中央型胆管囊肿的手术难点和处理策略

2023-02-12 12:44 中国普外基础与临床杂志

中央型胆管囊肿解剖形态多样，手术治疗涉及肝门和胰腺段两个难点区域。

中央型胆管囊肿的手术难点和处理策略

李斌，邱智泉，张吉祥，姜小清

海军军医大学东方肝胆外科医院胆道一科海军军医大学胆道恶性肿瘤诊疗中心（上海 200438）

引用本文：李斌, 邱智泉, 张吉祥, 姜小清. 中央型胆管囊肿的手术难点和处理策略. 中国普外基础与临床杂志, 2023, 30(1): 7-11. doi: 10.7507/1007-9424.202208019

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姜小清

教授、主任医师、医学博士、博士生导师。海军军医大学东方肝胆外科医院胆道一科主任，海军军医大学胆道肿瘤专病诊疗中心主任。中国抗癌协会胆道肿瘤专业委员会第五届主任委员、上海市抗癌协会胆道专业委员会第一届主任委员、上海市医师协会胆道外科委员会副主任委员、上海市抗癌协会肝胆肿瘤综合治疗委员会副主任委员、上海市医学会肿瘤分会委员、中国医药生物技术协会精准医疗分会常委、中华预防医学会肝胆胰分会常委、国际肝胆胰协会中国分会介入委员会常委、上海市优秀学科带头人，Hepatoma Research编委、《中华肝胆外科杂志》编委。从事肝胆外科临床工作30余年，擅长肝癌、肝门部胆管癌、胆囊癌、肝内胆管癌、壶腹周围癌、肝癌伴胆管癌栓等肝胆恶性肿瘤的外科治疗。提出了计划性肝切除在肝胆外科疾病中的应用、第四肝门、改良胰肠端侧内陷式吻合等新理念。截至2021 年，已完成400余例肝移植。在肝胆外科诸多领域进行了探索，开展了胆道肿瘤的多学科联合诊治，同时身体力行地推动了“计划性肝切除”“肝胆恶性肿瘤的腹腔热灌注化疗”“胆道肿瘤精准医疗”等新技术、新理念在肝胆外科领域的应用。牵头制定了“中国肿瘤整合治疗指南—胆囊癌”以及中国抗癌协会的“肝门部胆管癌规范化诊治专家共识”“胆囊癌规范化诊治专家共识”“远端胆管癌规范化诊治专家共识”等。曾获军队科技进步奖二等奖1项、上海市科技进步三等奖1项。承担国家自然科学基金项目4项、上海市科委基金项目 2 项、上海市卫生局重点基金项目 1 项、军队重大军事医学基金项目 1 项、国家科技重大专项子课题1项。近年来在包括Gut、HepatoIogy等杂志发表SCI论文近100篇。获“2016–2018 大国医匠”、第三届“国之名医-卓越贡献”称号。

摘要

外科手术能够实现切除胆管囊肿病灶、彻底缓解胆管炎症、阻断囊肿发生癌变等治疗目标，是治疗先天性胆管囊肿唯一有效的手段。中央型胆管囊肿的手术要点涉及囊肿切除、胆肠吻合、胆-胰分流等多个核心环节，其手术难点在于对肝门和胰腺区域的胆管囊肿的合理决策和有效处理。根据不同解剖形态的中央型胆管囊肿类型，建立合理可行的个体化的手术处理策略，能够有效规避术后发生胆汁漏、胆肠吻合口狭窄、残余胆管囊肿、癌变等不良的治疗后果。

先天性胆管扩张症又称为胆管囊肿，是一种可发生于肝内或肝外胆管区域的孤立或多发的“节段性”囊状扩张状态[1]。中央型胆管囊肿是指发生于肝外胆管及肝门部Ⅰ级胆管（左肝管及右肝管）的囊状扩张，合并或不合并肝内Ⅱ~Ⅲ级胆管支囊状扩张[2]，它是主要围绕于胆管主干系统中央区域的畸形发育形态。不同部位扩张胆管交界处的囊腔内往往存在狭窄环样结构，并且多无法通过肝门部胆管整形有效解除狭窄结构；其手术方案的要点涉及囊肿切除的彻底性、胆肠吻合的合理决策和实现胆-胰分流，进而规避胆汁漏、残余胆管囊肿、胆肠吻合口狭窄、囊肿癌变等不良治疗后果的发生[3]；其手术的两个难点区域是肝门和胰头后方，需要根据胆管囊肿的解剖学和病理生理学特点进行个体化手术决策。

