CHARGE综合症患儿人工耳蜗植入术麻醉处理1例

本文原载于《中华麻醉学杂志》2021年第10期

患儿，男性，年龄11个月，身高70 cm，体重7.5 kg，ASA分级Ⅱ级。因"对声刺激反应差"入院。3个月时诊断为轻度先天性喉软化症、小阴茎、运动发育落后。术前诊断：感音神经性听力下降(双，极重度)；CHARGE综合症(喉软化症，双侧半规管畸形，左侧后鼻孔狭窄，小阴茎，发育迟缓)。基因检测：CHD7基因c.6322 G>A杂合变异。体格检查：营养良好，神志清晰，自主体位，安静面容；头颅大小正常，胸廓正常，双肺呼吸音清晰对称，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音；心前区无隆起及凹陷，心界正常，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；病理征阴性，头部活动度正常；张口度正常，不能配合Mallampati分级查体。血常规、凝血功能、心电图和超声心动图未见异常。

入室后建立基本生命体征监测，HR 130次/min，BP 90/60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，SpO2 100%。麻醉诱导：使用8%七氟烷预充呼吸环路，麻醉机为手动模式，置APL阀于开放位，面罩吸氧，调节吸入氧浓度100%，新鲜气体流量6 L/min，七氟烷起始浓度为8%，待患儿意识消失且保留自主呼吸时调节七氟烷浓度至3%~5%；静脉注射阿托品0.15 mg、丙泊酚8 mg、芬太尼10 μg和罗库溴铵5 mg，待患儿自主呼吸消失后手控辅助呼吸。麻醉深度满意后行气管插管术，普通喉镜1号喉镜片，Cormack-Lehane分级2级，顺利置入普通有套囊4.0#气管导管，听诊双上肺呼吸音清晰，双侧胸廓起伏对称。采用压力控制-容量保证模式行机械通气，气道压15 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)，RR 21次/min，吸呼比1∶1，PEEP 5 cmH2O，FiO2 50%，此模式下气道压16 cmH2O，PETCO235 mmHg，SpO2 100%。麻醉维持：吸入1.5%七氟烷和50%N2O ，维持MAC为1.1 ，静脉泵注瑞芬太尼0.1 μg·kg-1·min-1。术中维持BP 80/45 mmHg左右，HR 110次/min左右。术毕前30 min静脉注射芬太尼1 μg/kg。术毕停止给予吸入麻醉药，调节吸入氧浓度100%，氧流量6 L/min，吸引患儿口咽及气管导管内分泌物。外科包扎完毕，停止泵注瑞芬太尼，静脉滴注新斯的明0.2 mg和阿托品0.1 mg。七氟烷呼气末浓度为0，MAC为0.1时，患儿自主呼吸恢复(VT 50~60 ml，RR 15~17次/min)，SpO2维持98%~100%，睡眠状态，拔除气管导管。气管拔管后患儿出现轻度吸气性呼吸困难，喉鸣音，SpO2降至94%，立即行面罩吸氧，提下颌，手控辅助呼吸，通气良好，SpO2升至99%~100%。3 min后患儿苏醒，肌力正常。恢复室观察15 min后患儿意识反应良好，呼吸运动正常，无上气道梗阻表现，四肢肌力正常，安返病房。手术时间115 min，麻醉时间157 min，术中输注5%葡萄糖氯化钠盐水200 ml，输注0.9%氯化钠注射液100 ml；出血量5 ml，未导尿。术后3 h开始饮少量清水，6 h开始进少量流食。术后当天咳少量白色清痰，偶带血丝，呼吸、精神、反应等正常。术后第1天无咳嗽咳痰，自主呼吸良好，四肢活动正常。

讨论

CHARGE综合症由其引起的一系列临床表现来命名，包括眼组织病变(coloboma)、心脏疾病(heart disease)、后鼻孔闭锁(atresia choanae)、生长发育迟缓和/或中枢神经系统异常(retarded growth and retarded development and/or central nervous system anomalies)、生殖系统发育不良(genital hypoplasia)、耳部异常和/或耳聋(ear anomalies and/or deafness)[1]。CHARGE综合症是一种罕见的常染色体显性遗传病，CHD7基因突变是其主要致病因素[2]。本例患儿有双侧半规管畸形，左后鼻孔狭窄，喉软化，发育迟缓，符合最新的CHARGE综合症诊断标准[3](见表1)。对于诊断为CHARGE综合症的患者，术前需行全面彻底的检查，明确其他系统器官有无畸形等，评估其对全身麻醉的影响。

表1CHARGE综合征临床诊断标准(2016)

