CNCL精品课第6讲 | 杨菁教授：儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤的诊疗现状

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是T细胞来源的恶性淋巴瘤，本病很大一部分患者与t(2;5)(p23,q35)相关，易位导致的ALK基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患者的预后有明确的相关性。因此在2008年的世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类中根据是否存在ALK基因的异常表达，将ALCL分为两个不同疾病：ALK+ALCL和ALK-ALCL，在儿童和青少年ALCL患者中超过90%为ALK+ALCL。

对于ALK+ALCL的诊断，因患者的首发症状多样、易与感染性疾病混淆，临床上往往误诊率很高，同时部分患者可出现自行缓解现象，这些都会导致诊断延迟的现象出现，很多患者确诊时已为Ⅲ~Ⅳ期。那么导致诊断延迟的原因具体都有哪些？我们可以从哪些方面入手减少此类情况的发生？

本期由首都医科大学附属北京儿童医院杨菁教授带来的《儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤的诊疗现状》课程中，就会有关于上述问题的具体阐述。与此同时在治疗方面，早期危重症如合并噬血细胞综合征的治疗思路是什么？对于难治复发患者的治疗策略如何制定？长春花碱（VBL）在其中有怎样的作用？造血干细胞移植、CD30抗体和TKI抑制剂何时使用？效果如何？

专家介绍

杨菁

首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤中心

首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤中心医学博士、主任医师

北京医学会血液学分会青年委员

中国女医师协会淋巴瘤专委会青年委员

中国女医师协会靶向治疗专委会委员

编辑 | 赵薇

审核 | 杨菁

排版 | luping