有学者认为,遗传性或代谢性缺陷在疾病的发病机制中起着一定的作用,其他可能的病因包括由感染引发的炎症、营养供应减少或创伤。
KEYPOINT
1.儿童椎间盘钙化是一种无明显诱因出现的大部分以颈背部疼痛为主要症状,具体发病机制尚不清楚。
2.对于无神经功能损伤的患儿行保守治疗,门诊随访观察。
儿童特发性椎间盘钙化(PIIVDC)是一种众所周知相对罕见的疾病,男性多见(男性:女性比例为2:1),其影像学特征是在一个或多个颈椎或胸部水平的髓核钙化,最常见的是在下颈椎,可发展为炎症或压迫神经。此疾病预后良好,大多数病例会自愈。
Part.1
发病机制
有学者认为,遗传性或代谢性缺陷在疾病的发病机制中起着一定的作用,其他可能的病因包括由感染引发的炎症、营养供应减少或创伤。椎间盘作为无血管供应的组织,而椎间盘血供缺乏会导致退变的发生。儿童处于高代谢状态,炎症反应的出现加速了局部血供,进而出现钙化部分的自发性吞噬溶解。因此,儿童特发性椎间盘钙化被认为是自限性疾病,保守治疗效果良好。
于疼痛症状明显患者,应用几天非甾体抗炎镇痛药物后症状得以明显缓解,2-8月后影像学上显示钙化消失,有时口服肌肉松弛药物、支具外固定、限制活动对于恢复也有所帮助。而对于疼痛症状剧烈,口服药物无效的患者,可在超声引导下予以神经根阻滞治疗。
Part.2
症状
一个单中心的PIIVDC病例统计,最常见的表现是持续性的颈部或背部疼痛,斜颈不太常见。虽然一些患者在影像学上发现了PIIVDC,但没有任何症状。一些患者中炎症或神经刺激进一步加重会出现颈背部疼痛。大部分人是没有任何症状的,而且是偶然查体发现。在一些存在症状的患者中会出现脊柱疼痛、僵硬感持续加重,甚至伴随低热、吞咽困难、活动受限、肌肉痉挛。而神经症状的出现往往继发于钙化的椎间盘突入椎管压迫神经根或脊髓。这些症状比较罕见,包括肢体无力、感觉障碍、脊髓病变。
Part.3
实验室检查
在一些实验室检查中,包括腰椎穿刺,通常没有异常改变。在某些病例中存在炎症指标升高,没有特异性征象。出现神经症状患者,CT或MRI检查是有必要的,明确脊髓或神经受压情况,大部分病例X线片足以诊断。
PIIVDC引起椎间盘钙化病变部位常发生于髓核,罕见纤维环的钙化。但可导致椎间盘突出,虽然较少出现,容易可引起神经根或脊髓压迫,建议对这些病例进行彻底的神经学检查来进行筛查。
Part.4
治疗
在以往系列研究中,所有病例仅通过保守治疗即可痊愈,包括镇痛药、非甾体类抗炎药物、支具外固定和物理治疗。这些病例的自愈得益于儿童椎间盘的血供相对丰富,并处于高代谢状态。预后良好,通常6个月时间恢复正常。
在某些情况下,严重的椎间盘突出可引起明显的脊髓受压,并表现为一系列的神经功能异常,此时,需综合评估压迫的情况,可考虑手术减压治疗。
Part.5
预后
影像学上随访显示,钙化病变在大多数病例中持续的时间明显长于临床症状。剩余的钙化病变通常在没有任何干预的情况下缓慢消退,钙化的大小和位置与症状或钙化的缓解时间无关。通常是在颈部或背部的创伤性损伤之后,一些患者出现症状复发,而在所有病例中,症状再次消失,不需要任何干预。
通过全面认识此类疾病的发病机制、临床症状和预后,能够帮助临床人员更快地对此疾病的诊断,识别非典型模式,进而减少不必要的检查(穿刺活检等)和干预治疗。
参考文献
1.Dushnicky MJ,Okura H,Shroff M,Laxer RM,Kulkarni AV.Pediatric Idiopathic Intervertebral Disc Calcification:Single-Center Series and Review of the Literature.J Pediatr.2019 Mar;206:212-216.doi:10.1016/j.jpeds.2018.10.058.Epub 2018 Nov 19.2.Liu J,Miao J,Niu D,Guo C,Bao X,Xu G.Pediatric idiopathic intervertebral disc calcification of the cervical spine.Chin Med J(Engl).2022 Aug 8;135(13):1625–7.
3.Chilloh S,Mannes I,Morelle G,Adamsbaum C.Pediatric idiopathic intervertebral disc calcification(IIDC):a challenging case.Skeletal Radiol.2021 Jul;50(7):1473-1477.
来源:脊柱文献速递
作者:新泰市中医医院 毛志昊
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