【衡道丨病例】淋巴组织增生性病变病例精选 — NK细胞增生性病变合并EB病毒感染

2022年11月19至20日，由上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科和上海交通大学医学院病理学系举办的“淋巴组织增生性病变病理诊断及新进展学习班”在线上成功召开。本次会议受到近万病理人的广泛关注，观看次数愈2.6万，会议两天长期同时在线人数超过1000人。

会议聚焦淋巴造血系统肿瘤第5版WHO分类新进展及淋巴组织增生性病变病理诊断的难点与痛点，以理论与实践相结合的方式，由王朝夫教授领衔瑞金病理团队带来了精彩纷呈的内容。本系列内容选取王朝夫教授在会议期间分享的淋巴组织增生性病变相关的10个高质量病例，带大家一起回顾淋巴组织增生性病变的诊断路径和陷阱。

CASE    03   NK细胞增生性病变合并EB病毒感染

会诊病例：12岁，女性，反复发热，皮疹半年，于2021年8月就诊。

 左下肢皮肤活检

左下肢皮肤活检，可见形态不典型的淋巴细胞样细胞。

 免疫组化

CD20-，CD3+，CD5-

表达CD3，不表达或低表达CD5常见病变：

• T细胞大颗粒淋巴细胞白血病

• NK细胞肿瘤（如NK/T细胞淋巴瘤等）

• 肠病相关性T细胞淋巴瘤

• 单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤

• 肝脾T细胞淋巴瘤

• 原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤

• 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

• 原发性皮肤CD8阳性侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤

• Kikuchi淋巴结炎（组织细胞坏死性淋巴结炎）

• ……

免疫组化和原位杂交结果汇总：

阳性：CD3,CD56,CD2,CD7,TIA-1，GranzymeB，Perforin，Ki67；BEBR

阴性：CD5,CD4,CD8,CD20,CD79a

T细胞抗原受体基因重排检查结果为阴性。

 追问病史

• 2021年2月：无明显诱因出现反复发热，Tmax39.0°C，同时出现四肢红色斑疹，伴瘙痒。予抗生素治疗后热平，皮损消退，留有色素沉着。

• 2021年4月：再次无明显诱因出现反复发热，Tmax39.0°C，伴头痛、咽痛、扁桃体红肿、流涕、咳嗽、咳黄浓痰。自行口服布洛芬后提问可降至正常，但易反复，至当地诊所治疗（具体不详），但仍有反复发热。

• 2021年5月28日：无明显诱因四肢出现丘疹、水疱，丘疹基底有红斑，伴瘙痒，部分水疱疼痛，并出现发热Tmax39.5°C，于当地人民医院皮肤科门诊就诊，考虑诊断为病毒疹，予伐昔洛韦口服、外用干扰素治疗后无明显好转，自行服用布洛芬后热平，但停药后再次发热。

 影像学

入院后PET-CT：

• 双侧颈部Ⅰ、Ⅱ区、双侧腋窝下、腋下、后腹膜、双侧髂血管旁、盆腔两侧及双侧腹股沟区课件多发大小不等淋巴结影，短径约4-15.5mm，代谢不同程度增高，SUVmax约1.31-12.97.

• 双侧臀部皮下脂肪间隙可见少许索条状高密度影，边界欠清，代谢轻度增高，SUVmax约3.73。脊柱、颅骨、各躯干骨以及四肢骨代谢分布未见异常。

影像学诊断意见：

• 全身多发淋巴结代谢增高，考虑淋巴瘤浸润；

• 肝脾肿大；

• 双侧臀部皮下脂肪间隙高代谢索条灶，考虑炎性改变。

 右侧腹股沟淋巴结穿刺活检

    T细胞抗原受体基因重排检查结果为阴性。    

骨髓流式细胞学检测：   患者骨髓中可见成熟NK淋巴细胞比例升高，约占淋巴细胞的67.5%，占总WBC的42.2%，FSC小，SSC低，CD3-，CD56+，CD94+，大部分表达CD16，不表达CD8和CD57，CD45RA+，CD45RO部分表达，不表达CD158系列受体，疑似克隆性增殖。  

外周血EB病毒DNA定量：1.51*104 IU/ml。

这个病例您会如何诊断？

专家介绍

王朝夫 教授

主任医师，教授，博士生导师

上海交通大学医学院病理学系主任、附属瑞金医院病理科主任

上海交通大学第七届“凯原十佳教师奖”获得者

上海市先进工作者（劳动模范）

上海医师协会病理科医师分会副会长

上海市医学会病理学专业委员会委员

中国研究型医院学会超微与分子病理学专业委员会常委员

全国卫生产业企业管理协会实验医学专家委员会病理专业委员会常委

中华医学会病理学会上海市抗癌协会头颈肿瘤专业委员会委员

中华医学会病理学分会肉瘤学组委员

《诊断学理论与实践杂志》副主编

《临床与实验病理学杂志》编委

《中国骨与关节杂志》编委

《中华病理学杂志》审稿人

《中国癌症杂志》审稿人

《中华解剖与临床杂志》特约审稿人

专业特长 

擅长肿瘤病理诊断，特别是淋巴瘤、前列腺癌、尿路上皮肿瘤、肾肿瘤及骨和软组织肿瘤的病理诊断。已在国内外学术杂志上发表学术论文50余篇，其中SCI收录的学术论文40余篇。