左肾嫌色细胞癌一例

病史摘要

患者，女性，2022年9月体检，超声提示左肾下段占位性病变，遂行MR增强及PET-CT协诊。既往：左卵巢囊肿术后。否认外伤史，否认过敏史，否认家族肿瘤史。

检查图像

                                                                                PET-CT

影像诊断

（1）MR：左肾下段占位，多考虑恶性肿瘤，建议病检。

（2）PET-CT：左肾下极稍高密度占位（病灶下极突破肾脏纤维膜并形成结节），糖代谢轻度增高，结合本中心MR增强扫描，多考虑恶性病变（嫌色细胞癌可能性大），建议穿刺活检明确；肝内多发稍低密度影（大者位于S8及S6段），糖代谢与邻近肝组织无明显差异，结合MR增强扫描特点，考虑肝内多发转移。

病理结果

（左）肾细胞癌，倾向嫌色细胞癌

病例小结

影像表现

（1）超声表现：低/稍高回声实性肿块（无特异性），CDFI多数可探及血流信号。

（2）CT影像表现：肾区实性占位性病变，肿块边界清晰，大部分呈膨胀性生长。平扫密度基本均匀，出血、坏死及囊变表现相对少见，与肾实质相当或略高于肾实质，增强形式多为“缓慢升高”型，多于实质期或延迟期强化，强化程度呈轻中度，低于正常肾实质；或者表现为“轮辐状强化”或“节段性强化”。

（3）MR影像表现：T1WI为均匀性低/稍低信号，T2WI为稍低/等信号（信号不均），DWI明显扩散受限，增强呈中度强化，实质期达峰值；或者表现为“轮辐状强化”或“节段性强化”。 病症概述

肾嫌色细胞癌（CRCC）源自肾远曲小管和集合小管，为肾细胞癌的独特亚型，约占肾细胞癌的5%~10%，恶性程度较低，生长缓慢，是预后最为良好的肾癌亚型之。发病年龄广泛，27~86岁，平均60岁，男性：女性≈1:1.5。研究表明与BirtHogg-Dubé（BHD）综合征相关。

临床常表现为无痛性肉眼血尿、腹部痛及腹部包块，即“肾癌三联征”。晚期则表现远处器官（常见肺、肝）、淋巴结转移。

鉴别诊断

（1）肾透明细胞癌(ccRCC)：主要起源于近端肾小管或集合管的上皮细胞，异质性强，恶性程度高，预后较差，5年生存率不到50%。平扫密度不均，常伴出血、坏死及囊变表现。多为富血供肿瘤，实性部分明显强化，皮质期强化程度类似肾皮质；强化方式呈“快进快出”型。

（2）肾乳头状细胞癌(PRCC)：主要起源于肾近曲小管或远曲小管的上皮细胞，常由肿瘤细胞构成不同的小管和乳头状结构，亦可见出血、坏死和囊变。多为乏血供肿瘤，强化程度不及透明细胞癌；强化方式呈“缓慢升高”型。

（3）肾嗜酸细胞腺瘤(RO)：与肾嫌色细胞癌难鉴别。RO与CRCC均起源于肾集合管上皮细胞中的嗜酸细胞，部分形态学及组织学特征及临床表现相似。RO更易出现中心瘢痕，为肿瘤缓慢生长过程中慢性缺血激活成纤维细胞增殖而致纤维瘢痕形成的表现；节段性增强反转为病灶某些节段强化方式的不同，皮髓质期明显强化的节段在排泄期强化不明显，而皮髓质期强化不明显的节段在排泄期明显强化。

（4）乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤(fpAML)：“劈裂征”指肿瘤瘤体大部分在肾轮廓之外，在肾实质内的部分边缘平直，尖端指向肾门。“黑星征”指肿瘤在增强扫描时可见强化的瘤体内散在分布的斑点状密度影，形似天空中黑色星星。

治疗及预后

治疗：手术是肾嫌色细胞癌主要治疗方式，可根据肿瘤的术前分期及对侧肾功能选择根治性肾切除术或肾部分切除术。

预后：肾嫌色细胞癌恶性程度较低、很少复发及转移，预后较好。

（本病例来源于高尚医学影像，如需转载，请注明出处）

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