1 肝门区域胆管囊肿的处理策略

如何实现囊肿切除的彻底性以及完成合理的胆肠吻合术是肝门区域胆管囊肿的手术难点。囊肿局部解剖的病理形态特点是决定肝门区域胆管囊肿个体化切除方案及合理胆肠吻合术式的主要考量因素，因此肝门区域中央型胆管囊肿的3种主要解剖病理形态特点决定了它对应的手术方案和决策要点的差异。

1.1 扩张胆管汇合关系符合正常胆管系统解剖学形态

肝门区域左、右肝管（Ⅰ级胆管）主干及其汇合部以及右前、右后肝管及左内、左外肝管（Ⅱ级胆管）主干呈节段性囊状扩张状态，但其汇合关系仍符合正常胆管系统解剖学形态，是中央型胆管囊肿最为常见的形态（图1）。对于此种类型，唯有联合半肝甚至扩大范围的半肝切除术才能实现更彻底地切除囊肿的目标。但扩大范围半肝切除术会给患者带来较大的手术创伤，在囊肿合并胆管炎时术后并发症的风险进一步升高，使临床医生和患者难以下定决心对胆管囊肿这一“良性疾病”实施联合扩大范围的半肝切除术的治疗方案，而寄希望于“创伤较小的”肝门部胆管整形、胆肠吻合的手术方案，事实上，后者既无法解决胆管囊肿腔内节段性狭窄、胆肠术后反流性胆管炎高风险的隐患，又会导致炎性残留囊肿过多以及加剧癌变的风险[3]。

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图1　示肝门区域扩张胆管汇合关系符合正常胆管系统解剖学形态的中央型胆管囊肿

a～c：肝脏薄层增强CT扫描结果；d：磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）扫描结果

笔者团队针对此种类型建立了“计划性肝切除”策略，有助于在实现根治性切除此种类型胆管囊肿的同时，有效降低了手术及术后并发症的风险[4]。如图2中描述的此种类型病例，多年来反复发作胆管炎，入院时伴有严重贫血、梗阻性黄疸症状，采用的治疗策略是：超声内镜检查，排除胆胰肿瘤导致的恶性梗阻性黄疸，明确是胆总管末端炎症性梗阻性黄疸症状；经皮经肝穿刺胆管引流术（percutaneous transhepatic biliary drainage，PTBD）改善梗阻性黄疸和胆管炎性症状；经空肠营养管行PTBD外引流胆汁回输，恢复胆汁肠肝循环，改善营养状况，促进肝再生；经皮经肝穿刺选择性门静脉栓塞（portal vein embolism，PVE），阻断右肝门静脉血供，诱发右肝萎缩、左肝代偿性增大，促进拟保留左肝叶的储备功能增强；PVE术后第4周时评估患者贫血、营养不良、胆管炎、梗阻性黄疸症状均明显得到改善后实施扩大右半肝切除、肝外胆管切除及胆肠吻合术的手术方案。

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图2　示采用计划性肝切除治疗的中央型胆管囊肿

a、b：术前CT（a）和MRCP（b）检查提示中央型胆管囊肿，肝门胆管周缘区域炎症显著；c：术前序贯实施左肝管PTBD及右肝PVE；d：扩大右半肝及胆囊、胆管囊肿切除后标本；e、f：术后1年增强CT复查显示左肝增生良好，肝切缘炎症区域逐渐局限、消退

1.2 扩张胆管汇合关系失去正常胆管系统解剖学形态

当肝门区域仅有左、右肝管主干及汇合部发生囊状扩张时是中央型胆管囊肿手术决策最为复杂的一种形态。由于肝内胆管支无扩张，管径正常的右前、右后肝管和左内、左外肝管、细小尾状叶胆管等多支胆管从肝门不同方位汇入囊肿，因此与正常解剖状态下肝门区域相对固定的胆管支汇合类型、空间位置关系明显不同，其解剖形态复杂多样且囊腔内多存在分隔样结构。对此类胆管囊肿实施手术前，需要在详细掌握相关影像解剖学特点的情况下，对囊肿及肝组织切除范围、合理的胆肠吻合方案作出综合考量。

