临床心脏病学50例：病例7-二尖瓣反流（Mitral regurgitation，MR)

导语

这节课介绍 二尖瓣反流 （Mitral regurgitation, MR )。

二尖瓣 是位于左心房和左心室之间的一个“ 单向阀门 ”。 正常情况下，心室收缩时，在心室-心房压力差的作用下，二尖瓣会关闭，防止血液进入左心房； 心室舒张时，二尖瓣会开放，允许血液从左心房进入左心室中。

当这个阀门关闭不全时，当心室收缩时，左心室中的血液就可以逆流进入左心房中，从而形成二尖瓣反流（Mitral regurgitation, MR)。

Section II Mitral Valve Disease

第二节 二尖瓣疾病

Case 7 Mitral Regurgitation

病例7   二尖瓣反流

病例介绍（Case Presentation）

一位身材敦实(Stocky built)的46岁妇女被她的家庭医生要求去看心脏病专家。她主诉劳累性呼吸短促(Exertional shortness of breath)，并伴有心脏杂音(Cardiac murmur)。

她是一名已知的高血压患者，通过药物治疗得到充分控制。自过去4个月以来，她一直感到呼吸困难，但在过去的2周内明显恶化。

患者 没有 运动性胸痛（Exertional chest pain）或心悸(Palpitation)和昏厥(Fainting)的病史。她不吸烟或饮酒，但很少运动，也没有遵循医生建议的饮食计划。

检查时，她超重， 没有 任何皮质醇过量（Cortisol excess）或者甲状腺功能减退（Hypothyroidism)的症状。脉搏规则，容积良好，频率为92次/分，右臂血压为136/88 mm Hg。 没有 心力衰竭的迹象。 心尖搏动(Apex beat)是高动力的（Hyperdynamic），在性质上呈不持续的起伏（ill-sustained heaving），并向左腋窝移位。

S1轻柔，A2响亮，在舒张期早期，并且可以听到柔和的S3。

在二尖瓣区域可以听到柔和的吹风样全收缩期杂音（Blowing pansystolic murmur），向腋窝放射。同时，在心尖处听到短暂的舒张期隆隆声（Diastolic rumble）。在下肺野上很少听到基底罗音(Basilar rales)。

临床讨论（Clinical discussion）

从病史和体检来看，这名女性有 二尖瓣反流 (Mitral regurgitation， MR )（ 图7.1 ）可能伴有二尖瓣狭窄（Mitral stenosis）和左心室扩张(Left ventricular dilatation)的证据。

图 7.1 二尖瓣反流（Mitral regurgitation）

S1是轻柔 的，因为二尖瓣小叶在舒张期结束时彼此靠近，并且轻轻地咬合在一起（Snap together softly）。 A2 由于相关的体循环高血压（Systemic hypertension）而响亮。 心尖搏动的位移 和 可听见的S3 表示 左心室舒张过度负荷 (Diastolic overload)。

S3是继A2之后的低调声音， 这表明 左心室充盈突然停止 （Abrupt halting）。 生理学的S3 在 二尖瓣反流 、 左向右分流 和 高心输出量 状态下能够听到。 在 主动脉瓣反流 （Aortic regurgitation）和 左心室收缩功能障碍 （Left ventricular systolic dysfunction）情况下可听到 病理性S3 。

如果二尖瓣 前叶 有病变，二尖瓣反流的全收缩期杂音通常会辐射至左腋窝，有时甚至辐射至左肩胛（Scapula）。如果涉及二尖瓣 后叶 ，则辐射至心底。这与三尖瓣反流（Tricuspid regurgitation）或室间隔缺损(Ventricular septal defect)的全收缩期杂音不同。

伴随的舒张期隆隆声（Diastolic rumble）并不一定意味着合并二尖瓣狭窄，而是由于流过瓣膜的大量急流（Torrential flow），这是正常心房血容量和反流容量的总和。

值得一提的是，急性或严重二尖瓣反流（MR）的杂音不是全收缩性的，而是收缩早期的，这是因为大的瓣膜口（Valve orifice）产生的湍流(Turbulence)较少。

此外，左心房压力的快速升高阻碍了收缩后期的反流。二尖瓣环钙化的杂音也是典型的收缩早期杂音。

心电图 显示左心前导联高R波，T波直立（Upright T wave），表明左心室舒张过度(Diastolic overload)。

胸部X线 表现为中度心脏肥大(Moderate cardiomegaly)、肺充血(Pulmonary congestion)和左心边界变直(Straightening)（ 图7.2 ）。

