临床心脏病学50例：病例6-二尖瓣狭窄（Mitral stenosis，MS)

导语： 本课给大家讲述的是二尖瓣狭窄（Mitral valve stenosis, MS)。 二尖瓣是左心房和左心室之间的“阀门”，由两个瓣膜组成，分为前瓣（较大）和后瓣（较小）。 心室收缩时，二尖瓣关闭，防止血液逆流入左心房；心室舒张时，二尖瓣 打开 ，血液从左心房流入左心室，使左心室获得充足的血液充盈。

Mitral Valve Disease

第二节 二尖瓣疾病

Case 6 Mitral Stenosis 病例6   二尖瓣狭窄

病例介绍 （Case Presentation） 一名23岁的社会经济地位低下(Low socio-economic status)的妇女来到一家综合医院，主诉自2年以来呼吸短促、乏力、心悸，近1周发热、咳嗽、咳痰(Productive cough)。否认有胸痛、喘息(Wheezing)或咯血（Hemoptysis）。12岁时，她患 长期发烧 （Prolonged febrile），伴 关节疼痛 ，从那时起，她每月都要注射 青霉素 (Penicillin)。 检查时，她呼吸急促(Tachypneic)，面色苍白(Pallor)，但没有发绀(Cyanosis)或黄疸(Icterus)。脉搏规律，96次/分，血压为100/70mmHg。体温为37.7℃。JVP没有升高，甲状腺（Thyroid gland）没有肿大,没有可触及的淋巴结，没有咽扁桃体炎(Pharyngo-tonsillitis)，没有肿胀的关节（Swollen joints）或者皮肤、眼睛或指尖上瘀斑（Petechial spots）的证据。 心尖搏动自然，伴左胸骨旁隆起。 S1响亮，P2也增强 （Accentuated）。心尖（Cardiac apex）上方可闻及 低调的舒张中期（Mid-diastolic）隆隆样杂音 （Rumbling murmur）。杂音之前可闻及二尖瓣 开瓣音 （Opening snap）并在收缩期前加重（Accentuated before systole）。肺野上散布着干罗音（Rhonchi）和噼啪声(Crepitation)。

临床讨论（Clinical Discussion） 从病史和体检查来看，这位年轻女性很可能患有 风湿性心脏病 (Rheumatic heart disease)并伴有 二尖瓣狭窄 （Mitral stenosis， MS ）（ 图6.1 ）。 S1响亮，因为二尖瓣小叶在舒张末期彼此远离，并大声地咬合在一起（Snap together loudly）。S1声音响亮的其他原因是窦性心动过速（Sinus tachycardia）和短P-R间期，舒张期短。

图6.1 二尖瓣狭窄（ Mitral valve stenosis）

二尖瓣狭窄 （MS）的 舒张中期 杂音 ，使用听诊器在患者 左侧卧位时 （Left lateral decubitus position）听得最清楚。 杂音的长度与狭窄的严重程度相关。杂音经历了收缩前增强（Presystolic accentuation），这是由于 心房对心室充盈的贡献 。在轻度的二尖瓣狭窄（MS）中，杂音很可能仅为收缩前期。如果MS伴随心房颤动，S1强度会因舒张持续时间的变化而发生改变。 此外，由于缺乏心房对心室充盈的贡献，杂音收缩前增强会消失。此外，钙化的瓣膜和连合部切开术后（Commissurotomy）也不会存在这种收缩前增强。严重的二尖瓣狭窄可能是无声的（Silent），这是由于 心脏低输出量（Low cardiac output）以及由于心脏顺时针旋转，右心室位于大部分心前区下方 。 二尖瓣开瓣音 (Opening snap)预示着 心室舒张充盈的开始 和 等容舒张的结束 。开瓣音表明瓣膜的柔韧性（Pliability），适合瓣膜切开术(Valvotomy)，在严重钙化的瓣膜或连合切开术后不存在这种声音。 A2之后 早期发生的开瓣音 （短的2A-OS间期）提示 较高的左心房压力和更为严重的二尖瓣狭窄（MS）。 除了二尖瓣狭窄之外，舒张中期杂音的其他原因是 急性风湿性瓣膜炎（Carey-Coomb杂音）、主动脉瓣反流（Austin-Flint杂音）、左心房粘液瘤（脱垂入二尖瓣口）和左向右分流（经二尖瓣流入增加 ）。

心电图

显示窦性心律、二尖瓣型P波（P mitrale）、右心室肥厚伴QRS轴右偏。胸部X光检查发现左心边界变直（Straightening）并伴有肺充血。 注： 二尖瓣型P波 ，当左心房肥厚时，右心房除极完毕，左心房由于肥厚除极时间延长，表现在心电图上为 P波增宽 ，P波常呈 双峰状 。 在M型超声心动图上，前叶(Anterior leaflet)的偏移减少，伴随后叶（Posterior leaflet）反常偏移（Paradoxical excursion）（ 图6.2 ）。

