口唇黑斑非小事，警惕黑斑息肉病梗阻套叠危害大，早诊早治是关键

文章转载自：罗医消化科

深圳市罗湖区人民医院消化内科简介

深圳市罗湖区人民消化内科有医护人员51人，医生16人，护士35人。其中主任医师1人，副主任医师2人，博士2人，硕士14人。2008年成为罗湖区重点学科。消化内镜中心位于门诊二楼，拥有近1000m2现代化的消化内镜中心，有7个内镜操作间、1个ERCP操作间。中心拥有富士、奥林巴斯、宾得放大胃肠镜、超声内镜、双气囊小肠镜、电子十二指肠镜、近控床数字胃肠造影系统、全自动内镜消毒机等先进仪器设备。内镜中心年胃肠镜诊疗近4万人次，为深圳市最早开展无痛内镜及超声内镜、双气囊小肠镜、开展内镜诊疗技术之一。

本内镜中心广泛开展了各种内镜下治疗术包括：消化道大出血内镜的各种治疗、食管支架置放术、ERCP及相关技术、EMR、ESD、POEM、食管静脉曲张的结扎及硬化组织胶治疗、消化道早癌诊疗、超声内镜引导下细针穿刺术及胰腺囊肿引流术等，各种诊疗技术达到,市内先进或领先水平。2014年开始已率先开展胃肠息肉门诊手术、2021年开展胃肠道息肉日间手术。

对于直径小于1cm、息肉少于三个的患者门诊胃肠镜检查患者，检查发现息肉立即予以门诊切除无需住院，大大节省医疗费用及时间。对于1-2cm，息肉少于3个，可给与办理日间手术，当天住院手术，24小时内办理出院。大大减少患者费用，节省住院时间。目前为止，已有近万例胃肠息肉在门诊直接手术或进行日间手术，无一例严重并发症出现，极大的受到广大患者好评。

这是一个特殊的家庭。

姐姐小陈今年20岁，自小口唇、四肢末端长黑斑，无其他不适，一直未予重视。今年突发腹痛，急至当地医院就诊。诊断肠套叠，接受外科手术治疗，发现原来是小肠巨大息肉导致肠套叠，给予术中切除套叠小肠息肉。结合其口唇四肢末端黑斑，术后诊断考虑黑斑息肉综合征（Peutz Jeghers Syndrome，PJS）。

小陈这才了解到，PJS是一个罕见疾病，很多医生都没有听说过，更不用说去治疗了。经多方打听，了解到深圳市罗湖区人民医院消化内科周志威医生对这个疾病诊治有较深造诣，于是经人介绍联系了周医生。周医生详细询问其病情，了解到其还有一位母亲和弟弟、妹妹有相似情况，凭着医生的职业敏感性，周医生预感，他们家这四位极大可能都是PJS,遂让她们一家四口尽快来门诊就诊。

周医生在门诊接诊了她们一家四口，惊讶地发现，她们一家四口全都有一个非常显著特征：四肢末端及口唇黑斑！结合病史及家族遗传史，临床上均可确诊为黑斑息肉综合征！

没想到妹妹说，自己最近半年余已常常出现腹痛、呕吐，而且近日有越来越严重的倾向，原因极有可能为小肠巨大息肉引起肠梗阻或者肠套叠。周志威医生听闻后立即优先安排妹妹赶紧住院进行进一步检查。

妹妹住院后立即完善腹部CT检查，果然小肠出现肠套叠！考虑肠套叠原因为小肠巨大息肉引起，能否内镜下切除息肉是解除套叠的关键。一般情况下，一旦出现小肠套叠，过往都是需要外科手术治疗。但考虑患者年龄还小（18岁），开腹手术是一种大创伤。随着小肠内镜技术的发展，一部分小肠套叠可以内镜下解除。但小肠位于腹腔中央，长达6-7米，找到套叠处并予以解除，充满不确定性，且风险也很高，如若无效还需外科手术。但经过和本人及家属沟通后，本人及家属表示同意尝试内镜治疗！

在余细球主任医师指导下，科室详细制定了手术计划及完善了术前准备，并做好外科手术预案。周志威主治医师通过双气囊小肠镜进镜至距离幽门约40cm处空肠上段可见一枚巨大息肉堵塞肠腔，直径约5cm，并引起肠管扩张及套叠，经过近2个多小时的奋战，终于成功于小肠镜下切除巨大息肉，解除了肠套叠，缓解了梗阻。

术前CT检查：红圈为小肠套叠部位

术中小肠镜：发现小肠巨大息肉

息肉切除后创面钛夹封闭

术后患者无明显不适，3日后复查腹部CT，发现肠管套叠已解除，患者经治疗后顺利出院，后续仍将继续遵医嘱返院进行小肠镜的诊治。

科普：黑斑息肉综合征

（Peutz Jeghers Syndrome，PJS）黑斑息肉综合征（PJS）是是一种罕见的以皮肤、黏膜黑斑和胃肠道多发息肉为特征的常染色体显性遗传性疾病，儿童及青少年多见，约有50%患者有明显的家族史。此外，PJS可导致胃肠道和胃肠外恶性肿瘤发生的风险增加。该病由1921年Peutz首先描述，1949年Jeghers对本病进行了详细的系统的介绍，所以又叫“P-J综合征”。本病较为罕见，近年来随着内镜技术的普及，临床报道病例较多。

本征临床表现不一，个体差异很大。病情轻者可无自觉症状，本病存在皮肤色素沉着、胃肠道息肉的两大特征性表现。

一.皮肤色素沉着斑

PJS 黑斑一般在幼年即出现，主要发生在口唇和四肢末端，亦可发生在鼻、肛周、生殖器等处，少数病例可无黑斑发生。

二.胃肠道息肉

息肉具有数目多、大小不一、全胃肠道分布的特点

常累及小肠，好发于空肠上段，其次为结直肠和胃

息肉逐渐生长可引起急慢性腹痛、肠套叠、肠扭转、肠梗阻、消化道出血等严重并发症，其中以肠套叠最常见。

多为错构瘤性息肉，部分息肉增大可发生恶变

本病的治疗，主要是对胃肠道息肉及其并发症的治疗，以胃肠镜及小肠镜下息肉切除为主，提倡早诊早治。如出现肠套叠或肠梗阻等严重情况，内镜无法治疗者，则需外科手术治疗。由于PJS息肉可不断生长，部分息肉可发生癌变，应定期监测，定期行胃肠镜、胶囊内镜、小肠镜等检查。

深圳市罗湖区人民医院消化内科在2008年已引进富士FUJIFILM双气囊小肠镜，为深圳市内率先开展双气囊全小肠电子内镜检查医院科室之一，不仅完善了整个消化道的检查和治疗，更重要的是为小肠乃至整个消化道疑难杂症的诊断提供了新的有力手段。

近年来已有周志威医生、许奇袁护士一同在北京空军特色医学中心消化内科完成小肠镜诊疗进修学习，该中心系全国著名的小肠镜诊疗中心，治疗PJS病人数位居世界之最。

周志威医生师从国内著名小肠镜专家宁守斌教授，完成了规范化小肠镜操作培训，尤其对PJS诊疗颇有心得。进修回来近1年为众多小肠疾病（如不明原因消化道出血、不明原因腹痛、克罗恩病、溃疡性结肠炎、小肠肿物，黑斑息肉病等）患者进行小肠镜检查，并开展了小肠镜下取异物，小肠镜下止血，黑斑息肉综合征小肠息肉切除等诊疗技术，已为10余名黑斑息肉综合征患者进行了小肠镜下息肉切除治疗，为深圳地区PJS患者带来福音！

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