他还那么小，怎么就是晚期了呢？今天一起走近儿童肿瘤之王

日前，3岁男童反复呕吐被确诊癌症晚期的新闻登上了微博热搜，引发大众关注。湖南省衡阳市，3岁的小瑞因反复发烧、呕吐、不爱走路后被查出患神经母细胞瘤M期高危组。目前，小瑞已经做过了7个疗程的化疗，后续还需要进行25个疗程的放射性治疗以及造血干细胞移植。去年9月，5岁患儿生病之后头部变形被吓哭的新闻同样引发热议，该患儿同样确诊神经母细胞瘤，是腹膜后病灶转移至头部引发头部变形，眼球突出。

上述新闻屡见不鲜，微博搜索“神经母细胞瘤”会发现有很多很多带着孩子苦苦求医的家长。

 【神经母细胞瘤到底是什么？是癌吗？为什么孩子还那么小就是高危了？】

神经母细胞瘤被称为儿童肿瘤之王。是一种高度恶性的肿瘤，可来源于交感神经，但更多来源于腹腔内的器官-肾上腺。虽然有别于成人的癌症，但它属于恶性肿瘤，而且一半患儿为高危组，恶性程度很高，在小儿颅外恶性实体肿瘤中居第一位， 占小儿肿瘤的8%-10%，占所有小儿恶性肿瘤病死率的15 %左右，男孩多于女孩。

美国国家癌症研究所的儿童肿瘤研究组（COG）根据发病年龄、肿瘤特征和肿瘤是否扩散将患者风险等级分为低危、中危和高危组三级。半数以上患者确诊时已经是高危，高危组的5年无病生存率仅为40%。因为恶性程度高、治疗难度大，神经母细胞瘤被称为“儿童肿瘤之王”。

神经母细胞瘤的发病初期，孩子的症状一般不怎么明显，这也是为什么神经母细胞瘤在发病初期很难发现的原因，但如果在症状比较明显之后再去医院进行检查，又可能错过最佳治疗时机。

【临床表现】

神经母细胞瘤常见症状主要有腹痛、腹胀、便秘或腹泻、呕吐、体重减轻、厌食、呼吸困难、皮肤肿块、疲劳、骨痛等。不同起源的神经母细胞瘤其首发症状不同。

1. 起源于腹部的神经母细胞瘤

表现为腹胀、腹痛、腹部肿块或排便习惯改变，如腹泻或便秘。

2. 起源于胸部的神经母细胞瘤

表现为气喘、呼吸困难、咳嗽等。

3. 起源于颈部的神经母细胞瘤

可以触到颈部外侧肿块，这些肿块若压迫气道则可能导致喘鸣和呼吸困难。某些颈部神经母细胞瘤患儿肿瘤快速增长，可能合并先天性霍纳综合征，其特征是瞳孔缩小、上睑下垂、眼球内陷和虹膜异色。

【治疗方法】

神经母细胞瘤的治疗主要是根据分期、病理分型及生物学因素综合考量的，针对不同的危险度采用相应的治疗方案。

低危组和中危组治疗手段主要包括手术+化疗，化疗方案相对简单，药量小，化疗疗程相对比较短，预后好；而高危组治疗难度相对较大，方案包括诱导化疗、手术、干细胞移植、巩固化疗、放疗和生物治疗等，但即使如此，高危组患儿远期预后仍然很差。

目前，治疗复发或难治性神经母细胞瘤还包括免疫治疗GD2单抗和三代ALK抑制剂。GD2是双唾液酸神经节苷脂，在神经母细胞瘤里是100%的表达，因此称它为免疫治疗的理想靶点。临床研究表明，当前治疗神经母细胞瘤的GD2单抗具有杀伤机制，同时也具有亲和力，有软组织病灶的患者也是可以应用的。而三代ALK抑制剂对治疗复发或难治性神经母细胞瘤的疗效也在初步显现，三代ALK抑制剂联合化疗对复发或难治性神经母细胞瘤患者客观缓解率达50%。

2022年12月8日，赛生药业那西妥单抗获国家药监局批准上市，用于与粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）联合给药，治疗伴有骨或骨髓病变且对既往治疗表现为部分缓解、轻微缓解或疾病稳定的1岁及以上儿童或成年复发性或难治性高危神经母细胞瘤患者。

那西妥单抗是一款靶向GD2的人源化单克隆抗体，最初由Y-mAbs开发。那西妥单抗与GD2结合后可引起抗体介导的细胞毒性反应（ADCC）并激活补体系统，从而杀伤肿瘤。此前，那西妥单抗已于2020年11月在美国获批上市，是首款获批上市的人源化GD2单抗。

此外，马法兰（左旋苯丙氨酸氮芥）作为一款溶肉瘤素的左旋体，较消旋体溶内瘤素作用更强，是多发性骨髓瘤的首选用药，同时对儿童晚期神经母细胞瘤有较好的疗效，可作为二线用药。

最后，要提醒各位家长的是，孩子如果出现个别相关症状，不一定就是神经母细胞瘤。因此不必过于紧张，尽早带孩子去医院进行检查，以便更好地了解孩子的身体状况，保障孩子的健康。

注：文中图片均已获版权方授权

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