家长：“孩子大脑里有烟雾？” 让孩子头晕，头痛，全身无力的“烟雾病”到底是什么？

提到烟雾两个字，大概率脑海中会浮现“烟雾缭绕”的画面。

而要说“烟雾病”，大家可能也会猜呼吸方面的疾病。可最近，我院的神经外科接诊了一例“烟雾病”。

小琪是一个活泼的孩子，半年前 突然出现抽搐样发作，伴有头晕及左侧肢体无力 ，但持续半分钟后逐渐缓解，因此家属也并未重视。三周前小琪再次出现同样的症状， 伴有嘴角抽动、傻笑及双眼呆滞，持续两分钟后缓解，不能行走， 小琪的父亲焦急万分，遂来我院神经外科门诊就诊。神经外科张刚副主任医师通过仔细的查体，结合小琪的颅脑核磁，考虑小琪所患疾病为“烟雾病”。

烟雾病 

烟雾病，其实是翻译名称，这个病的原始名称为“もやもや病”，后来英译为“Moyamoya Disease”，我们的中文翻译也就成了烟雾病。说到这里，大家也就大概了解到这是一名日本医生首次发现并报道的疾病。Tekeuchi于1957年在行脑血管造影(Digital Substraction Angiography, DSA)的过程中发现颅内异常血管形似“烟雾”，遂命名为烟雾病。烟雾病的病变主要发生在颅内大血管，如大脑中动脉、大脑前动脉等。如果病变在边缘的小血管，那么临床表现可能就不会太严重，但如果病变发生在颅内大血管，则患儿有可能出现短暂性脑缺血发作、脑梗塞、癫痫，甚至脑出血等。儿童烟雾病主要集中在5-9岁，以脑血管梗塞为主，该病的患病率与发病率分别为3.15/10万和0.35/10万。而成人烟雾病以自发性脑出血多见。颅脑CT、MR和DSA是诊断烟雾病的重要手段。

从上图我们可以看到，相比于对侧的丰富而又通畅的血管，病变侧的血管明显减少，进而引起患儿出现缺血性或者出血性症状，例如头晕、乏力等。下面这个DSA造影更清楚地显示了烟雾病，在造影的过程中，很明显发现病变侧的侧支血管形似烟雾状背景。

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烟雾病造影图像 

目前，对于儿童的烟雾病治疗，一般包括内科治疗及外科治疗，内科治疗并不能根本解决或者延缓疾病的进展，因此外科手术治疗一直被当作治疗的首选。由于儿童的血管较细，目前主要以间接血管重建及联合血管重建为主。我院神经外科史航宇主任医师、张刚副主任医师团队采用的主要是联合血管重建方式。

经过神经外科团队充分的术前讨论，在手术室、麻醉科团队的帮助下，历时2个小时，小琪圆满完成手术，安全送入外科重症监护室，继续观察治疗，术后第二天便安返病房。现在小琪已经出院，在门诊定期随访的过程中，也未在出现之前的症状。

温馨提示

对于小孩平时头晕、头疼及一些肢体无力等症状，一定要引起足够的重视。一旦小孩出现上述症状，建议及时来正规的专科医院就诊，避免因为治疗的不及时而引起终生的遗憾。儿童烟雾病的治疗研究，我们一直在路上。