CCI创新周讯| 经导管肺动脉瓣置换术TPVR治疗先心病表现出极大的潜力

肺动脉瓣功能失调或泄漏的心脏病患者目前可以从经导管肺动脉瓣置换术的非外科手术中获益。

先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。

先天性肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣瓣上或瓣下有狭窄，这种先天性畸形常单独出现，发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。主要病理变化在肺动脉瓣及其上下，可分为三型，瓣膜性，可表现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄，重者瓣叶可融合成圆锥状，瓣下行为右心室流出道漏斗部，肌肉肥厚造成梗阻，瓣上行指肺动脉主干和主要分支有单发和多发性狭窄，此型较少见。病理生理为右心室的排血受阻，右室压力增高，右室代偿性肥厚，最终右室扩大以致衰竭。一般根据右室压力高低来判断病情轻重，如右室收缩压小于50毫米汞柱为轻型，大于50毫米汞柱，但未超过左室收缩压者为中型，超过左室收缩压者为重型，右室压力越高，表明肺动脉瓣狭窄越重，而狭窄上下压力阶差也必然越大。

患有先天性心脏病的患者往往会受到右心室流出道（RVOT）阻塞的困扰，该通道将血液从心脏输送到肺部。传统流出道梗阻可以通过外科手术进行修复，然而这些都是暂时性的修复，仍然可能导致肺动脉狭窄和/或反流，最终导致RVOT功能障碍，甚至致命的心律失常。通常情况下，先心病患者需要进行肺动脉瓣置换（PVR）手术；使用从牛或猪器官上提取的材料制成的生物假体瓣膜，这些假体瓣膜会随着时间的推移而退化。这导致患者需要多次进行瓣膜置换手术，这增加了手术并发症的风险。为了最大限度地减少多次手术的需要及其带来的风险，医学研究人员一直在努力寻找外科手术PVR的有力替代品。为此，经导管PVR（TPVR）已经成为一种潜在的非外科手术选择，以恢复RVOT和肺动脉瓣的功能，而没有伴随的手术风险。

在这篇评论文章中，香港中文大学医学中心的Adolphus Kai-Tung Chau教授讨论了TPVR应用的好处、挑战、临床考虑、结果和发展。这篇文章于2022年12月5日在《 Pediatric Investigation》的早期浏览版本中在线发布。周教授表示： "不同的心脏病学协会对有症状和无症状的患者采用的TPVR标准可能略有不同。但鉴于这种手术与手术性PVR相比是微创的，可能更多的无症状患者会从中受益。"

TPVR手术需要进行全面的术前评估，包括患者病史、体格检查、胸片、心电图和超声心动图以及影像学检查，以确定RVOT的形态和现有肺部并发症的存在。个别患者的手术方案最好由一个多学科专家小组决定。

手术前，在评估冠状动脉和主动脉的同时，还要评估解剖学和血液动力学数据。接下来，通过预置支架和连续的球囊扩张为RVOT导管的植入做准备，以确保右心室有足够的压力，避免瓣膜失效。

什么使TPVR手术成为微创手术？与传统的开胸手术不同，TPVR是经导管通过股静脉或颈静脉进入心脏。瓣膜被植入，并通过球囊扩张固定位置。植入后，获得术后血流动力学数据和血管造影，以评估瓣膜的能力并检查瓣周漏。

TPVR的一个优点是它也可以安全地用于瓣中瓣的情况，即把一个新的经导管瓣膜放在失效的瓣膜内，然后稍作改动。

最近，人们正在进行试验，以调整TPVR的应用，通过自膨胀、部分覆盖的支架，可以适应各种RVOT的形状和尺寸，将其植入原生、大型或形状各异的RVOT。

截至目前，美敦力Harmony和Edward Sapien瓣膜是唯一被美国食品和药物管理局（FDA）批准的兼容TPVR的瓣膜。然而，新一代瓣膜正在不断地被开发和测试，并取得了可喜的成果。

长期结果表明，TPVR可以有效地恢复房室传导功能，同时提高存活率，减少各年龄段的再介入需求。然而，建议进行警惕性测试，以避免心内膜炎和冠状动脉压迫，这是TPVR罕见但严重的并发症。虽然TPVR和外科PVR在死亡率和心血管疾病再入院方面的结果相似，但TPVR会导致更短的住院时间，使患者和他们的护理人员都受益。

总之，这种创伤较小的手术能够提供安全和持久的长期结果，这使得它成为先天性心脏病患者的重要和首选。TPVR正在不断发展，并在疗效和安全性方面进行改进。随着更多的长期试验结果和更好的输送系统，TPVR也可能成为年轻和成长中儿童的初始修复选择。  

CCI心血管医生创新俱乐部

策划：沈雳/ 责编：陈宝麟/ 作者：尹安远/ 制作：汪蕊

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