坏疽性脓皮病

坏疽性脓皮病的病因不明，但可能与多种全身性疾病有关，包括炎症性肠病、类风湿关节炎、癌症和血液系统疾病（例如， 意义不明的单克隆丙种球蛋白病、骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症）。这例患者溃疡性结肠炎已经“好了”多年，近年来没有腹泻、腹痛消化道症状，但是溃疡性结肠炎的肠外表现却隐匿发病，对于这个患者，突出表现为坏疽性脓皮病。坏疽性脓皮病可表现为各种亚型。坏疽性脓皮病的诊断依据临床，须排除其他原因的溃疡后才能诊断。优化伤口护理，避免手术清创。

病例介绍 

患者年龄：50岁

患者性别：女

【1】社区医院

患者甲周皮肤溃疡，疑似冻疮，也怀疑甲周炎。但是由于社区医生了解该患者存在溃疡性结肠炎的既往史，另外该患者为办公室文员，没有长时间户外寒冷暴露史，而且社区医院无法对真菌感染等进行病原学检查转上级医院。

【2】转诊 

患者症状持续无缓解，当地医院考虑“甲沟炎”，予左示指拔甲，先后予阿莫西林/克拉维酸钾、莫西沙星等抗菌药物3天，头痛缓解，左足肿胀略减轻，余无改善，并出现右内踝疼痛、压痛、发红；左示指拔甲后形成溃疡、指腹发黑，右中指甲周发紫；左髌骨前、右大腿、左上臂各出现1个0.5~1.0 cm脓疱；左胫骨前皮肤红色硬结伴疼痛，直径约2.0 cm。因为病情没有有效控制，转上级医院。

【3】再次转诊 

患者病程已有3周，以皮肤多发溃疡流脓起病，随后出现多关节肿痛，曾有高热，血白细胞计数基本正常，仅有中性粒细胞比例轻度升高，CT未见肺部脓肿，心脏超声（-），多种抗菌药物治疗无效，进一步降低了感染性疾病的可能性。既往患溃疡性结肠炎病史6年，美沙拉秦及中药汤剂治疗有效。近期肠道症状并不突出，加之已经停药，因此被患者和经治医师所忽略。考虑溃疡性结肠炎肠外表现可能性大，25%的溃疡性结肠炎患者病程中会出现肠外表现，以关节炎最常见（如非破坏性外周关节炎和强直性脊柱炎），此外，还包括皮肤病变［坏疽性脓皮病和结节性红斑］、眼部病变（葡萄膜炎和表层巩膜炎）、肝胆病变（原发性硬化性胆管炎、脂肪肝和自身免疫性肝病）和造血/凝血异常等。坏疽性脓皮病为皮肤内中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，最常表现为炎性丘疹或脓疱，其可进展为疼痛性溃疡，溃疡不断向四周扩大，边缘皮肤呈紫红色，溃疡基底化脓，相关系统性疾病以炎症性肠病、血液系统疾病和关节炎多见。皮肤科考虑患者可能皮肤愈合不良，未行皮肤活检。

静脉氢化可的松100 mg/次、2次/天，逐渐由静脉过渡至口服，调整至泼尼松50 mg/次、1次/天（静脉和口服可用4周），之后每1~2周减5 mg，至20~30 mg/次、1次/d，门诊随诊，制定后续减量方案。患者病情稳定，脓皮病已愈合。

病例图片

2023-01-02