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西北首例!淋巴介入治疗儿童难治性乳糜胸伴骨质破坏顺利完成

2023-01-04 09:42   西安市儿童医院

GLA是一种疑难罕见疾病,以多系统受累为特征(肺、肝、脾、骨骼),属于淋巴管发育异常,往往病情复杂,诊疗棘手.

近日,胸外科收治一名5岁患儿(小欣),15天前无明显诱因出现发热、咳嗽、呼吸困难。胸部CT提示右侧大量胸腔积液、肺不张、纵隔疝、胸12-腰1骨质破坏。

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经科室综合讨论评估:患儿乳糜胸伴发肋骨、椎体骨质破坏、脾囊肿、软组织肿胀,同时排除外伤、感染、结核、肿瘤等疾病;目前高度怀疑泛发性淋巴管异常(GLA),GLA是一种疑难罕见疾病,以多系统受累为特征(肺、肝、脾、骨骼),属于淋巴管发育异常,往往病情复杂,诊疗棘手;需淋巴管造影进一步明确诊断,同时可行微创淋巴介入治疗难治性乳糜胸,控制病情。

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科室积极完善术前准备,超声引导下穿刺双侧腹股沟淋巴结,缓慢注射碘化油造影剂,通过DSA逐渐显影双侧腹股沟、会阴、腹腔淋巴管,可见迂曲淋巴管及造影剂明显外渗,利用碘油弥散栓塞渗漏及异常淋巴管,手术顺利,术后恢复快,无任何创伤。术后给予对症治疗,乳糜量逐渐减少,复查平片可见碘油沿淋巴管充分弥散。后期随访患儿拔除引流管,恢复顺利,标志着我院淋巴介入技术更加成熟,发展更进一步。

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淋巴介入的诊断及治疗

淋巴介入采用直接或间接方法使对比剂进入淋巴循环,通过X线、超声、CT辅助显影异常淋巴管,应用栓塞材料进行介入栓塞。涉及诊断性检查(淋巴管磁共振成像,淋巴闪烁成像,光声淋巴管造影)与介入性治疗(经足背淋巴管直接造影,结内淋巴管造影,间质淋巴管栓塞,顺行或逆行胸导管造影栓塞)。常用对比剂包括:碘化油、超声造影剂、吲哚菁绿、纳米碳;栓塞材料涉及:弹簧圈、组织胶(NBCA)、PVA颗粒。

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淋巴介入技术可用于淋巴水肿,各种乳糜瘘,淋巴漏,蛋白丢失性肠病,淋巴囊肿,淋巴管发育不良,肠肺综合征,T细胞消耗治疗,癌症免疫治疗,肺淋巴灌注综合征(先天性乳糜胸、特发性乳糜胸、塑形性支气管炎)等疾病的治疗与诊断。

儿童淋巴管疾病多以原发性、先天性为主,往往会引起电解质紊乱、营养不良、免疫紊乱、生活质量严重下降,甚至危及生命,临床诊疗困难棘手。随着淋巴管成像与介入技术的不断发展,表现出微创、耗时短、精准治疗、疗效明确的优势。为儿童淋巴管疾病的诊疗打开了一个新的大门,迎来了新的曙光。

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科室简介

胸外科/肿瘤(血管瘤)介入中心通过深入研究、对外交流,针对儿童淋巴管疾病(淋巴水肿、乳糜回流障碍、淋巴管畸形)积极开展相关诊疗工作。目前可完成经足背淋巴管造影、经皮腹股沟淋巴结造影、吲哚菁绿淋巴成像、纳米碳追踪技术、胸导管介入栓塞、淋巴间质造影栓塞、淋巴水肿CDT治疗、微创抽脂整形技术等。面对儿童淋巴疾病的复杂性及特殊性,成立相关MDT小组,综合治疗淋巴管疾病。

同时科室设立其他亚专业,针对脉管畸形、血管瘤、实体肿瘤、咯血等疾病进行综合治疗,可开展血管造影、肿瘤、血管栓塞、激光消融、复杂胸壁畸形矫正术;气管内支架管置入术、经支气管镜针吸活检术、冷冻治疗、钬激光等多种先进技术。秉承“一切为了儿童健康”的服务宗旨,致力于儿童肿瘤(血管瘤)介入、胸部、呼吸系统疾病患的治疗、科普、宣教,为患儿健康保驾护航。

文字:胸外科 何晓奇

图片:胸外科 

排版:宣传科  | 审核:宣传科 杨馥羽

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淋巴管疾病,性乳糜胸,血管瘤,骨质,儿童,栓塞,肿瘤,造影,乳糜

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