关于抗磷脂综合征患者手术的麻醉思考

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病例介绍

患者女性，30岁，因“血小板减少2年，现停经32周”入院。

现病史：2年前发现血小板减少，口服药物治疗，孕前及孕早期因“产科抗磷脂综合征 （APS) ”口服药物治疗，OGTT异常，饮食及运动控制血糖，孕晚期反复因血小板减少及贫血住院，请风湿免疫科会诊，仍考虑抗磷脂综合征(APS)，给予“输血、免疫球蛋白、羟氯喹、磺达肝癸钠〞等对症处理，因彩超提示大脑中动脉PSV1.38MOM入院。

既往史：1年前因复发性流产，同济医院诊断VII因子增多症。

婚育史：结婚年龄24岁，配偶体健。 2014年孕7个月因“子病前期”于外院行剖宫产助娩一男活婴，产后3天新生儿因肺发育不良天折，未查胎儿染色体。4年前孕16周无明显诱因胎心消失，于市妇幼保健院行引产术。3年前孕70天无胎心，于市中医院行清宫术；2年前孕15+6周胎心消失，于人民医院行引产术后。

诊断：

1.孕5产1，孕32周；

2. 抗磷脂综合征；

3. 妊娠期糖尿病；

4. 中度贫血；

术前检查：凝血功能：D-二聚体2.03mg/L↑（正常值0-0.55mg/L）；

ADP诱导血小板聚集率55.5％↑（正常值20-50％ ）；

麻醉记录：

晚断脐后因早产儿直接转入新生儿科；

手术顺利，麻醉满意，术后带气管导管入ICU，生命体征平稳，给予抗炎、促宫缩等对症治疗，于手术当日下午拔气管导管，生命体征平稳，次日晨送回病房；

术后复查：血红蛋白：78g/L，血小板：46X109/L，D-二聚体：2.35mg/L；

患者一般情况好，心肺听诊无异常，双乳泌乳可，腹部切口甲级愈合，于术后第五日出院。

以上病例信息摘自“醉美玉兰”

麻醉思考

Q   抗磷脂综合征（APS）的临床表现有哪些？  

A:抗磷脂综合征指由于患者体内存在抗磷脂抗体而表现为血管内血栓形成或胎盘功能不全的临床症状；

其主要特征包括抗磷脂抗体（APL）持续阳性、复发性的静脉或动脉栓塞、习惯性流产、血小板减少症。

血栓形成：分为动脉血栓形成（包括中风、短暂性脑缺血发作、心肌梗死，很少有主动脉或肺动脉的急性血栓栓塞事件）和静脉血栓形成（包括深静脉血栓形成和肺血栓栓塞） 和微血管血栓形成。

APS相关的妊娠发病率：包括复发性流产、胎儿死亡和由胎盘功能不全引起的早产，如宫内生长受限和子痫前期。

麻醉管理

麻醉管理-术前

血栓形成评估（最重要），血栓用药史、基础疾病诊断、血栓风险因素、以及影像学筛查血栓，如CTA、超声心动图、下肢深静脉血栓超声；

如APS患者最近发生血栓事件，有血栓复发或进展为恶性抗磷脂综合征（CAPS）的潜在风险，择期手虑术应推迟至少3个月；

在计划行大手术时，评估围手术期出血风险，纠正术前贫血，以降低输血率和术后死亡率，交叉配血以备紧急情况。

对于复发性血栓形成(aGAPSS≥7)的高危患者，计划行大手术，需在ICU持续监测、密切观察。

全血计数：血小板计数（约30%的APS患者有血小板减少，大多数血小板计数≥50.000/ul，并没有表现出临床症状。但即使是轻微的血小板减少也会有影响，因此，可行进一步的血小板功能检查）；

凝血状态检查：INR、凝血酶原时间（PT）和APTT（尽管APTT时间延长或正常，但仍应考虑高凝状态）；

抗因子Xa测定法：测定Xa因子活性，可用于应用抗凝药导致APTT基线升高者；

心电图(ECG)或胸片异常者，行超声心动图或CTA来检查术前心、肺合并症。

麻醉方式的选择（全身麻醉/椎管内麻醉）

椎管内麻醉后可能的并发症需特别关注，如脊髓血肿（大多数诊断为APS的患者接受治疗剂量的抗凝）；

在孕妇中，与全身麻醉相比，椎管内麻醉对母体和胎儿有许多好处，而且相对安全的。只要在术前抗凝治疗后没有观察到凝血异常，APS患者可以安全地进行推管內麻醉，计划接受大量输血或肝素治疗后立即接受紧急手术的患者除外。

数据显示，如血小板功能正常，血小板计数为80000-100000/ul的孕妇行椎管内麻醉是安全的。曾报道一例轻度血小板减少(85000/ul)患者在腰硬联合麻醉下安全成功地行剖宫产术的病例。因此，如果椎管内麻醉的好处大于全身麻醉，对于接受正规围术期抗凝治疗和实验室检查在可接受范围的APS患者，可安全地行椎管内麻醉。

麻醉管理-术中

积极预防术中血栓并发症；

维持体温正常和术中温度监测；

充分的术中补液预防脱水也应避免术中过度液体，可导致CAPS患者的进行性呼吸衰竭；

需输血时，推荐成分输血，而不是全血；

对于伴有严重基础疾病或行高出血风险手术者，需标准监测和考虑有创监测，如中心静脉压力和肺动脉压力监测，甚至TEE监测严重的心内血栓形成；

实时凝血功能监测；

麻醉管理-术后

良好镇痛实现早期活动；

术后2周内，抗凝治疗，早期活动，常规检查，如胸片、心电图、实验室检查，密切观察血栓形成或出血并发症；

APS患者常见的血栓形成并发症包括脑梗死、短暂性脑缺血发作（TIA）、下肢深静脉血栓形成、肺血栓栓塞和心梗。脑梗死为动脉血栓形成中最常见的。疑似脑梗死应通过头部影像学诊断，并进行治疗。

总结

抗磷脂综合征的管理和治疗的重点是预防血栓形成。围手术期血栓形成风险增加及出血风险均增加。围手术期适当的停抗凝药，手术过程中药物干预，持续使用物理预防方法很重要，应根据患者的凝血状态实施最佳的麻醉管理和凝血监测。

识别术后血栓形成和出血并发症同样重要，特别是常见和致命的如中风、肺血栓栓塞和心肌梗死的早期诊断和治疗。

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编辑：Michel.米萱

校对：Mijohn.米江

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