双侧听神经瘤是什么病？

听神经瘤是一种良性的，通常缓慢生长的肿瘤，从平衡神经和供应内耳的听力神经发育而来。随着听神经瘤的生长，它会影响听力和平衡神经，通常会导致单侧（单侧）或非对称性听力损失，耳鸣（耳鸣）以及头晕/失去平衡。随着肿瘤的生长，它会干扰面部感觉神经（三叉神经），引起面部麻木。

那什么是双侧听神经瘤呢？

听神经瘤大多数病例被诊断出年龄在30至60岁之间，男性和女性似乎受到同等的影响。大多数听神经瘤在没有家族史的患者中自然发生。一个确定的危险因素是一种罕见的遗传突变，称为NF2。

神经纤维瘤病2型，又称NF2，是一种染色体显性遗传疾病，临床表现多样，以双侧听神经瘤为其典型代表。据一项英国的研究报道，十年来英国西北部共发现NF2病人64例，年发病率为1/2355000。依照该比例测算，中国每年新发现的NF2病人大约为600例。基于人群的大样本统计，大约50%的NF2病人有家族史，说明NF2是一种遗传疾病。

听神经瘤通常生长缓慢，平均年增长率为2mm，但有时也会迅速生长，特别是年轻患者。当肿瘤在2cm以内时通常仅有耳科学症状，如耳鸣、听力下降、眩晕等，当肿瘤生长超过2cm时，肿瘤开始推压脑干、小脑及其它颅神经，患者逐渐出现耳神经学症状。肿瘤生长超过3cm后，脑干、小脑明显受压变形，患者出现明显的头痛、呕吐、走路不稳、面部麻木等神经学症状，脑疝可随时发生，导致病人死亡。

双侧听神经瘤怎么治？

双侧听神经瘤NF2表现为颅内和脊髓多发性肿瘤，目前尚无根治办法。制定最佳治疗方案较困难，原因在于肿瘤分布广泛，个体差异大，在不增加面神经及有关神经并发症的前提下如何保留有用的听力是手术的难点和外科医生的追求。听神经瘤手术往往引起听力丧失、面瘫、暴露性角膜炎等严重的并发症。因此双侧听神经瘤NF2治疗方案的选择应依据肿瘤发生的部位、肿瘤大小、生长速度、每侧耳的听力水平、听力保留的可能性、肿瘤对脑干压迫的严重程度以及并发脑积水等情况综合考虑。由于NF2多种多样的表现形式，制定治疗方案应考虑到患者的的个体差异，有针对地采取灵活的个体化治疗方案。保守治疗只适用于病灶小、高龄以及手术治疗意愿不强的患者。

肿瘤直径小于2.5cm时听力保留的机会很大，应积极手术，肿瘤小保留听力的可能性大，切忌错失最佳的听力保护机会。若两侧听力均较好，SDS>50%则应先切除较小一侧的肿瘤，如此可增加听力保留的机会，确保术后获得有效的听力。在双侧听力均明显下降，但存在有用的非对称性听力时应考虑手术切除听力受损明显一侧的肿瘤，根据术后听力保留情况，决定对侧肿瘤治疗方案。若首次术后术侧耳保留有效听力可于术后6个月内采用听力保存的方法再次手术切除对侧。假如第一次手术未保留术侧听力，对侧是患者唯一的听力来源，则可以根据对侧听力衰减情况选择合适时机进行手术。

双侧听神经瘤均大于3cm时肿瘤切除术中不损伤耳蜗神经，保存有效听力的可能性非常小。临床经验也得出同样结论，两侧听力好坏不一，其中肿瘤较大侧的听力更差甚至已丧失有效听力则先切除。争取显微手术全切除肿瘤。若较大肿瘤一侧为主要听力而相对小的一侧肿瘤听力丧失，建议对有听力一侧的肿瘤采取部分切除，而听力丧失一侧的肿瘤全切除。若两侧听力均严重下降，为保留有效听力优先全切较大一侧的肿瘤，不强调肿瘤的全切。根据一侧肿瘤术后面神经功能、听力是否保留等情况择期决定对侧肿瘤手术时机和切除范围。若双侧均有较好的听力且无脑干受压、脑积水可密切观察肿瘤的生长变化。

INC国际神经外科提醒，NF2的治疗必须注意与单侧听神经瘤有不同点。单侧听神经瘤的治疗原则以全切除肿瘤和保留面神经为主要目的，在此基础上尽可能保留听力；单侧听力丧失并不明显影响病人的生活质量。而对于双侧听神经瘤来说，必须强调听力因素，如果双侧听力丧失，会严重影响正常工作生活。

三十多岁的李女士有着高学历、倩丽的容貌、优雅的知性气质。前几年李女士感觉身体不适，可就是查不出原因，各种症状持续了一年半左右的时间。到了2021年末，李女士发现自己不仅右侧耳闷、听力下降，右眼视力轻微下降，右侧舌部和面部麻木加重，还伴有轻微站立不稳的症状，甚至右侧手臂用力拿东西时出现疼痛感，例如炒菜时拿不起锅。因此，她再次到某知名医院做了头颅核磁，发现右侧CPA区前庭神经鞘瘤，病灶最大直径约为35mm（包括内听道内的部分），脑干受压迫，桥脑及右侧桥臂受压，四脑室变形，增强扫描显示明显强化。她再次拿出2019年的CT影像问医生，那个时候为什么没有检查出病情，医生表示当时确实无法发现这个肿瘤。

影像检查显示：右侧CPA区可见团块状T2稍高信号，T1稍低信号，病灶直径最大约为35mm（包括内听道内的部分），累及右侧内听道内，脑干受压迫，桥脑及右侧桥臂受压，四脑室变形，增强扫描显示明显强化，DWI未见明显弥散受限，ADC、FLAIR未见明显异常信号。

她发现从目前的医疗水平来看，很多医院都可以做听神经瘤切除手术，但是由于肿瘤位于大脑“桥小脑角区”——此区域曾被称为“血腥三角”。汇集了众多血管和重要功能神经，既要把肿瘤切除干净，保证后期不复发，又要保存听神经和面神经功能，这对于医生的手术技术、医疗团队的配合程度和医院的术中辅助设备要求都很高。而现实的情况是，有相当比例的神经外科手术团队缺乏术中神经电生理监测辅助，主要依赖手术医生的经验，且术中出现听神经、面神经损伤后也缺乏科学合理的修复技术，这导致很多听神经瘤患者术后发生面瘫、听力下降的概率仍然很高。

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