临床心脏病学50例：病例11-主动脉瓣硬化（Aortic Valve Sclerosis)

导语：

本课介绍主动脉瓣的另外一种病变，即 主动脉瓣硬化 （Aortic Valve Sclerosis)。可引起主动脉根部扩张，也可进展至钙化，从而出现主动脉瓣膜狭窄的血流动力学改变。

Section III Aortic Valve Disease

第三节 主动脉瓣疾病

Case 11 Aortic Valve Sclerosis

病例11   主动脉瓣硬化

病例介绍（Case Presentation）

一位77岁的老人被他儿子带到他的主治医生那里，进行常规定期体检。患者患有高血压35年，目前他每天服用5 mg氨氯地平（Amlodipine）和50mg美托洛尔(Metoprolol)。

大约3年前，医生还给他处方了每天40 mg的单硝酸异山梨酯(Isosorbide mononitrate)和75mg 阿司匹林，因为他的心电图显示 侧壁导联 T波倒置 。

患者主诉 爬楼 梯时 呼吸困难 （Breathlessness），但没有心绞痛(Angina)、端坐呼吸(Orthopnea)或阵发性夜间呼吸困难(Paroxysmal nocturnal dyspnea)的病史。在过去的三个月里，他从 平躺 的姿势站起来时也感到头晕和眩晕 （Dizzy and light headed），但是没有心悸（Palpitation）或晕厥(Syncope)病史。

经检查，脉搏容量良好，很少的漏跳（Missed beats），血压为154/76mm Hg，心率为66次/分。患者意识清醒，合作而无痛苦(No distress) 。JVP 没有升高，但 脚踝上有轻微的 凹陷性水肿 （Pitting edema）。心尖搏动略微 向腋窝移位 (Slightly displaced toward the axilla)，并呈 隆起状 (Heaving) 。在 主动脉区域(Aortic area)和胸骨上切迹(Suprasternal notch)观察到 收缩性搏动 ( Systolic pulsation)。

S1 是正常的，A2是响亮的，但没有听到奔马律（Gallop）。 左胸骨上缘 （Upper left sternal edge）听到刺耳的 收缩期杂音 （Harsh systolic murmur），向 颈部放射 。杂音之前没有射血喀喇音(Ejection click)，也没有明显的震颤（Palpable thrill）。在 心尖 上听到一种不同的 柔和的 收缩期杂音 ，并向 左腋放射 。听诊时肺野清晰。

临床讨论（Clinical Discussion）

根据病史和体格检查，这位老年高血压患者患有 主动脉根部扩张 (Aortic root dilatation)，可能伴有 左心室流出道 （LVOT） 阻塞 和 二尖瓣反流 (Mitral regurgitation)。

心电图 显示，侧胸导联(Lateral precordial leads)出现 高R波 (High R waves)和 倒置T波 (Inverted T waves)（ 图11.1 ）。没有明显的Q波或S-T段移位(ST segment shift)，但观察到少量的单灶性（Unifocal）室性早搏(Ventricular premature beats)。

图11.1 ECG显示侧胸壁导联高的R波，伴随T波倒置。

胸部X线 表现为轻度心脏肥大(Mild cardiomegaly)、升主动脉扩张(Dilated ascending aorta)和主动脉结突出(Prominent aortic knuckle)（ 图11.2 ）

图11.2 X射线显示扩张的升主动脉，主动脉结突出。

ECHO 显示正常大小的左心室腔，射血分数为45%。有轻度 同心性肥厚 (Concentric hypertrophy)，但没有任何心室节段(Ventricular segment)的壁运动异常。主动脉瓣环(Aortic valve annulus)和小叶（Leaflet）显示出 明亮的回声反射 (Bright echo-reflectivity)（ 图11.3 ），小叶偏移(Leaflet excursion)受到一定限制，但没有收缩隆起(Systolic doming)。二尖瓣环的后段(Posterior segment)和后叶的基部(The base of the posterior leaflet)也显示出高回声(High echogenicity)。

图11.3  ECHO显示钙化的主动脉瓣叶（A）和瓣环（B）

为了帮助大家了解更多 主动脉瓣硬化 的超声影像，小编另配2张图。

配图1. 硬化的主动脉瓣比正常的主动脉瓣更厚，更多钙化。

配图2. 主动脉瓣硬化的特征

A. RCC的局部非结节性硬化（箭头）。    B. LCC的局部结节性硬化（箭头）。

C. NCC的弥漫性硬化（箭头）。    D. NCC的混合性弥漫性硬化（长箭头）和RCC的结节性硬化（短箭头）。

NCC（非冠状动脉瓣尖，Non Coronary Cusp）

RCC（右冠状动脉瓣尖，Right Coronary Cusp）

LCC（左冠状动脉瓣尖，Left Coronary Cusp）

彩色血流图显示，可见马赛克射流（Mosaic jet）穿过二尖瓣进入左心房。多普勒超声显示，穿过主动脉瓣的最大收缩速度（Peak systolic velocity）（Vmax）为2.5米/秒，计算的压力梯度（PG, Pressure gradient）为25 mm Hg。

