【六院新闻】高热不退 肝坏死？竟然是这个疾病在作祟！ ——我院风湿免疫科成功诊治一例重症成人斯蒂尔病（AOSD）患者

新闻提要

据患者丁先生回忆，自己在9月初受凉后，出现咽痛症状，伴有少许咳嗽，3天后咽痛加重，开始发热，体温高达40℃。丁先生在新疆当地医院就诊后，诊断为急性会厌炎，并进行抗炎退热治疗，但患者丁先生依旧发热，体温39.5℃，发热咽痛的症状并没有得到改善。患者丁先生发热精神萎靡，备受病痛折磨，辗转多地的大医院，即使有的医院已用了糖皮质激素甲泼尼松龙120mg/日，都未能有效控制病情，反而仍在恶化中，遂于10月1日慕名来到上海市第六人民医院。

市六医院风湿免疫科戴生明主任介绍，该患者除了高热不退、呼吸急促之外，还伴有手、膝关节疼痛，查体后发现，患者丁先生的前胸部、后背可见红色斑丘疹，同时铁蛋白升高近百倍、肝脏转氨酶升高近30倍，D-二聚体升高400多倍，纤维蛋白原降解产物升高近百倍等。表明该例患者发生了急性肝坏死，极易发展为爆发性肝衰竭，同时凝血功能显著异常，有发生肺栓塞、弥散性血管内凝血的可能，上述均为严重且危及生命的并发症。针对如此棘手的病例，戴生明主任详细的问诊、检查，一番抽丝剥茧之后，戴生明主任考虑丁先生患上的是重症成人斯蒂尔病（AOSD）。

据悉，成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease，AOSD）是一种少见的自身免疫性疾病。病因和发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常、环境因素等有关，免疫系统经环境因素触发后激活多种免疫细胞，产生炎症因子瀑布反应，从而引起全身炎症反应。主要表现为发热、关节痛、皮疹、咽痛、脾脏和淋巴结肿大、外周血白细胞及中性粒细胞比例升高等。

患者入院时病情危急，风湿免疫科张华医生在戴生明主任的指导下，当天即予以超大剂量的甲泼尼松龙500mg冲击治疗等措施，使患者转危为安，肝功能、凝血指标显著改善，阻止了严重并发症的发生。但是6天后当甲泼尼松龙减量至80mg/天，患者丁先生再次出现高热症状，摆在医生团队面前的是一个严峻的挑战：感染？AOSD未控制？亦或是其他疾病如淋巴瘤？

面临诊治困境，风湿免疫科医生团队认真分析检查结果，客观评判检查结果的可靠性，细致地梳理患者的演变，慎重地审视疾病诊断并进行鉴别。通过CT检查以及治疗后化验及PET-CT结果，基本排除淋巴瘤或其他恶性肿瘤的可能。但有一次血培养阳性（葡萄球菌），因此需考虑继发感染的可能，根据药敏加用抗生素（万古霉素）治疗3天但发热无减轻，表明血培养结果为假阳性。患者在激素部分减量过程中，再次发热，结合在外院的诊治过程，提示为难治性AOSD。如果长时间应用超大剂量的糖皮质激素，将会诱发很多并发症，因此医疗团队不再考虑增加甲泼尼松龙的剂量。结合最新文献报道，与患者家属商量后，加用了生物制剂（属于超适应证使用），患者的发热得到有效控制，糖皮质激素的减量过程也较为顺利，于10月18日出院。至今已随访了1个半月，患者已完全康复。

“成人斯蒂尔病（ASOD）对于每一位风湿免疫科医生而言，都是一个‘如临深渊’的挑战，因为AOSD是一个排他性诊断，而感染性心内膜炎、结核感染等感染性疾病，以及淋巴瘤等肿瘤疾病常常与AOSD的临床表现相似，稍有不慎就可能出现误诊。而AOSD与感染性疾病的治疗原则完全相反，一旦误诊就将导致误治。对于医生而言，诊断出病因，对症下药，纠正免疫系统的炎症，显得尤为重要。”戴生明主任说道。针对ASOD的治疗，首选药物是糖皮质激素，但长期应用大剂量的激素会引发很多副作用。对于重症、难治性的患者，及早加用免疫抑制剂或生物制剂，有利于诱导难治性AOSD缓解和激素的成功减量。即使在诊断AOSD后，仍要密切观察病情转归，注意持续排除感染、肿瘤和其他疾病，不断修订诊断和调整治疗方案。市六医院风湿免疫科始终坚持全心全意为患者服务，承载着患者的信任和嘱托，目前患者丁先生仍在持续随访中。

来源：风湿免疫科