【肌张力障碍科普系列】让肌肉变得“不听话”

文章转载自：广州功能神外

有这样一种综合征，它会使人的主动肌和拮抗肌收缩不协调或者是过度收缩，从而引起异常的动作和姿势，让肌肉变得“不听话”，如不由自主的频繁眨眼、脖子总是向一侧歪斜等，它就是肌张力障碍。

肌张力障碍是怎样一种疾病？

肌张力障碍是一种运动障碍性疾病，其特征是持续或间歇性的肌肉收缩引起的异常运动或姿势，常常重复出现，一部分患者可伴有不自主的肢体震颤。根据病因，肌张力障碍分为原发性和继发性，原发性肌张力障碍的病因及发病机制尚不清楚，继发性肌张力障碍则多见于外伤、感染、脑血管病、帕金森病等。

肌张力障碍有哪些临床类型？

肌张力障碍根据其病因和临床表现大体可以分为以下几种类型：扭转痉挛、梅杰综合征、痉挛性斜颈、书写痉挛、多巴反应性肌张力障碍、发作性运动障碍、手足徐动症。

1. 扭转痉挛

扭转痉挛为全身型肌张力障碍，主要影响患者躯干和至少其他两个身体部位。扭转痉挛在各年龄段均可发病，多起病于儿童。扭转痉挛的初期表现可为局部灶型肌张力障碍，以扭转运动和姿势异常为主，以后波及全身。

2. 梅杰氏综合征

梅杰氏综合征是一种局部的、头面部的肌张力障碍，包括眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍。梅杰氏综合征初期可表现为眼干、畏光、眨眼比较频繁，后来可逐步发展为不自主的眼睑闭合，同时可以伴有不自主的咧嘴、张口、呲牙、伸舌，严重者可因上述动作频繁而出现下颌脱臼，牙齿磨损，以至于影响患者的发声和吞咽。

3. 痉挛性斜颈

痉挛性斜颈是颈部肌张力障碍，早期常为阵发性，后可发展至持续性的斜颈，导致头位固定。痉挛性斜颈的临床表现主要为以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，且受累肌肉常有痛感。

4. 书写痉挛

书写痉挛症常是由于职业因素长期从事手部精细动作，从而导致手部肌肉痉挛，出现以书写功能障碍为主的一种症状群，属于职业性神经功能性疾病。部分患者并不完全限于书写动作，做其他相似工作或使用类似工具时也可有发作，如“钢琴手”、“吉他手”等。

5. 多巴反应性肌张力障碍

多巴反应性肌张力障碍又称伴有明显昼间波动的遗传性肌张力障碍，多起病于儿童期。多巴反应性肌张力障碍起病缓慢，通常首发于下肢，表现为肌张力障碍样异常姿势或步态，步态表现为腿僵直，足屈曲或外翻，严重者可累及颈部。多巴反应性肌张力障碍的特征为“晨轻暮重”，一般在早晨或午后症状轻微，运动后或晚间加重，可突然出现不能行走、倒地，或站起时机体不自主的运动。

6. 手足徐动症

手足徐动症特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。

除了以上几种临床类型以外，肌张力障碍还存在其他相对少见的类型，需要临床医生注意区分。

功能神经外科与神经调控中心

广州医科大学附属脑科医院功能神经外科与神经调控中心是医院重点发展专科，为全国首个帕金森康复专科培训基地，专科实力居于全国前列，团队成员由神经内科、神经外科、神经康复科、神经心理等优秀医疗专家组成，将世界前沿水平的疾病治疗理论和技术创造性地应用到神经系统功能性疾病的治疗中，依托医院的支持，利用先进的手术设备，以优质的服务态度，解除广大患者之病痛，深受患者和业内的好评。

功能神经外科与神经调控中心引入目前国内外先进的多学科诊疗模式（Multi disciplinary team, MDT），即通过在相对固定的时间和地点采用多学科会诊讨论的形式，使神经内科、神经外科、神经康复、神经心理等亚专科医生一起制定适合患者当前病情的最佳治疗方案，同时定期对患者诊疗进行反馈和评估，不断优化诊疗方案的临床模式。其诊疗模式是以患者与疾病为中心，多学科强强联手，适合复杂性与难治性疾病的诊疗，以达到临床诊疗的个体化和利益最大化，目的是在多学科讨论论证的基础上为病人提供一个最有效、副作用最小、生活质量最好的个体化治疗方案。这一诊疗模式，使病人能够实现在广州医科大学附属脑科医院一所医院内，便可以完成疾病的确诊、药物治疗、术前评估、手术治疗、术后的药物治疗及康复训练等全流程，大大减轻病人及家属的负担，提高生活质量。

中心成立以来，依托我院脑科专科医院优势，积极开拓进取，业务范围不断扩大，除常规开展神经科常见疾病的临床诊治外，重点开展功能性神经疾病的诊治，开展了脑深部刺激器置入术（脑起搏器置入术、DBS）、迷走神经刺激术（VNS）等手术治疗运动障碍病（如帕金森病、特发性震颤等）、肌张力障碍、难治性精神疾病，开展了微血管减压术治疗三叉神经痛、面肌痉挛；开展了手术治疗难治性癫痫。中心团队医生包含了国内第一批开展脑深部刺激手术（DBS）治疗运动障碍病（帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤等）的专家，手术治疗难治性精神疾病水平在国内处于前列。其中神经外科团队在全国范围内，率先采用双侧GPi-DBS治疗迟发性运动障碍、采用VNS（迷走神经刺激术）治疗难治性抑郁症，最新行双侧下丘脑后内侧部DBS治疗精神发育迟滞伴冲动和攻击行为，采用双侧伏隔核-内囊前肢DBS治疗强迫症，均取得良好疗效。