图6.2 M型心脏超声显示二尖瓣前叶（AML）偏移减少，后叶（PML）反常偏移。

在二维超声心动图中，左心房和右心室扩张。二尖瓣瓣叶增厚，移位受限，瓣膜打开受限。二尖瓣前叶显示舒张隆起（ 图6.3 ）。主动脉瓣无异常，估计的肺动脉压力升高。

图6.3  2维超声显示，瓣膜打开受限，舒张隆起和左房扩张。

二尖瓣狭窄的严重程度可以根据超声心动图的几个计算 指标 进行测量和分类。这些 指标 是跨瓣膜压力梯度（Pressure gradient, PG）、PG降至一半所需的时间（P 1/2 t，压力减半时间）、根据三尖瓣峰值速度（TR Vmax）估算的肺动脉压力（PAP）和通过平面测量法计算的二尖瓣面积（MVA）（ 表6.1 ）。

然而，这些计算存在一些错误（Fallacies）。峰值速度和压力梯度取决于心率和每搏量（Stroke volume）。由于严重钙化的小叶、瓣膜下病变（Subvalvular pathology）和既往的连合部切开术等原因，二尖瓣面积的测量可能是错误的。 风湿性心脏病 （Rheumatic heart disease）是二尖瓣狭窄的 主要原因 。80%的病例来自于发展中国家20-30岁的妇女。 罕见的原因 是先天性MS（降落伞状瓣膜）、粘多糖病（Huller's综合征）、严重的瓣环钙化（Annular calcification）和结缔组织疾病(Connective tissue disorders)（ 表6.2 ). 二尖瓣狭窄（MS）的 并发症 包括肺充血（Pulmonary congestion）、呼吸道感染(Respiratory tract infections)、咯血(Hemoptysis)、右心衰(Right heart failure)和心房颤动合并左心房血栓引起的体循环血栓栓塞（Systemic thrombo-embolism）。

相关检查（Pertinent investigations） 由于 风湿性心脏病 是二尖瓣狭窄的 主要原因 ，所有发热患者都应进行风湿热（Rheumatic fever）、感染性心内膜炎(Infective endocarditis)和呼吸道感染(Respiratory tract infection)的检查。 相关检查 包括Hb、TLC、DLC、ESR、尿R/E、CRP和ASLO（抗链球菌溶血素O抗体）滴度。可能也包括β溶血性链球菌咽拭子培养（Throat-swab culture）和细菌血培养(Bacterial blood culture)。 注：

Hb（Hemoglobin，血红蛋白）

TLC（Total leukocyte count，白细胞总数)

DLC（Differential leukocyte count，白细胞分类计数）

Urine R/E ( Urine routine/examination，尿常规)

经胸超声心动图 （Transthoracic ECHO）对二尖瓣狭窄的诊断和评估至关重要。除了确定MS的严重程度外，它还可以评估左心房大小、左心室功能和估计肺动脉压力。经食管超声心动图（TEE）可以更好地评估瓣膜下和连合部结构，并改善左心房血栓的检测。

管理问题（Management Issues） 所有二尖瓣狭窄的患者都应接受 青霉素 预防风湿热，直到40岁。 在进行任何侵入性牙科或外科手术之前，应使用广谱 (broad-spectrum) 抗菌药，以预防感染性心内膜炎。 利尿剂 （Diuretics）可减少肺充血，尤其是伴有二尖瓣或主动脉瓣反流的患者。 使用地高辛（Digoxin）、β受体阻滞剂或维拉帕米(Verapamil)，可以改善窦性心律患者的左心室舒张充盈（Diastolic filling），可以控制房颤患者的心室反应。 由于二尖瓣狭窄患者的房颤与血栓栓塞的高风险相关，这些患者还应长期口服抗凝药物，如华法林。 经皮球囊二尖瓣成形术 （Percutaneous balloon mitral valvuloplasty, PBMV）是有症状的严重二尖瓣狭窄的 首选手术 ，前提是经食管超声心动图（TEE） 未显示 瓣下融合 （Subvalvular fusion）、连合部钙化（Commissural calcification、心房血栓（Atrial thrombus）或超过轻度的二尖瓣反流（Mitral regurgitation，MR）。（ 表6.3 ） 瓣膜切开术 （Valvotomy）后症状的复发 更常见于 二尖瓣反流(Mitral regurgitation)而非再狭窄(Restenosis)。如果由于上述原因无法进行瓣膜切开术，则进行二尖瓣置换术（Mitral valve replacement，MVR）。在MVR期间，如果出现心房颤动，还应进行左心房射频消融（Radiofrequency ablation，RFA）和心耳结扎(Left appendage ligation)。

最近进展（Recent Advances）

尽管经食管超声心动图（TEE）比经过胸的方法在获取详细信息方面有了大的改善， 多层计算机断层扫描（CT）正越来越多地用于准确评估二尖瓣的面积和精确性质。 (完）