格林巴利综合征

Guillain-Barré 综合征 (GBS) 是一种罕见的神经系统疾病，会影响周围神经并导致肌肉无力。格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病，会影响大脑和脊髓以外的神经（周围神经），并会在数天至数周内发展。GBS 可导致严重的肌肉无力，约 5% 的患者会死亡。最常见的亚型是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (AIDP) 和急性运动轴索性神经病 (AMAN)。在北美和欧洲，大约 90% 的 GBS 患者患有 AIDP。

GBS 的体征和症状

GBS 的 AIDP 亚型患者通常有从腿部开始并蔓延到手臂的无力，以及反射减弱或消失。在超过 50% 的这些患者中，起源于脑干的神经（颅神经）受到影响，这可能导致面部无力、吞咽困难以及眼部肌肉无力或麻痹。大约 25% 至 30% 的患者会出现用于呼吸的肌肉严重无力或麻痹。GBS 通常会引起腰痛和四肢麻木和刺痛的症状，并且还会出现血压波动或心律不齐。

与 GBS 相关的风险因素和条件

GBS 影响全世界的人，GBS 的终生风险估计为千分之一。尽管任何年龄的人都可能患上 GBS，但发病率会随着年龄的增长而增加，而且男性患 GBS 的可能性略高于女性。大约三分之二的患者在出现 GBS 症状前 4 至 6 周内患有腹泻或呼吸道疾病。其他不太常见的可能引发 GBS 的事件或情况包括近期手术、怀孕和免疫抑制。尽管在接种疫苗后报告了罕见的 GBS 散发病例，但接种疫苗后发生 GBS 的风险远低于感染后发生 GBS 的风险。

GBS的诊断和治疗

GBS 的诊断基于症状和体格检查结果。神经学测试通常包括肌电图和神经传导研究，以评估神经和肌肉功能。脊柱穿刺（腰椎穿刺）的结果可能支持 GBS 的诊断，并可以排除其他神经系统疾病。疑似 GBS 患者应住院治疗。所有 GBS 患者都需要密切监测他们的呼吸、心率和血压。出现严重呼吸肌无力或麻痹的个体需要机械通气支持。吞咽困难的患者可以通过饲管接受营养。目前推荐的 GBS 治疗方法是静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)、抗体输注或血浆置换，后者涉及血液中液体成分的去除和置换。大约 40% 至 50% 的 GBS 患者在 IVIG 或血浆置换后 4 周内没有改善，需要长期支持治疗。物理、职业和言语治疗对于帮助患者恢复体力和功能很重要。

GBS 的预后如何？

大多数 GBS 患者会逐渐好转，并可在 6 至 12 个月内完全康复。然而，一些患者有残留症状，包括疲劳、疼痛、麻木、刺痛和肌肉无力。一些与 GBS 死亡风险较高相关的因素包括年龄较大、疾病较严重以及需要机械通气。

---JAMA. Published online February 2, 2023. doi:10.1001/jama.2022.24232