【协和医疗】“蜘蛛人”孕妇成功分娩 妇产科联手心外科迎新生

特殊孕妇，突发胸痛入院

身材高挑、四肢纤长这可能是令无数人羡慕的身材，但是，这也可能是一种先天性遗传病马凡氏综合征因骨骼细长呈蜘蛛指（趾）样又俗称“蜘蛛人症”约80%的患者伴有先天性心血管畸形。

马凡氏患者修长的手指及脚趾

30岁的小青（化名）就患有“马凡氏综合征”身高1.66m的她，体重仅44kg当时，她已经怀孕37周了。

一日，她突然胸腹部撕裂样疼痛不知情的她以为是宫缩的反应 被紧急送至产检医院，当地医生发现这并不是单纯的宫缩经检查，小青被诊断为急性A型主动脉夹层！

情况危急一旦主动脉夹层破裂将发生不可挽救的结局

于是一家人急忙拨通了我院的急救电话，紧急将患者转送至我院心外科。小青原本30mm的主动脉管径已经扩张到50mm，而且动脉夹层出现破裂迹象，随时危及母儿生命。 

强强联手，力保母儿平安

就在接到孕妇即将转来的消息后，心外科及产科团队争分夺秒，立即汇报科主任及院领导，开通绿色通道，做好应对准备。“必须马上手术！”妇产科陈佩芳主任、吴梅婷主治和心外科李虔桢主任等看着小青的检查结果一致认为，“现在时间紧迫，没有办法等待常规手术，只能冒险将剖宫产手术和心脏主动脉替换术同时进行。“

手术团队有条不紊地准备就绪

我院产科、心外科、心外重症医学科、心外麻醉科、新生儿科等组成的多学科专家团队紧急讨论制定方案：先剖宫产保证胎儿顺利分娩，紧接着进行主动脉替换，力保围术期母儿安全。

接力开始      

由吴梅婷医师带领的产科团队立刻对小青进行了剖宫产手术，顺利剖娩男婴。由于患者是二次剖宫产，盆腔粘连情况严重，子宫下段菲薄，宫缩不良，创面极易渗血，为了预防心脏手术时大出血，产科团队在小青的宫腔内放置了Bakri球囊以压迫填塞引流。在确保患者宫缩良好，万无一失止血后，产科团队才关上腹腔，松了一口气，成功将接力棒交到心外科团队手中。

产科团队对患者进行剖宫产手术

新生儿团队对宝宝进行救治

随后，在体外循环的辅助下，心外科团队发挥高超技艺，立即为小青实施Bentall术+主动脉弓半弓人造血管置换+三分支支架植入术+冠状动脉旁路移植术。

终于，在我院MDT团队的通力协作下，小青母儿平安。目前患者已脱离呼吸机，顺利拔除宫腔球囊，转出重症病房，恢复良好。

专家提醒：马凡氏综合征孕妇要注意！  

马凡综合征具有家族遗传性，为一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。外观特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称。最常见的受损部位眼部（晶状体移位）、心血管和骨骼肌肉病变（骨骼生长过度），同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。约80%的患者伴有先天性心血管畸形，死亡原因也多源于主动脉窦瘤、夹层动脉瘤破裂、心衰。

所以，马凡氏综合症患者需早确诊并及早进行手术治疗。由于该病有家族史的可能，所以一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管病变的应及时送至院明确诊断，且应对其近亲家属进行积极筛查。对于确诊为马凡氏综合征的育龄期女性，做好遗传咨询，可选择性孕期筛查，做到优生优育。对主动脉根部直径＞ 4cm患者避免妊娠，一旦妊娠，在孕早期尽早终止。

马凡氏综合征患者在孕期需要接受更严格规范的产前检查，尽早转诊至有救治能力的医疗单位，尽早行检查心脏超声检查，4~8周动态观测主动脉根部直径，及时评估病情与妊娠风险，并随时与心脏科、妇产科专家进行沟通。孕妇一旦出现胸部、腰背部的剧痛时，必须高度怀疑主动脉夹层的存在，并立即就医寻求帮助。

END

撰稿：妇产科 郭仪静

责编：叶颖

编审：苏萍

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