先天性喉软化的解剖变异为声门上组织结构异常且随吸气运动发生部分或全部向声门内塌陷，导致呼吸通道变窄，产生喉鸣、呼吸困难、吞咽困难等症状，常伴有进食呛咳、胃食管反流、气管食管瘘等，婴幼儿发生误吸的风险更高。轻中度先天性喉软化患儿一般无需治疗，2岁前可自愈[4]。婴幼儿声门位置较成人高，大约平第3~4颈椎水平，且咽喉腔狭窄，合并先天性喉软化进一步增加了气管插管的难度，宜使用直喉镜插管，或升级气道工具(可视喉镜、纤支镜等)在可视条件下插管，提高插管成功率，减小插管过程中可能的损伤。术中机控呼吸期间，可设置PEEP 4~5 cmH2O，以维持肺泡张力，避免肺泡塌陷；术毕拔除气管导管致喉痉挛的风险较高，可考虑深麻醉下拔除气管导管；气管拔管前充分吸氧，提高机体氧储备；吸引口咽分泌物，应避免反复吸引刺激；气管拔管后给予面罩供氧，如自主呼吸欠佳或发生喉痉挛，需第一时间托下颌开放气道，手控纯氧辅助呼吸，至患儿自主呼吸恢复正常；对发生严重喉痉挛且无创加压给氧失败不能通气者，可给予肌松药及镇静药行二次气管插管，避免低氧发生。气管拔管后患儿自主呼吸正常，可置患儿于侧卧位，有助于避免或减轻发生呕吐、返流及误吸。

心脏疾病常见类型有圆锥动脉干畸形(法洛四联症、主动脉弓的中断、室间隔膜部缺损、右心室双重流出道及永存动脉干)/主动脉畸形(血管环、锁骨下动脉畸形)/房室管缺损/房间隔缺损/室间隔缺损及动脉导管未闭[5]。对于合并先天性心脏病行非心脏手术的患者，应完善术前检查，如心电图、胸部X线、超声心动图、心导管及心血管造影术等，明确心脏疾病的性质类型、严重程度、心肺功能及有无其他器官受累，必要时先行心脏外科手术改善心血管畸形，提高心肺功能，降低心血管意外风险，改善预后。

后鼻孔闭锁包括单侧和双侧，双侧后鼻孔闭锁与术后死亡率密切相关，尤其合并先天性心脏病和气管-食管瘘的患者，既增加了全麻诱导期间面罩吸氧及手控辅助通气的困难，也提高了术后苏醒期风险，需要严密的术后监测，警惕呼吸抑制，预防返流误吸发生。

麻醉方式宜采用七氟烷吸入麻醉诱导，静吸复合麻醉维持的方式。婴幼儿依从性差，不能遵嘱，长时间哭闹会使口腔腺体分泌物大量增多，提高气管插管难度，增加合并先天性喉软化、吞咽困难、颅神经异常的患儿误吸的风险。建立外周静脉血管通路后，给予适量抗胆碱药，可减少口腔分泌物和喉痉挛的发生；静脉给予镇静药物如氯胺酮、咪达唑仑等，可有效降低吸入麻醉诱导时气道高反应性。吸入麻醉诱导可提供适当的麻醉深度且保留患儿自主呼吸，在通气无障碍情况下，操作者可逐一处理困难气管插管的影响因素，提高患儿安全性以及气管插管成功率。相对于全凭静脉麻醉而言，吸入麻醉对患儿心血管系统影响小，有利于术中血流动力学稳定，且七氟烷可协同肌松药作用时间，减少术中肌松药用量，有助于术后自主呼吸尽早恢复。

2017版中国麻醉学指南与专家共识指出：体重15 kg以下患儿常用定压式呼吸模式，以避免气压伤，但通气量常受气道顺应性改变的影响，新鲜气流量过小，风箱压缩器不能达到设定峰压时，潮气量就会不足；患儿吸呼比为1.0∶1.5，新生儿可调至1∶1[6]。本例患儿年龄11个月，体重7.5 kg，选用压力控制-容量保证模式通气，在设定峰压15 cmH2O下，保证潮气量10 ml/kg左右；吸呼比为1∶1，术中维持PETCO2 35~40 mmHg，避免过度通气。

手术结束前30 min静脉注射芬太尼1 μg/kg，可有效衔接瑞芬太尼，提供术后早期镇痛作用，且不影响苏醒起自主呼吸恢复。该类患儿术后镇痛同常规小儿术后镇痛管理，准确的疼痛评估是采取术后镇痛的主要依据。因人工耳蜗植入术创伤小，术后疼痛往往较轻，且该患儿存在呼吸循环等多方面的畸形，从镇痛的有效性和安全性综合考虑，建议术后应用对乙酰氨基酚混悬液或布洛芬混悬液进行治疗。

综上所述，CHARGE综合症常合并多个系统病变，此类患儿的麻醉需着重关注其是否并存心脏疾病及其并发症，充分评估心肺功能；是否存在气道畸形，警惕围术期气道梗阻高风险。熟练掌握CHARGE综合症的各个临床表现有助于早期完善鉴别诊断，明确病变累及器官。建议选择吸入麻醉诱导，静吸复合麻醉维持的麻醉方式，可提高气管插管安全性，利于术中血流动力学平稳，减少术中肌松剂用量，提高患儿苏醒质量。

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编辑：Michel.米萱

校对：Mijohn.米江

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