功能神经外科与神经调控中心目前致力于以下疾病的诊治和研究，对于这些疾病所导致的肢体功能、智力、记忆和语言功能下降、以及伴发的情绪和精神异常的康复有成熟的经验。

运动障碍病：帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、扭转痉挛、痉挛状态、舞蹈症、抽动秽语综合症、脑瘫等；

难治性癫痫；

功能性脑神经疾病：三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等；

疼痛：幻肢痛、中枢痛、癌痛、内脏痛等；

难治性精神病：难治性强迫症、难治性抑郁症、难治性焦虑症、厌食症等；

其他：物质依赖、植物人促醒、神经干细胞移植等。

专家介绍

邵明

广州医科大学附属脑科医院神经病学科带头人

•神经病学博士、博士后、主任医师、博士研究生导师。原四川省康复医院院长，现为广州医科大学附属脑科医院神经病学科带头人。

•2004年，在广州医科大学第一附属医院创建了全国第一个多学科融合模式的帕金森与运动障碍疾病诊疗中心，开展脑DBS(深部电极植入)治疗帕金森病与运动障碍疾病。曾获得四川省卫生厅有突出贡献中青年专家、四川省卫计委神经病学科学术带头人称号。

•擅长帕金森病、原发性震颤、扭转痉挛以及重度强迫症、抑郁症的内科与脑深部电极植入的治疗,在脑血管病、头痛、眩晕、睡眠障碍以及其它神经系统的疑难杂症方面有丰富的临床经验和诊治心得，在帕金森病与脑卒中的临床与康复一体化有独到的见解与经验。

秦明筠

神经外科主任、主任医师、博士

•现任广州医科大学附属脑科医院脑系科部副主任。广东省医学会神经外科分会委员、广东省医学会细菌感染与耐药防治分会委员、广州市医学会神经外科分会常务委员、广东省康复医学会帕金森与运动障碍病康复分会副主任委员、中国医师协会神经调控专业委员会精神疾病学组委员、中华医学会疼痛学分会第五届委员会中枢痛学组委员、广东省精准医学应用学会脑活检技术分会常务委员。荣获2020年、2021年“岭南名医”及第四届“羊城好医生”称号。

•1999-2002年于首都医科大学宣武医院、北京功能神经外科研究所攻读博士研究生，师从李勇杰教授，专业方向为功能神经外科。是国内第一批开展脑深部刺激手术（DBS）治疗运动障碍病（帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤等）的专家之一，长期从事功能神经外科疾病的手术治疗，对运动障碍病、难治性癫痫、难治性精神疾病（强迫症、抑郁症、抽动秽语综合征等）、颅神经疾病（三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等）的诊治有丰富的临床经验。

陈俐

神经病学博士，副主任医师

•现任广州医科大学附属脑科医院神经电生理负责人。中国抗癫痫协会脑电图分会委员、广东省抗癫痫协会理事、广东省医学会神经病学分会癫痫学组委员、粤港澳大湾区神经病学联盟委员等社会职务。曾先后前往日本静冈国立癫痫中心、澳洲悉尼大学附属医院神经内科、美国克利夫兰癫痫中心进修学习脑电图和临床癫痫学。曾担任澳门镜湖医院神经内科负责人。

•擅长领域：不同年龄的癫痫诊断和治疗、难治性癫痫术前评估、脑电图的判读、癫痫遗传分析，以及在脑血管病、痴呆、头痛、眩晕、睡眠障碍等神经内科常见疾病有丰富临床经验。

谭红愉

神经内科副主任医师，神经康复病区主任

•中国康复医学会帕金森病及运动障碍专业委员会委员、广东省康复医学会帕金森病与运动障碍病康复分会秘书长、广东省健康管理学会帕金森与运动障碍疾病MDT管理专业委员会常务委员。曾经在美国华盛顿州的Inland Neurosurgery & Spine，Northwest Neurological Center研修DBS的术前评估、术中电生理监测及术后程控。

•擅长神经危重症、脑血管病、帕金森病、肌张力障碍等运动障碍疾病的诊断及治疗。尤其在肉毒毒素注射、DBS治疗的术中电生理监测与术后程控有丰富的经验。

张丽芳

神经康复科，神经病学硕士，主任医师，副教授，硕士生导师

•从事神经内科临床、教学、科研二十余年，擅长帕金森病药物、康复治疗，术前评估，术后程控；脑卒中、记忆障碍及其他神经系统疾病的康复治疗。

•2005-2006年北京宣武医院神经内科完成研究生课题；2010-2011北京天坛医院神经内科进修；2013-2014年美国南弗罗里达大学痴呆中心及药学院访问学者。

•中华医学会神经病学分会神经康复学组委员，中国医师学会神经病学分会神经康复学组委员，中国康复医学帕金森及运动障碍康复分会委员。中国康复医学认知障碍及阿尔茨海默病分会委员，广东省精准医学应用学会帕金森病分会副主任委员，广东省康复医学会帕金森病及运动障碍病分会常委，深圳市康复医学会言语障碍分会副主任委员。

•发表文章三十余篇。参与出书二部。参与指南编写两个。参与完成国家级课题多项，主持省市级课题4项。获得国家实用新型专利2项。中华脑疾病及康复杂志（电子版）编委。

张训

神经外科副主任医师，硕士研究生导师，神经外科病区主任

•中国研究型医院学会神经再生与修复专业委员会脑认知与神经调控学组常委，广东抗癌学会神经外科分会青年委员，广东省健康管理学会神经外科分会委员。

•从事神经外科临床工作20余年，擅长脑肿瘤、颅脑损伤、及功能神经外科疾病的诊断和治疗，尤其是脑肿瘤、三叉神经痛的显微神经外科手术及帕金森病、难治性精神疾病的手术治疗。