临床心脏病学50例：病例8-二尖瓣脱垂（Mitral Valve Prolapse，MVP)

导语

这节课介绍二尖瓣脱垂（Mitral valve prolapse )，属于二尖瓣疾病的一种。

什么是二尖瓣脱垂？通俗 地讲，由于各种原因，导致二尖瓣瓣叶发生病变，如增厚，松弛，闭合不严。在心室收缩期，二尖瓣的瓣叶向上弯曲，超过二尖瓣环平面（Annular plane)，脱入左心房中，就形成了二尖瓣脱垂。当瓣叶不能正确闭合时，常常引起反流发生。

Section II Mitral Valve Disease

第二节 二尖瓣疾病

Case 8 Mitral Valve Prolapse（MVP）

病例8   二尖瓣脱垂

先放两张图，让大家对二尖瓣脱垂有更加直观的认识。

病例介绍（Case Presentation）

一位26岁的已婚女性因偶发性胸痛(Episodic chest pain)和心悸(Palpitation)而就诊于一位著名的心脏病专家进行冠状动脉造影。胸痛部位为心前区，描述为尖锐（Sharp)的刺痛（Pricking）。没有胸闷(Tightness in the chest)或窒息(Suffocation)的感觉，疼痛没有扩散到左臂或下颌。心悸伴随着烦躁不安(Restlessness)、口干和头晕（Dizziness），有时会导致昏厥(Black-out with fainting)。胸痛和心悸的发作与体育锻炼、饮食或改变体位无关，但通常与一些情绪波动（Emotional upheaval）有关。

她第一次出现这些症状是在高中期末考试中，那年她18岁，但自从她3个月前包办婚姻（Arranged marriage）以来，发作的频率显著增加。儿童时期有反复喉咙痛（Sore-throat）的病史，但她从未有长期发热和关节疼痛。

检查时，患者身体修长（Slender body habitus），表情焦虑。四肢温暖，手掌出汗（Sweaty palm），远端轻微震颤(Fine distal tremor)。没有贫血(Anemia)、发绀(Cyanosis)或水肿(Edema)，JVP没有升高。甲状腺没有肿大，也没有Grave病的眼部症状。脉搏快速，容积良好(Good in volume)，心率96次/分，血压140/84 mm Hg。

心前区动力亢进 (Hyperdynamic)，伴有漏斗胸(Pectus excavatum)胸骨畸形(Sternal deformity)。心尖搏动位置正常，没有胸骨旁隆起。 S1响亮 ， S2 正常分裂，舒张期未听到S3或S4。

心尖和左胸骨边界之间可听到高调（High-pitched）收缩期杂音， 杂音开始于S1之后，具有典型的 鸣笛 （Honking）特征。 杂音伴随着 收缩期中期 (Mid-systole)的 尖锐咔哒声 (Sharp clicking sound)。

听诊时肺野清晰。

临床讨论（Clinical Discussion）

从病史和体检来看，这位年轻焦虑的女士有不典型的心脏症状，伴有 收缩中期咔嚓声 (Mid-systolic clicking sound)和 收缩中期杂音 (Mid-systolic murmur)。

这种情况下最可能的诊断是 二尖瓣脱垂 （ MVP ）。 收缩中期的 咔嗒声 是冗余的二尖瓣叶突然紧张(Sudden tensing)产生的 高调、尖锐 的声音（High-pitched sharp sound）。

