关于免疫球蛋白静脉注射Privigen

Privigen是第一个也是唯一一个10%，即用型，脯氨酸（一种天然氨基酸）稳定的液体IVIg。Privigen于2007年在美国首次被批准用于治疗15岁及以上的原发性免疫缺陷（PI）和慢性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）患者。自2017年9月以来，Privigen还被用于成人慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的维持治疗，并在世界上60多个国家可用于治疗这些和其他罕见疾病。

Privigen是一个免疫球蛋白静脉(人类)，10%液体治疗下列条件的表示。

1. 原发性体液免疫缺陷

Privigen表示作为替代治疗原发性体液免疫缺陷(π)。这包括但不限于，体液免疫缺陷在先天性agammaglobulinemia常见变量免疫缺陷(CVID)，x连锁agammaglobulinemia Wiskott-Aldrich综合症，严重联合免疫缺陷。

2. 慢性免疫性血小板减少性紫癜

Privigen表示治疗患者的15岁及以上慢性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)提高血小板计数。

3. 慢性炎性脱髓鞘多神经病

Privigen表示治疗成人慢性炎性脱髓鞘多神经病(CIDP)来改善神经肌肉残疾和障碍。

【剂量和管理】

1. 原发性体液免疫缺陷(π)

有显著差异在免疫球蛋白的半衰期π，患者免疫球蛋白治疗的频率和数量可能会有所不同从病人的病人。适量可以由监控临床反应。

患者的推荐剂量的Privigenπ是200到800毫克/公斤(2-8毫升/公斤)，每3到4周。如果病人错过一次剂量，管理尽快错过剂量，然后恢复计划每3或4周的治疗，如适用。

调整剂量随时间达到所需的血清免疫球蛋白槽水平和临床反应。没有随机，对照试验数据可用于确定一个最优的病人接受免疫球蛋白治疗槽水平。

麻疹暴露

如果病人接触麻疹，它可能是审慎管理额外剂量的免疫球蛋白静脉6天内尽快和曝光。剂量400毫克/公斤应该提供一个血清水平>240个人/毫升的麻疹抗体至少两个星期。

如果病人在未来麻疹的风险暴露和接收一个剂量的少于530毫克/公斤每3-4周，剂量应该增加到至少530毫克/公斤。这将提供一个血清240个人/毫升的麻疹抗体水平至少22天后灌注。

2. 慢性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)

Privigen的推荐剂量慢性ITP患者是1克/公斤(10毫升/公斤)管理每日连续2天，导致总剂量的2 g/公斤。

处方前仔细考虑相关的风险和收益高剂量方案(例如，1克/公斤/天2天)患者血栓的风险增加，溶血，急性肾损伤，或体积过载(见警告和注意事项)。

3. 慢性炎性脱髓鞘多神经病(CIDP)

Privigen可能最初管理总负荷剂量的2 g/公斤(20毫升/公斤)给出了划分剂量超过两个连续5天。Privigen可能管理维护注入1克/公斤(10毫升/公斤)管理在一个灌注在一天或分为两个剂量连续两天，每3周。维持治疗6个月以上没有被研究过。

推荐的初始注入率是0.5毫克/公斤/分钟(0.005毫升/公斤/分钟)。如果注入耐受性良好，可能逐渐增加到最多8毫克/公斤/分钟(0.08毫升/公斤/分钟)。判断患者血栓形成的风险，肾脏功能障碍，或容量超负荷，管理Privigen最低输液速度可行的(见警告和注意事项)。

【准备和处理】

Privigen明显或略呈乳白色，无色到淡黄色的解决方案。检查肠胃外的药物产品视觉颗粒物和变色政府之前，每当解决方案和容器许可证。不要使用如果解决方案是多云，浑浊的，或者它含有颗粒物。

不动摇。不冻结。不要使用如果Privigen已经冻结。

Privigen应在室温(25ºC[77ºF])的管理。

不要使用Privigen超出产品标签上的有效期。

【禁忌症】

1. Privigen是禁忌的患者有过敏史或严重的系统性反应人类免疫球蛋白的管理。

2. Privigen hyperprolinemia患者禁忌，因为它包含了稳定器L-proline。

3. Privigen禁忌在IgA患者抗体IgA和过敏史。

【警告和预防措施】

1. 超敏反应：可能发生严重的过敏反应(见禁忌症)。超敏反应，立即停止Privigen输液，学会适当的治疗。

2. 肾脏功能障碍和急性肾功能衰竭：肾功能障碍、急性肾功能衰竭、渗透性肾病和死亡可能发生与免疫球蛋白静脉在易感病人(IGIV)产品。

3. 血栓形成：可能发生血栓形成后用免疫球蛋白治疗产品，包括Privigen。风险因素可能包括：高龄、长期固定、hypercoagulable条件、静脉或动脉血栓形成的历史、使用雌激素、中央血管导管留置、超高粘度和心血管疾病的风险因素。血栓可能发生在没有已知的危险因素。

4. Hyperproteinemia，增加血清粘度和低钠血症：Hyperproteinemia、增加血清粘度和低钠血症治疗后可能出现IGIV产品，包括Privigen。低钠血症可能是pseudohyponatremia，通过降低血清同渗重摩计算或高渗透的差距。从pseudohyponatremia关键是区分真正的低钠血症，治疗旨在减少pseudohyponatremia可能导致患者血清游离水体积损耗，进一步增加血清粘度，并可能倾向血栓栓塞事件。

5. 无菌性脑膜炎综合征(AMS)：AMS Privigen治疗后可能很少发生(见不良反应)人类免疫球蛋白和其他产品。停药的治疗导致缓解AMS的几天没有后遗症。6AMS一般IGIV后几个小时到2天内开始治疗。

6. 溶血：Privigen可能包含血型抗体，可以作为溶血素，引起体内红细胞(红血球)与免疫球蛋白的涂层，导致积极的直接抗球蛋白试验(DAT)(库姆斯和溶血试验)结果。7号到9号延迟溶血性贫血可以开发后续Privigen治疗由于增强红细胞封存，和急性溶血，符合血管内溶血，据报道。10严重肾功能hemolysis-related/失败或播散性血管内凝血发生Privigen注入。

7. 高血压：收缩压升高≥180毫米汞柱和/或舒张压>120毫米汞柱(高血压紧迫性)曾被观察到在和/或注入Privigen之后不久。

【不良反应】

以下重要的不良反应报道IGIV：超敏反应、肾脏功能障碍和急性肾功能衰竭、血栓形成、hyperproteinemia、增加血清粘度、低钠血症、无菌性脑膜炎综合征、溶血、高血压、输血相关的急性肺损伤、容量超负荷、传染性致病原和其他地方的处方信息描述。

不良反应(ARs)被定义为至少可能相关的不良事件或事件发生期间或在72小时内Privigen输液。

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