在老年高血压患者中，由于 动脉粥样硬化 (Atherosclerosis)导致的近端主动脉(Proximal aorta)或主动脉根部(Aortic root)扩张并不罕见。然而，主动脉瓣环直径正常。 主动脉瓣狭窄 (Aortic valve stenosis)也会发生主动脉扩张(Aortic dilatation)，这是由于通过 狭窄、扭曲的(Distorted)瓣膜的高速射流(High velocity jet)撞击(Impinge)主动脉壁，这被称为 狭窄后扩张 （Post-stenotic dilatation） 。

有时，主动脉根部扩张是由于 主动脉中层坏死 （Medial necrosis）（马凡氏综合征）、 大动脉炎 (Aorto-arteritis)（Takayasu’s disease）或 结缔组织疾病 （强直性脊柱炎）。在这些情况下，主动脉瓣环也扩张，通常发生 主动脉瓣反流 （Aortic regurgitation）

（ 表11.1 ）。

注：Takayasu’s disease，又称高安血管炎，无脉症(pulseless disease)、特发性主动脉炎(Idiopathic aortitis)，是一种主要侵犯大动脉及其分支的慢性、进行性、炎症闭塞性疾病。

在老年高血压患者中，除了主动脉根部扩张(Aortic root dilatation)外，有时还观察到主动脉瓣钙化(Aortic valve calcification)，伴有或不伴有狭窄。这种实体被称为主动脉瓣硬化(Aortic valve sclerosis)。主动脉瓣钙化也可能伴有二尖瓣环钙化（Mitral annular calcification, MAC）。钙化的二尖瓣环有时会导致轻度至中度二尖瓣反流(Mild to moderate mitral regurgitation)，甚至很少出现二尖瓣狭窄。65岁以上的个体发生主动脉瓣硬化（Aortic sclerosis）的发生率为25%。

80岁左右的瓣膜严重钙化（Severely calcified valve）和慢性肾脏疾病(Chronic kidney disease)的患者，更容易导致主动脉瓣狭窄（Aortic stenosis）。由于多种心血管危险因素和严重动脉粥样硬化(Severe atherosclerosis)，5年内有50%的 心肌梗死 、 中风 或 死亡 风险。

主动脉瓣狭窄 (Aortic stenosis)的 收缩期杂音 (Systolic murmur)有时会伴随着射血咔嚓声(Ejection click)，伴随着明显的震颤(Palpable thrill)，随后由于射血容量减少而出现低沉的A2(Muffled A2)。另一方面， 主动脉瓣硬化 的杂音，没有咔嚓声或震颤，A2因相关的体循环高血压而响亮。

头晕 （Dizziness）或 晕厥 (Syncope)的病史应始终提醒我们存在 左心室流出道 （LVOT） 阻塞 的可能性。另外，晕厥的发生，也可能由于快速性心律失常（Tachyarrhythmia）或窦房结功能障碍(Sinus node dysfunction)导致。在主动脉瓣硬化的患者中， 心绞痛（Angina pectoris）可能是多因素的 。第一，可能存在 冠状动脉狭窄 （Coronary artery stenosis）。第二、钙化的瓣膜可能导致 冠状动脉开口 闭塞（Coronary ostial occlusion）。第三、心绞痛可能是由于 心肌氧需求量增加 导致，作为 左心室肥厚 （Left ventricular hypertrophy）的结果。

管理问题（Management Issues）

主动脉瓣硬化症 (Aortic valve sclerosis)的治疗包括充分 控制高血压 和 其他心血管危险因素 。

该患者已服用氨氯地平（Amlodipine）和美托洛尔(Metoprolol)。可以添加雷米普利(Ramipril)有助于左心室肥厚的消退。

如果有晕厥史，应 避免使用 利尿剂 。他汀类药物可以添加到正在服用的阿司匹林中，因为这两种药物都被证明可以预防心血管事件。

老年高血压患者通常有相关的直立症状（Orthostatic symptoms），应建议他们 摄入足够的液体，并缓慢改变姿势 。

有症状的中度至重度主动脉瓣狭窄患者，可考虑进行 主动脉瓣置换术 （AVR），尤其是 伴有左心室功能障碍 的患者。

在进行主动脉瓣置换术（AVR）的同时，应进行 冠状动脉造影 ，以评估 冠脉血管 的情况。

所有进行冠脉旁路移植（CABG）手术的患者，均应评估 主动脉瓣狭窄 （Aortic stenosis）的情况，（必要时）可以 同时进行主动脉瓣置换术 （AVR）。

最近的进展（Recent Advances）

经皮主动脉瓣置换术 （AVR）的技术最近得到了改进，目前在接受全身麻醉（General anesthesia）具有高手术风险的患者中明显可行。

（完）