图7.2  X线显示心脏扩大，左心边界变直

左心缘 的“ 4个凸起 ”（4-bump）是由于一个大的左心耳，该左心耳在急性心肌炎(Acute carditis)期间受损，并且由于风湿性二尖瓣反流（MR）中的左心房压力过高而隆起。

ECHO 上， 左心室 扩张，运动亢进（Hyperkinetic），射血分数为55%，左心房扩大 。

重要的是，在继发于心肌病的瓣环扩张（Annular dilatation）引起的 功能性MR 中，存在左心室整体运动机能减退（Global hypokinesia）或局部壁运动异常(Regional wall motion abnormality)。

在因腱索(chordae tendineae)断裂引起的 急性MR 中，左心室扩张最小。 二尖瓣小叶增厚并纤维化，提示风湿性MR 。

MR患者二尖瓣的其他潜在异常包括二尖瓣叶冗余(Mitral leaflet redundancy)和脱垂(Prolapse)、连枷叶(Flail leaflet)、心内膜炎患者的瓣环钙化（Annular calcification）或赘生物(Vegetation)。

注：连枷样运动是指二尖瓣腱索断裂时，受损的二尖瓣叶呈“ 连枷样 ”运动，收缩期瓣尖指向左房，舒张期瓣叶返回左室，瓣尖指向室间隔。

彩色血流图 可见反流射流（Regurgitant jet）进入左心房（ 图7.3 ）。

图7.3 ECHO显示左心房的彩色血流图

MR容量 （ml/beat）、MR喷射面积 （cm 2 ）和射流填充的左心房面积百分比（%）等参数用于测量MR的严重程度（ 表7.1 ）。

然而，这些计算存在一些错误。MR射流的空间分布并不能真实反映反流容积。这取决于瓣膜孔的形状、射流的角度、左心室充盈压力和左心房的大小。 在瓣叶脱垂（Leaflet prolapse）、乳头肌破裂(Papillary muscle rupture)和假体旁漏(Para prosthetic leak)的情况下，MR射流可能是“偏心”的(Eccentric or off-centre)。

二尖瓣反流 （MR）有几种原因。 原发性MR 的 常见原因 是风湿性心脏病(Rheumatic heart disease)、二尖瓣瓣脱垂(Mitral leaflet prolapse)、乳头肌功能障碍(Papillary muscle dysfunction)、感染性心内膜炎(Infective endocarditis)和二尖瓣环钙化(Mitral annular calcification)。

不常见的原因 包括先天性心内膜垫缺损(Congenital endocardial cushion defect)、心肌内纤维化(Endomyocardial fibrosis)和结缔组织疾病(Connective tissue disorder)。偶尔，扩张型或缺血性心肌病导致的二尖瓣环扩张会引起继发性MR。

急性MR 可由心肌梗塞（Myocardial infarction）、感染性心内膜炎（Infective endocarditis）或胸部钝性创伤(Blunt trauma to the chest)后乳头肌(Papillary muscle)或腱索(Chordae tendineae)断裂引起（ 表7.2 ）。

管理问题（Management Issues）

40岁以下 的风湿性MR患者应接受 青霉素 （Penicillin）预防，以保护他们免受急性风湿热(Rheumatic fever)的影响。那些接受牙科或外科手术的患者需要抗生素预防感染性心内膜炎(Infective endocarditis)。

血管扩张剂 ，如 ACEI 或 ARB 与 利尿剂 联合使用 缓解肺充血，特别是如果存在全身性高血压。如果伴有心房颤动，则使用地高辛（Digoxin）和抗凝剂。通过降低前负荷（Preload）和后负荷（Afterload），降低二尖瓣环的直径，可减少继发性MR。

MR的外科手术包括 二尖瓣修复术 和 瓣膜置换术 。

• 如果瓣膜解剖结构是合适的，修复瓣膜或者瓣环成形术（Annuloplasty）是   首选   ，因为它保留了左心室的几何结构，避免了患者的抗凝问题。

• 如果瓣膜解剖结构严重变形（Severely distorted），则提示需要更换瓣膜。

最近的进展（Recent advances）

缺血性心脏病 背景下的二尖瓣反流是一项临床挑战。MR不是由于固有的瓣膜异常，而是由于心室扩张伴瓣环扩大、乳头肌功能障碍和心室重构功能障碍伴球形度增加。

这些患者可以接受限制性瓣环成形术(Restrictive annulopathy)，包括插入尺寸较小的环形圈（Annular ring）以改善瓣叶贴合（Apposition）。因此，接受冠状动脉旁路移植（CABG）手术的患者应在术前充分评估二尖瓣反流。

(完）