1岁男孩因发热查出肺部阴影，PET/CT诊断纵隔神经母细胞瘤

病史摘要：

男性幼儿，1岁，因发热、气促并间断咳嗽于当地区医院行胸片检查发现左侧肺部阴影，为明确病因来我院就诊，行PET/CT全身检查。

检查所见：

PET全身MIP图像

PET/CT融合显像

图1

图2

图3

图4

图5

图6

图1-6 PET/CT示：左后纵隔及椎旁不规则软组织肿块突向肺内，其内多发钙化灶，与邻近心包及后胸壁并分界不清，上起左侧第3后肋平面、下至同侧第11肋后支平面，上述肿块放射性摄取异常增高，范围约为4.6cm×4.3cm×6.4cm，SUV最大值为3.0、平均值为2.7，提示恶性病变（神经母细胞瘤）可能性大。

图7

图8

图9

图4、7-9 PET/CT示：双侧颌下、左侧锁骨上区、纵隔（7组）、右侧膈脚区散在多发肿大淋巴结，最大直径约为1.5cm，放射性摄取增高，SUV最大值为2.8、平均值为2.6，考虑为转移性病变。

病理结果：

术后病理为神经母细胞瘤。

7月后，患儿术后及化疗后来本科复查PET/CT，评估治疗效果。

PET全身MIP图像

PET/CT融合显像

图10

图11

图12

图13

图14

图10-14 PET/CT所示：左后下纵隔神经母细胞瘤术后及化疗后：对比图1-9 PET/CT所示，术区局部胸壁（左侧第6/7肋骨后支间隙）软组织轻度增厚，放射性摄取稍增高，SUV最大值为1.3、平均值为1.2，多为术后改变（局部未见肿瘤复发）；双侧颌下、左侧锁骨上区及纵隔（7组）、右侧膈脚区散在稍大淋巴结及软组织结节，最大约为1.2cm×0.9cm，放射性摄取轻度增高，SUV最大值为1.6、平均值为1.5（原最大直径约为1.5cm，SUV最大值为2.8、平均值为2.6），较前体积明显缩小、FDG代谢减低，提示局部肿瘤活性大部分受抑。

讨 论

神经母细胞瘤是小儿常见的恶性肿瘤之一， 发病率仅次于白血病和神经系统肿瘤，以腹膜后多见，纵隔来源者占15-20%。其恶性程度高，较早出现转移，因此早期诊断、早期治疗尤为重要。

1 概述：

神经母细胞瘤起源于胚胎期神经嵴，可发生在交感神经系统的任何部位，由未分化的神经母细胞增殖形成，1-3岁为发病高峰年龄，60%-80%的病例见于2岁以下的小儿。原发于纵隔的神经母细胞瘤以后纵隔常见，起源于脊柱旁交感神经链。患者常见的临床表现为胸痛、咳嗽，并可因气道受压而出现呼吸困难，但大多数临床表现无特异性，常为偶然发现。相对其它部位的神经母细胞瘤，发生于纵隔的神经母细胞瘤预后较好，治疗存活率较腹膜后神经母细胞瘤高。其原因可能由于胸腔内分布着许多重要器官，且自由空间小，即使较小的肿瘤，亦会累及邻近器官， 致使纵隔神经母细胞瘤临床症状出现早， 从而能及早发现，得到早期治疗的结果。

2 分类：

神经母细胞瘤属于节细胞来源肿瘤，根据肿瘤分化程度，节细胞来源肿瘤分为：

①神经母细胞瘤：最不成熟，分化最低，恶性程度最高。

②节细胞神经母细胞瘤：成熟的节细胞和不成熟的神经母细胞组成。

③节细胞神经瘤：良性，由完全成熟、孤立或成簇成熟的节细胞和施万细胞组成。

三者均起源于交感神经节的原始神经外胚层神经嵴细胞，其中神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤能逐渐成熟，并进化成良性的节细胞神经瘤，机制尚未明确。