有时，会听到多次咔嚓声。随后通常是收缩中期或晚期的杂音，通常具有 尖叫 （Whooping）或 鸣笛 （Honking）特征。

收缩中期杂音 (Mid-systolic murmur)的另一个原因是乳头肌功能障碍（Papillary muscle dysfunction）。

咔嚓声 和 杂音 可随患者姿势改变所导致的左心室容积（LV volume）的变化而变化。

• 在站立或Valsalva动作期间，左心室容积减小，咔哒声会靠近S1，杂音更加响亮。

• 相反，在下蹲时，左心室容积增加，咔哒声会靠近S2，杂音更加柔和。

在二尖瓣脱垂综合征中，S1是响亮的， 有几个原因 。

• 高肾上腺素能活动   （High adrenergic activity）增加心率并缩短舒张期。

• 粘液瘤性   （Myxomatous）、冗余的(Redudant)瓣叶的大幅度的偏移增加了二尖瓣闭合的力量。

• 最后，非射血（Non-ejection）咔哒音与S1的合并，增强了S1的声音强度。

心电图 显示窦性心律，频率为92次/分，少量心房异位搏动（Atrial ectopic beats），III、aVF、V5、V6导联T波倒置(T wave inversion)。

胸部X光 无异常。

在 ECHO 上， 左心室大小和收缩功能正常，但左心房（Left atrium）轻度扩张。二尖瓣前叶(Anterior mitral leaflet，AML)增厚且冗余（Thick and redundant），在二尖瓣环平面（The plane of mitral annulus）上方收缩期弯曲（Systolic buckling）并脱入左心房中 。（ 图8.1 ）

图8.1 显示二尖瓣环平面(箭头）上方的二尖瓣叶弯曲

在M型扫描中，两个小叶在 收缩期突然向后移位 ，呈现“ 吊床样 ”(Hammock-like)外观（ 图8.2 ）。

图8.2 在M型扫描中，二尖瓣叶在收缩期向后移位，呈现“吊床样”(Hammock-like)外观

在彩色血流图上，可以看到一个偏心性反流射流（Eccentric regurgitant jet）进入左心房（未放图）。

根据运动的程度，二尖瓣脱垂（MVP）可以分为3种类型（表8.1）。

在 类型1 中，前叶(Anterior leaflet)仅向上移动至瓣环(Annulus)，而在 类型2 中，前叶弯曲脱进左心房中。在 类型3 中，两个小叶都进入左心房。

必须使用严格的超声心动图标准来诊断MVP，因为过度报告这种异常可能会产生不必要的焦虑。

• 由于转换器（Transducer）位置高和尾部成角（Caudal angulation），正常女性可能会观察到轻微的“技术性”MVP（假的MVP）。

• 相反，由于转换器（Transducer）位置低和颅骨成角（Cranial angulation），可能会错过真正的MVP。

注：Cranial: 探测器向患者头部倾斜，俗称 头位 ；Caudal: 探测器向患者足部倾斜，俗称 足位 。

二尖瓣脱垂（MVP）也被称为“ 松弛瓣 ”（Floppy valve）或“ 粘液瓣 ”(Myxomatous valve)或“ 翻转瓣 ”(Billowing valve)，这种情况也被称为“ 巴洛综合征 ”(Barlow’s syndrome)。

二尖瓣脱垂（MVP） 更常见于女性，中年女性MVP发病率为 7% 。这些女性通常具有A型人格（Type A personality），有惊恐发作(Panic attacks)和偏头痛(Migraine)病史。体型纤细，胸部骨骼畸形，包括漏斗胸（Pectus excavatum）、直背(Straight back)和脊柱侧弯(Scoliosis)。

瓣膜异常是由于黏液性病变（Myxomatous degeneration）导致1个或2个二尖瓣叶增厚（Thickening）、结节(Nodularity)或冗余（Redundancy）。

有时MVP与其他心脏疾病相关，如继发孔型房间隔缺损（Ostium secundum ASD）、Marfan综合征和WPW综合征（ 表8.2 ）。

二尖瓣返流 （Mitral regurgitation，MR）可能是由于瓣叶接合不良(Faulty coaptation)而导致的，并易患心内膜炎(Endocarditis)。

非典型胸痛 （Atypical chest pain）、心悸(Palpitation)、疲劳(Fatigue)、直立症状(Orthostatic symptoms)和神经-精神（Neuro psychiatric）方面的主诉都在二尖瓣脱垂的患者中得到了很好的描述。

