关于主动脉窦瘤破裂，作为麻醉医生你知道多少？

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主动脉窦瘤破裂来势汹汹同时伴有不同程度的心脏衰竭，麻醉风险极高，若处理不当可诱发严重的心脏骤停，麻醉医生面对这类患者应该如何帮助患者安全度过围术期呢？  

  主动脉窦解剖      

主动脉窦是升主动脉根部与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔在心室舒张时，由于血液逆流性漩涡向外呈壶腹样膨出，扩大成3个主动脉球形成的开口向上的腔。其壁向外扩张而变薄(平均厚度0.73mm)仅为主动脉嵴上方升主动脉壁(厚度1.5mm)的一半。当主动脉瓣关闭时，主动脉窦的这种结构特点有利于使之向外扩张减轻血液对主动脉瓣的压力。从瓣环底部至交界顶部为主动脉窦的高度为15mm左右。

主动脉窦分为左窦、右窦和后窦或根据有无主动脉开口分为右冠状动脉窦(简称右冠窦)，左冠状动脉窦(简称左冠窦)和无冠状动脉窦(简称无冠窦)。冠状动脉口一般位于主动脉窦内。主动脉游离缘以上。

  主动脉窦毗邻关系    

主动脉窦深埋于心脏底部与心脏各部分都有密切的关系。其呈楔形插入在二尖瓣与三尖瓣之间，基底部完全包埋在周围的组织中，后半周则完全被两侧心房所包绕。左冠窦大多位于较正的左侧邻接左房和肺动脉根部右室流出道后上间隔;无冠窦位右后方，邻接右房和左房;右冠窦位于正前方偏右，坐于室间隔肌部嵴顶。邻接右房和右室圆锥间隔与右室流出道相邻，右窦的大部分在心包腔内，小部分靠近肺动脉窦。

  主动脉窦瘤形成及破裂    

在胚胎期，由于主动脉窦中层弹力纤维发育缺陷，主动脉根部管壁中层未能与主动脉瓣纤维环融合；托垫于窦壁外的肌组织发育不良，形成结构上的薄弱点。在血流冲击下，薄弱处逐渐膨出呈囊状，即为主动脉窦瘤。随着囊内的压力逐渐升高，囊壁变薄，最后破裂。也有少部分为后天形成，如心内膜炎、动脉粥样硬化、梅毒及外伤等诱发因素。

主动脉窦瘤破裂（RSVA）是一种较少见的心血管病变，约占先天性心脏病的0．31％～3．56％，多发于青年，男性约占2／3。本病多数患者预后危重，在1年内死亡。故一旦明确诊断应予积极治疗。RSVA发生后，患者常有急性进行性加重的心功能不全，多数在1年内死亡，如能及时手术，预后良好。因此，RSVA患者一经确诊，应尽早施行手术，甚至是施行急诊手术。

  主动脉窦瘤破裂诊断    

RSVA根据病史体征及相关辅助检查结果诊断一般不难。超声心动图可以明确诊断本病，且在经导管封堵术中引导及术后随访中起着极其重要的作用。二维超声心动图可以对窦瘤和破口发生的位置进行准确分析，明确动脉窦瘤瘤体形态，破El的部位、大小、破入的心腔，距冠状动脉开1：3的距离，有无主动脉瓣脱垂及其关闭不全程度，有无合并VSD及其他心脏畸形。升主动脉造影是诊断主动脉窦瘤破裂的金标准，能明确主动脉窦瘤破裂的形态、大小、破裂部位，所破裂的心腔。右心导管检查对主动脉窦瘤破裂及部位有重要参考价值，但两者均为有创检查，一旦超声确诊，可不必以上两项检查。

  主动脉窦瘤好发部位及分型     

先天性主动脉窦瘤破裂发生在右冠窦最常见，无冠窦较少，左冠窦罕见。

Sakakibara和Konno将主动脉窦瘤破裂分为以下4型： 

Ⅰ型：窦瘤起自右冠窦左侧，破入右室流出道最上部，即位于肺动脉瓣下方，此型常合并干下型室间隔缺损和主动脉瓣脱垂。突出的瘤体可阻塞右室流出道。 

Ⅱ型：窦瘤起自右冠窦中部，穿过室上嵴破入右室流出道。 

Ⅲ型：窦瘤起自右冠窦右侧，若在三尖瓣前瓣和隔瓣下方，则破入右心室（ Ⅲ a型）；若靠近三尖瓣隔瓣的基底部和冠状静脉窦前上方，则破入右心房（Ⅲb型）。 

Ⅳ型：窦瘤起自无冠窦，破入右心房。此外，窦瘤破入其他部位的，属于以上四种类型以外的特殊类型。

  主动脉窦瘤破裂血流动力学变化    

主动脉窦瘤在破裂之前一般无特殊表现，当窦瘤破裂后，可因突然发生的主动脉窦瘤到心腔的瘘而引起一系列血流动力学改变。由于主动脉窦瘤破人的心腔多为低压腔如右心房室等，所以无论在收缩期还是舒张期与主动脉的压力阶差很大，可出现大量左向右分流。从而引起心腔容量和心肌工作量的突然增加，导致急性左右心力衰竭，破裂人心包可引起心包填塞甚至死亡。在不同的病例因破口大小不一，可有不同的临床表现，窦瘤一旦发生破裂，将造成血流动力学的改变，当破入右室流出道，使肺循环血量增加，左房、左室容量负荷过重，引起急性左心衰竭，破人心包可引起心包填塞甚至死亡。

  主动脉窦瘤的治疗    

手术适应证：主动脉窦瘤破裂一经确诊，应积极行术前准备，尽早手术治疗。心力衰竭不是手术禁忌证，该类病人可予内科保守治疗力求将心功能调整至近期最佳状态再手术，以提高手术成功率、缩短术后恢复时间；心力衰竭病人如果对药物治疗反应差，应积极手术治疗。

以往认为外科手术是本病的唯一治疗方法。近年来经导管封堵治疗为RSVA开辟了一条创痛小，见效快的新途径。

封堵适应症：能耐受手术，排除其他心脏畸形。选择封堵时应注意瘤体位置，以选用的封堵器不影响周围结构(瓣环、主动脉瓣及右冠状动脉)为原则，与窦瘤破口的距离：RCV>3mm，RNCVC和TV／>3．5 mm，RCA≥8 mm。

  围术期麻醉注意事项    

1、术前访视 了解患者主动脉窦瘤破裂的病理生理学变化以及患者心脏功能的情况，大多患者会伴有不同程度的心脏衰竭，重点关注心脏超声心脏结构变化、心率及节律变化同时的血压变化以及电解质。

2、麻醉过程 患者术前镇静避免因过度紧张焦虑增加心肌耗氧以至于导致急性心衰。入室后根据患者心率血压缓慢滴定诱导同时备用多种血管活性药物，力求诱导平稳。术中避免心律失常的发生。部分心衰患者CPB后可能出现心脏复跳困难或停机困难，可使用血管活性药肾上腺素、多巴酚丁胺、硝酸甘油、米力农等调节心脏功能，增加辅助循环时间，必要时可使用ECOM进行辅助。

3、术后管理 术后避免出现严重的电解质紊乱，维持循环稳定，若情况允许尽早拔除气管导管。

  总    结    

主动脉窦瘤破裂发病较急，部分患者合并急性心衰，麻醉医生遇到这类患者必须要重视。做到术前了解患者病理生理学变化，术中 麻醉诱导平稳、CPB期间做好心肌保护，脱离循环时小心谨慎必要时行ECOM辅助，术后关注患者电解质及循环，尽早拔管，以促进患者快速康复。