3 纵隔神经母细胞瘤临床特点：

①由于肿瘤压迫气道、肺组织致气道受阻、肺组织节段不张而出现反复咳嗽、呼吸困难、低热等肺部症状。

②食管受压会出现吞咽困难的症状。

③上腔静脉综合征（SVCS）：由于上腔静脉受压，回流到右心房的血流部分或完全受阻所致的症候群，为肿瘤常见的急症。

④Horner's综合征：主要是颈部交感神经节受压或损伤等引起的瞳孔缩小，眼球内陷，眼睑下垂。

⑤肢体疼痛：肿瘤压迫椎管神经根可引起上肢感觉异常和疼痛。

⑥颈部包块：肿瘤较大时可发现颈部包块，锁骨上区颈部淋巴结肿大也可形成颈部包块。

4 影像表现：

纵隔神经母细胞瘤多呈圆形或椭圆形，向肺野内突出，边界清楚。有报道认为肿瘤纵径大于横径和前后径是后纵隔神经母细胞瘤的重要征像，位于后纵隔的肿瘤紧贴椎旁和后胸壁，可伴相邻胸膜增厚，少数可出现胸腔积液。当肿瘤较大时可使周围结构受压，包括气管、食管、心脏等，邻近血管可受推移或包绕。肿瘤还可以越过中线向对侧生长，也可向邻近椎管内生长。

CT平扫主要表现为不规则软组织密度肿块，密度可均匀，多数因肿瘤内部出现钙化、出血、坏死、囊变而表现为不均匀密度；肿瘤内常见散在分布的无定型杂乱而粗大的钙化影，肿瘤大小与钙化无关。肿瘤向脊柱内生长可使椎体高度降低并伴椎间孔扩大。

18F-FDG PET/CT扫描显像肿瘤呈不均匀或均匀代谢增高影，大多数病变为不均匀高代谢，其内钙化灶无代谢、坏死液化及出血灶为代谢减低；其SUV值的高低一般与肿瘤分化程度有关，分化程度越低SUV值越高，反之，分化程度越高SUV值越低。同时可以清晰显示病变及周围组织、器官、血管受累的情况，PET/CT 三维重建更有助于立体直观显示病灶与邻近组织结构的关系，为患儿的手术治疗及预后估计提供重要依据。

5 诊断与鉴别诊断

根据发病年龄、发生部位，结合影像学检查，特别是PET/CT检查表现，大多数病变可以得到正确诊断。因其发病部位的特殊性需与下列病变鉴别：

①节细胞神经瘤：又名神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤，是一种少见的起源于交感神经系统的良性肿瘤，好发于后纵隔、腹膜后及肾上腺，以后纵隔最为多见，与交感神经节分布一致，所有年龄均可发病，以儿童、青少年为主。临床上大多无症状，多为行影像检查时偶然发现。CT多表现为脊柱旁类圆形或不规则边界清楚的等低密度肿块，嵌入式生长为特征表现，其内可见钙化及细线样分隔。18F-FDG PET/CT显像多为轻度代谢增高或代谢无增高，从而利于鉴别。

②神经鞘瘤：来源于神经鞘的施万细胞，好发于脊神经后根和肋间神经，也可发生于交感神经和迷走神经、喉返神经。肿物大小不一，通常直径3.0cm-15.0cm不等，单发多于多发，大多无症状，为偶然发现。CT表现为后纵隔类圆形占位，边界清晰，密度多数均匀，也可不均匀，增强后不均匀强化，周围骨质可见光滑压迹，部分神经鞘瘤可经邻近椎间孔向椎管内生长呈哑铃状或沙漏状。18F-FDG PET/CT显像多为FDG代谢无增高，少数可轻度增高。

6 治疗：

神经母细胞瘤目前以手术、放疗和化疗为主要治疗方法，由于患者就诊时大多已为晚期，因此明确诊断后多先采用化疗，化疗可使原发肿瘤缩小，包膜增厚，肿瘤的血供减少，减少术中出血量，降低手术相关并发症，提高手术切除率及手术的安全性，同时可有效杀灭血液循环中微小转移灶及远处转移灶。手术是神经母细胞瘤综合治疗的一个重要部分，手术的目的是在不引起严重并发症的前提下，尽可能的切除原发肿瘤。因此对于早期患者手术应尽可能完全切除肿瘤，而晚期患者可于诱导化疗使瘤体缩小、转移灶得以控制后进行根治性切除。

7 PET/CT对神经母细胞瘤的诊断意义

18F-FDG PET/CT对于神经母细胞瘤的初期诊断具有明显优势，不仅可以判断肿瘤的性质，更重要的是可在早期诊断时同时发现可能出现的远处淋巴结转移或骨转移等。对于其他检查难以发现的隐匿性的转移有非常特殊的敏感性，并且PET/CT对于神经母细胞瘤的分期以及后期治疗方案的选择起着决定性的作用。同时PET/CT对神经母细胞瘤术后残留或复发、放化疗早期的效果评估有不可替代的优势。

参考文献：

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[3] 李忠元，赵 强，王景福，曹嫣娜，李璋琳，闻 杰.100例神经母细胞瘤临床预后分析[J].中国肿瘤临床，2011，38（3）,155-158.

以上图文均来源于高尚医学影像诊断中心

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