric thickening）。主动脉瓣小叶增厚，钙化，瓣膜偏移受限（Restricted excursion），打开度降低(Reduced opening)。

由于小叶尖端融合，小叶收缩隆起(Systolic doming)。在 彩色血流图 上，在近端主动脉(Proximal aorta)中观察到 马赛克射流 (Mosaic jet)（ 图9.3 ），在CW多普勒上，通过瓣膜的收缩速度（Systolic velocity）增加。

图9.3  ECHO显示近主动脉马赛克样射流。(见图中红色虚线圈出部分）

小编额外配图：左图：狭窄的主动脉瓣（实物）；右图：ECHO下的主动脉瓣狭窄影像。

经胸超声心动图 （TTE）通常足以诊断 主动脉瓣狭窄（AS） 。然而， 狭窄的严重程度是通过多普勒（Doppler）上的流经瓣膜的峰值速度（Peak velocity）和压力梯度(Pressure gradient)（表9.1）决定 。

从各种ECHO视图进行测量，以获得峰值主动脉流速。在 风湿性主动脉瓣狭窄（Rheumatic aortic stenosis）中，评估伴随的二尖瓣异常是至关重要的， 因为 二尖瓣 几乎总是会受到累及 。最后，测量左心室壁厚度（Left ventricular wall thickness）、舒张末期直径(End-diastolic diameter)和射血分数(Ejection fraction)。 主动脉狭窄严重程度 的计算存在一些错误。严重钙化瓣膜中的混响伪影（Reverberation artifacts）可能会高估AS的严重程度。 峰值速度(Peak velocity)和压力梯度(Pressure gradient)取决于心率(Heart rate)和每搏量（Stroke volume）。它们还取决于多普勒波束(Doppler beam)和主动脉血流方向(Aortic flow direction)之间的平行度(Parallelism)。 主动脉瓣狭窄（AS） 的 主要原因 是 先天性二叶式主动脉瓣 (Congenital bicuspid aortic valve)、 风湿性心脏病 （Rheumatic heart disease）和 老年钙化变性 （Senile calcific degeneration）（ 表9.2 ）。 风湿性主动脉瓣狭窄 （Rheumatic aortic stenosis）通常出现在生命的第 2或第3 个十年（ 20-30 岁），几乎总是与二尖瓣疾病相关。

先天性二叶式主动脉瓣（Congenital bicuspid aortic valve）由于瓣膜上的机械和剪切应力(Mechanical and shear stress)增加而导致主动脉瓣狭窄，通常出现在第4或者第5个十年（40-50岁）。钙化性主动脉狭窄（Calcific aortic stenosis）类似于动脉粥样硬化(Atherosclerosis)，并伴有多种心血管危险因素。它通常出现在生命的第6或第7个十年（60-70岁）。罕见的情况下，离散的膜或环（Discrete membrane or ring）会引起瓣下( Subvalvular)或瓣上（Supravalvular）AS。

主动脉瓣狭窄（AS）的并发症是早期(Early stage)左心室肥厚(Left ventricular hypertrophy)伴舒张功能障碍(Diastolic dysfunction)，晚期(Later stage)收缩性心力衰竭(Systolic heart failure)。

晕厥发作(Syncopal episodes)是由于快速心律失常(Tachyarrhythmias)或左心室流出道(LVOT)阻塞所致。

心绞痛 (Angina)可能是由于 冠状动脉口狭窄 (Coronary ostial stenosis)或 肥厚心肌 (Hypertrophied myocardium)的氧需求增加所致 。

相关检查（Pertinent investigations） 无症状 (Asymptomatic)的 主动脉瓣狭窄 患者可进 行运动心电图测试 （Exercise ECG）和 多巴酚丁胺 负荷ECHO (Dobutamine stress ECHO)，以评估其功能状态。 特征性反应 是由于血管扩张和心输出量未能上升而导致 测试期间血压下降 。 检测呈阳性的患者可接受瓣膜置换术（Valve replacement） 。冠状动脉造影用于 评估主动脉瓣置换术时冠状动脉循环和旁路移植手术（CABG）的需要。除了显示闭塞性冠状动脉疾病外，血管造影术还可能显示主动脉瓣钙化导致的冠状动脉口狭窄（Coronary ostial stenosis) 。

管理问题（Management Issues） 除了有相关 冠状动脉危险因素 的患者中使用 低剂量阿司匹林 （Low-dose aspirin）和 他汀类 （Statin）药物外， 目前还 没有 治疗主动脉狭窄的 药物 。 主动脉瓣置换术 （Aortic valve replacement, AVR） 是 有症状 的严重主动脉瓣狭窄或无症状狭窄伴左心室功能障碍或压力试验 阳性 的首选手术(Procedure of choice)。 进行CABG手术的中度AS患者，或者从事高知名度工作(High profile job)（如飞行员或者军事人员）的中度AS人员，可以进行主动脉瓣膜置换术(AVR)（ 表9.3 ）。

主动瓣膜置换术的并发症包括假体瓣膜功能障碍(Prosthetic valve malfunction)、血栓栓塞(Thrombo-embolism)或出血(Bleeding)和感染性心内膜炎（Infective endocarditis）。

最近进展(Recent advances) 经导管主动脉瓣置换术（ TAVR ）的技术最近得到了提升(Refined)，其可行性(Feasibility)已经明确建立（ 图9.4 ）。它特别适用于 全身麻醉下进行手术 有 高风险 的候选人 。 经皮球囊主动脉瓣成形术（Percutaneous aortic balloon valvuloplasty）的作用目前有限。 也可以选择 外科主动脉瓣置换术 （ SAVR ），使用机械瓣膜或者生物瓣膜，替换狭窄的主动脉瓣（图9.5）。

图 9.4 经导管主动脉瓣置换术（TAVR）

图 9.5 外科手术瓣膜

关于 TAVR 和 SAVR 两种手术类型，专家们的态度如何？是如何来选择患者的，供大家参考。 （完）

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