由于胆管囊肿与左、右肝管和尾状叶胆管支之间存在复杂多样的汇合形态，如果在肝门区域实施“局部挖除胆管囊肿”的手术方案，势必面临要在复杂肝创面的正常胆管支上实施胆肠吻合术，但此种手术方案需要解决的技术难点有：肝门区域肝创面上将存在多个胆管支断端，而且尾状叶等胆管支管径细小，吻合难度大，易遗漏对关键细小胆管支的吻合，胆肠吻合质量难以保障，术后胆汁漏的风险高，并且低质量的胆肠吻合会增加术后远期发生胆肠吻合口狭窄的风险。若患者寻求再次手术治疗时，术中又有可能因胆肠吻合口位置较高、吻合口狭窄致分离切开困难而被迫放弃手术或仅实现修复部分胆管支的狭窄吻合口；当广泛狭窄的多支胆管-空肠吻合口未能得到充分、高质量的修复治疗时，患者术后面临着不仅吻合口的初次狭窄没有得到有效治疗，而且仍有再次发生狭窄的风险，进而会给患者带来反复胆管炎、胆管结石甚至肝硬化或肝叶萎缩等难以有效处理的手术并发症[3]。若因上述手术难点而未采用“局部挖除胆管囊肿”的手术方案，仅对肝门部胆管囊肿实施囊肿开窗、胆管囊肿-空肠吻合的手术方式，势必会导致残留胆管囊肿过多，而且胆管囊肿-空肠吻合术后残余囊肿或吻合口具有较高的癌变风险[3]。

笔者团队认为，对于此类型胆管囊肿需要在合理完成囊肿切除和高质量的胆肠吻合以及有效规避术后并发症之间审慎权衡，制定个体化手术方案。笔者团队对此种类型患者（图3）采用的手术策略包括：术前经过薄层增强CT、MRCP、肝胆系统三维可视化等影像学技术详细掌握胆管系统及囊肿的解剖形态，同时利用三维可视化系统进行肝叶（段）的体积测量和肝切除模拟方案规划；术中切除胆囊后，首先于肝门区域低位切开囊肿前壁并逐步向肝门板方向扩大切口，边切开边显露且边进行囊肿腔内探查，直至完全显露和确定左、右肝叶及尾状叶的胆管支汇入囊肿的部位；扩大右半肝切除，选择邻近尾状叶胆管支和左肝管周围约5 mm处的胆管囊肿壁作为“喇叭口”样胆管上切缘，与空肠进行Roux-en-Y吻合，以便于实施胆肠吻合，以规避术后吻合口狭窄；残留部分胆管囊肿壁旷置于左肝断面，仔细检查残余胆管囊肿黏膜面，避免遗漏缝扎局部汇入囊肿的细小肝内胆管支。经过上述手术措施，在实现大范围切除胆管囊肿壁和“胆-胰分流”治疗目标的同时，既避免了肝实质损失过多和肝创面胆汁漏的风险，又降低了胆肠吻合的难度，使高质量的胆肠吻合术得以完成。

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图3　示左、右肝管主干及汇合部胆管囊肿的处理

a：MRI检查示肝门区域胆管囊肿及右肝管囊状扩张（红箭）；b：三维重建示肝内多支胆管（亮蓝色脉管）自不同部位汇入胆管囊肿；c~f：手术操作要点，包括囊肿腔内探查（c），确定左、右肝管及尾状叶的胆管支汇入囊肿部位（d），扩大右半肝切除以及尾状叶胆管支和左肝管“喇叭口样”胆肠吻合（e、f）

