【协和心事】罕见！协和医生巧手改写女子十五年“窒息”生活

协和“心”事系列，分享来自国家心血管病区域医疗中心、国家临床重点专科、福建省心脏医学中心、福建医科大学附属协和医院心脏外科的医路故事，从专业出发，普及心脏健康知识。

35岁的方女士是被丈夫背着来看病的。

“整个人憋得慌，稍微活动一下就觉得喘不上气来。”这种“窒息”的日子居然已经持续了将近15年，而这几个月症状变得更加严重，现在出行全靠别人来背。

原来，在17年前，方女士被诊断为“布加综合征”（是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变，引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症），并接受了介入手术。可是仅3年过后，方女士发现自己活动后，会出现呼吸困难、气促，同时伴有嘴唇、指端青紫现象以及出现杵状指，甚至在轻微活动后、熟睡中也会出现气促发作，严重影响正常生活。

▲方女士指端青紫及杵状指

而这几年，方女士在丈夫的陪同下多次辗转北京、上海、宁波等地的多家三甲医院，仍然无法明确病因。医生们普遍认为这就是布加综合征后遗症的表现。这意味着，方女士每次只能在发作时进行吸氧等对症治疗，无法从根本上控制疾病的进展。

在多方寻医无果后，方女士的丈夫背着她来到了福建医科大学附属协和医院寻求希望。

心脏彩超室的孙旭东主任结合患者既往病史，在采用超声多切面扫查排除了可能引起紫绀的其他心脏畸形后，最终把诊断锁定为 “下腔静脉异常连接：下腔静脉畸形引流入左心房” 这一极罕见畸形。

“下腔静脉畸形引流入左心房，这是一种极其罕见的疾病。”据孙旭东主任介绍，正常情况下，下腔静脉应该汇入右心房，而方女士的下腔静脉却接错了，汇入了左心房，这就导致心脏泵出的血液携氧不足，致使她出现口唇、指端青紫以及气促，同时也造成肝脾肿大等门静脉高压改变。

▲孙旭东主任医师为患者行超声声学造影检查

针对这一罕见病例，心外科陈良万教授团队制定了详细、周密的手术方案，对患者实施了成功的下腔静脉和右心房吻合手术。术后方女士的缺氧症状立马改善了，当天就脱离了呼吸机，术后第1天就转回普通病房，第2天就能自己下床活动，经过复查彩超，心功能正常，下腔静脉连接正常，一周就顺利出院。

方女士终于从十多年窒息般的生活中解脱出来。

▲陈良万教授手术中

陈良万教授介绍

这种布加综合征合并下腔静脉异常引流到左心房的病例非常罕见，既往文献都没有报道。由于患者除下腔静脉连接异常外，心脏本身结构没有合并能够导致紫绀的先天性畸形，这就造成迷惑人的假象。而优秀的心脏彩超医师就像大侦探，会从不同角度的切面获取疾病的蛛丝马迹，揪出疾病的元凶，为医师制定治疗策略提供至关重要的信息。

陈良万教授同时建议，如果有心脏疾病，应及时前往有心血管专科的医院接受详细评估诊疗，多学科团队协作会为心血管疾病患者保驾护航。

END

撰稿：院   办  林欣恺

责编：叶   颖

编审：苏   萍

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