小伙渐感四肢无力被确诊为CIDP，这是什么「怪病」？

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销售员小张，性格乐观开朗，喜欢与人辩论，声音洪亮，颇有人缘。一年前，小张突然得了一种“怪病”：四肢渐渐没有力气并伴有麻木感，这些症状让他慢慢地出现行走费力、走路不稳。

他辗转就医一年余，中医、西医、跌打损伤、草药、针灸……，各种方法都无济于事。在几近绝望的情况下，小张不免心灰意冷，闭门不出，在无尽的痛苦中过一天算一天，家里人看在眼里急在心里，但也无可奈何。

几个月前，小张的朋友告诉他，复旦大学附属华山医院神经内科擅长疑难杂症的诊治，他抱着试试看的想法就来到了复旦大学附属华山医院，最终在林洁医生的门诊确诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。

经过一段时间的治疗后，小张的病情有了显著改善，他又能像正常人一样行走，回到了工作岗位，并渐渐地走出了病痛的阴影。

什么是CIDP？

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是周围神经系统的自身免疫性疾病，病程呈缓慢进展性。

CIDP可表现为不同的形式，其严重程度各不相同。

CIDP可以在任何年龄起病，并且男性病人要多于女性。

这是罕见病吗？

为啥我诊断花了这么长时间？

首先从临床表现来看，CIDP主要表现为进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难，并可逐步出现梳头、提物困难等，手足感觉减退，麻木，偶有行走不稳。这些症状一开始可能比较轻微，但在数月甚至数年的时间里，症状可能会逐渐加重，影响患者的日常生活，比如行动困难，甚至生活逐渐无法自理。 

其次从诊断上来说，CIDP没有非常典型症状，也没有单一的、结论性的诊断试验， 因此确诊可能要经过很长一段时间。诊断CIDP需要符合以下条件：

• 四肢无力

• 腱反射减退或消失

• 初次发病后8周或以上仍进展或复发

• 电生理检查显示周围神经髓鞘受损

• 腰穿脑脊液蛋白细胞分离

• 排除可能导致脱髓鞘神经病变的其他疾病

• 排除遗传性神经病变的家族史

同时，医生还会询问您是否接触过可能导致神经病变的毒素或药物，是否患有其他疾病，比如糖尿病、酒精依赖、关节炎或肝炎等。

最后，医生还要通过一些辅助检查帮助诊断：

神经电生理检查

包括神经传导速度和肌电图。前者是检测感觉运动神经状态。后者是记录肌肉的电活动。两者都是用来帮助做出正确的临床诊断。这种测试通常持续半小时左右，有些病人觉得电刺激不舒服，但这完全无害。

腰椎穿刺

腰椎穿刺检查是对脑脊液中细胞学和生化水平进行检测。病人需要侧卧位，医生会从背后进针，取一些脑脊液做检查。做完腰穿后需要去枕平卧4-6小时来维持颅内压的稳定，减少头痛的发生。

神经活检

不是所有的CIDP病人都需要进行神经活检。神经活检是在局部麻醉下切取一小部分的感觉神经进行检查，局部会有个小伤口，会有一些疼痛，但大部分病人都能忍受。

这个病能治好吗？

CIDP的治疗通常是非常有效的，大约80%的新病例对治疗有良好的反应。有些病人在短期治疗后进入长期缓解期，但仍有相当一部分的病人需要长期的治疗。 

静脉注射免疫球蛋白、糖皮质激素、血浆置换等是常用的治疗方法。

静注免疫球蛋白

静脉注射免疫球蛋白（IVIg）已成为治疗CIDP的常用方法，每个病人使用的剂量都是医生根据病情及病人的体重计算得出的。如果IVIg有效，可以多次给药，每次间隔4-8周。

糖皮质激素

许多研究已经证实，糖皮质激素对CIDP的治疗是有效的，大部分病人的病情都能得到有效的控制，但需要维持剂量服用一段时间。

血浆置换

血浆置换是指通过血液净化机将导致疾病的血浆从血液中分离出来，然后将健康的血浆输回体内。这个过程并不难受，但病人会感觉有些疲劳。血浆置换的过程可能需要1-2小时左右，根据病情决定进行血浆置换的次数。这种治疗的效果通常能维持一段时间，还需要与其他方法联合治疗或定期重复。

生活中需要注意什么？

规律的随访和规范的用药也可能让病人处于长时间的缓解期，病人的生活受到的影响较小，可以像正常人一样的生活。

专家介绍

林洁

神经内科

副主任医师

副主任医师，医学博士，复旦大学附属华山医院神经内科。擅长CIDP等周围神经病、线粒体病及神经肌肉病的诊治。先后在美国梅奥诊所、约翰霍普金斯医院学习肌肉及神经病理，在贝勒医学院学习线粒体病的线粒体基因机制。长期从事周围神经病、线粒体病、肌病的临床及基础研究。中国研究型医院学会神经科学专业委员会青年委员会委员。主持并参与三项国家自然科学基金，三项省部级基金。发表论文三十余篇。参与编写《简明神经肌肉疾病学》，《可治性罕见病》，《产前遗传病诊断》等。

诊疗专长

各类周围神经病，线粒体病，肌病及重症肌无力等神经肌肉疾病，以及遗传性疾病的基因报告解读。

文 | 护理部 许雅芳

沙画设计和配音 | 护理部 许雅芳 马心麟

审核 | 神经内科 林洁