1.3 肝门区域孤立憩室样胆管囊肿而胆管主干形态正常

除前面两类较为常见的胆管囊肿形态外，中央型胆管囊肿还有较为少见的一种类型，表现为在肝门区域的Ⅰ级或Ⅱ级胆管主干上孤立发生一个“憩室样”扩张形态而胆管主干并未有囊状扩张形态。薄层增强CT、MRCP等影像学检查可见囊肿主体大部位于肝实质内，仅有一个交通口与肝门区域的Ⅰ级或Ⅱ级胆管相通。彻底切除肝门区域“憩室样”胆管囊肿时，需准确掌握胆管囊肿与胆管主干的交通关系、与毗邻肝门血管的位置关系等解剖学特点。如笔者团队对收治的此种类型患者（图4），术前经肝脏薄层增强CT扫描发现肝脏S4b段囊性占位，囊腔内见腺瘤附壁生长并伴有强化，囊腔与右前肝管交通，未发现有其他胆管支汇入囊肿，对此采取的手术操作步骤为：切除胆囊，切开胆总管前壁，探条自胆管腔内初次探查左、右肝管及右前、右后肝管位置；沿矢状部右侧缘切开S4b段膈面，逐步深入切开肝组织，寻找到胆管囊肿外壁，完整剥离囊肿外壁直至其颈部，在此过程中探查明确有无其他细小胆管支汇入囊肿；自胆总管前壁切开处置入胆道探条后导引以明确右前肝管与囊肿交通；距囊肿-右前肝管交通口约5 mm处离断胆管囊肿壁、移除S4b段肝组织和胆管囊肿，内荷包缝闭残留囊腔与右前肝管的交通口，自胆总管切开处注入生理盐水检测肝断面是否存在胆汁漏。

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图4　示孤立性中央型胆管囊肿伴囊腔内乳头状腺瘤癌变的处理

a、b：术前CT检查见肝中叶孤立性囊性病灶，与右前肝管交通，囊腔内乳头状腺瘤伴强化；c、d：手术操作要点，包括肝组织内剥离胆管囊肿外壁至其颈部，胆总管内探条导引确定右前肝管及它与囊肿交通部位，完整切除胆管囊肿、避免损伤右前肝管；e、f：切除标本剖开检查见胆管囊肿（e）和囊腔内乳头状腺瘤（f）

2 胰腺段区域胆管囊肿的处理策略

笔者对东方肝胆外科医院收治且接受治疗但产生了不良治疗后果的268例胆管囊肿病例的研究[3]发现，除外肝门区域，胰腺段区域也是残余囊肿的高发部位。

在囊肿炎症急性发作或反复发作导致的慢性炎症状态下，自胰头后上方区域剥离胆管囊肿面临着术区可能广泛渗血、止血困难、局部区域解剖不清的风险，较难实现彻底切除囊肿。正常解剖形态下，发自胃十二指肠动脉的胰十二指肠上后动脉走行于胆总管下段腹侧壁与胰头背侧区域之间，部分患者的该动脉异位走行于胆总管下段背侧，还有异位起源肝动脉穿行于胰腺段胆管背侧、由背侧经胆管门静脉之间穿行至胆管腹侧等异位走行形态[5]。当上述异位走行于胰腺段胆管区域时，游离胆管囊肿时可能会受到局部炎症和粘连状态的影响而增加动脉误损伤及出血的风险。

对于胰腺段胆管囊肿剥离困难的病例，虽然保留十二指肠的胰头切除术可避免囊肿剥离创面出血难以控制的风险，并且可实现彻底切除囊肿，但该手术方案技术难度高、手术创伤较大，而且因实施胰肠吻合增加了术后胰瘘的风险，难以在临床治疗中广泛推广应用。

针对降低区域胰腺段胆管囊肿的手术难度、规避术后远期不良治疗后果的目标，笔者团队确立了“胰腺段胆管囊肿旷置及胆-胰分流”的手术治疗策略，在切除其他区域的胆管囊肿后，对剥离难度大的胰腺段区域囊肿，在囊腔内部探查至囊肿末端后，通过内荷包缝闭囊肿末端完成胆-胰分流，胰头区域旷置囊肿不作切除，仅对囊肿黏膜面进行烧灼破坏（图5）。该手术策略能够在提高安全性的同时，有效规避旷置残留囊肿发生癌变的风险[6]。

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