这些 非特异性症状 是直接归因于MVP还是由于自主性的功能障碍（Autonomic dysfunction），仍有 广泛争议 ，其因果关系 尚未得到证实 。

除了经典症状外，MVP患者的局灶性神经症状(Focal neurologic findings)，如短暂性脑缺血发作(Transient ischemic attacks)、一过性黑蒙（Amaurosis fugx）、视网膜动脉闭塞(Retinal artery occlusion)和罕见的偏瘫(Hemiparesis)等都有报道。这些 神经系统的发现 可能是由于瓣膜脱垂导致 血栓栓塞 （Thrombo-embolism）所致。

静息 心电图 常显示 下侧壁导联T波倒置 （III、aVF、V5、V6）。高达50%的二尖瓣脱垂患者的心电图压力测试（Stress tests）呈 假阳性 (False positive)。尽管实际上任何心律失常都可能发生，但 最常见的是早搏 。 心律失常的原因尚不清楚，但可能与自主神经功能障碍(Autonomic dysfunction)或松弛瓣膜(Floppy valve)的机械作用有关 。

晕厥 (Syncope)的发生率与心律失常的相关性很低。

相关检查（Pertinent Investigation）

二尖瓣脱垂 患者接受一系列复杂的心脏检查，以寻求严重心脏病的诊断，这并不罕见。 除了ECG和ECHO显示出一些典型异常之外，运动压力测试（Exercise stress test）往往 出现假阳性 （False positive）。24小时Holter动态心电图监测经常显示室上性(Supraventricular)，有时是室性异位搏动（Ventricular ectopic beats），很少(如果有的话)出现危及生命的心律失常。

心肌灌注成像 （Myocardial perfusion imaging）和冠状动脉造影(Coronary angiography)未显示任何明显异常，这是可预期的（Expectedly）。

有时进行激素测定以排除甲状腺中毒(Thyrotoxicosis)，同样地，很少测量尿儿茶酚胺(Urine catecholamines)，以排除嗜铬细胞瘤(Phaeochromocytoma)的可能性。

管理问题（Management Issues）

二尖瓣脱垂 如果没有引起任何症状，就不需要治疗 。

大多数患有二尖瓣脱垂的女性需要保证她们的心脏情况并不严重或危及生命。

白天 服用抗焦虑药物（Anxiolytic drugs）， 晚上 服用温和的镇静剂(Tranquilizer)，对那些有 明显焦虑和睡眠障碍 的人很有用。

β受体阻滞剂 如普萘洛尔(Propranolol)对这些患者有多种益处。它 控制心动过速和异位搏动，降低小叶脱垂的程度，治疗相关的震颤，并作为预防偏头痛(Migraine)的药物 。

低剂量阿司匹林 (Low-dose aspirin)是为了预防 血栓栓塞 (Thrombo-embolism)。

医生曾建议MVP患者，在进行牙科、内窥镜（Endoscopic）或外科手术(Surgical procedure)以前，需要服用抗生素预防感染性心内膜炎（Infective endocarditis）， 但是美国心脏协会（AHA）新的指南指出，二尖瓣脱垂患者 不再推荐 使用抗生素 。

如果二尖瓣脱垂转为严重的二尖瓣反流（Mitral regurgitation，MR），则有缺陷的二尖瓣可能需要 修复 或 更换 。这可以通过心脏直视手术(Open-heart surgery)完成( 图8.3，8.4 ）。一种较新的选择是使用导管(Catheter)从心脏内部修复有缺陷的瓣膜，该导管配有将二尖瓣小叶锚固在适当位置的装置（ 图8.5 ）。

图8.3 二尖瓣脱垂（MVP），经外科手术置换为人工瓣膜（机械瓣）

图8.4 二尖瓣脱垂（MVP），经外科手术修复

图8.5 二尖瓣脱垂（MVP）经导管介入手术，二尖瓣脱垂修复。

（完）