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PET/CT-MR诊断肾脏血管平滑肌脂肪瘤一例

2022-12-01 15:19   武汉高尚医学影像诊断中心

富含脂肪的EAML还需与脂肪肉瘤相鉴别,脂肪肉瘤增强扫描常呈片状或网格状强化。

病史摘要

患者,男,40岁。体检发现肿瘤指标升高1周,CA199 108.9(<30),20天后复查,CA199大于2000,无手术史。

PET图像

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MR图像

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检查所见

右肾前部中下区团块状混杂密度病变,大部分突出于肾轮廓,以脂肪密度为主,其内见多发条状、结节状软组织影,囊壁见多个不规则小结节样突起,该病变实性部分呈FDG代谢轻度异常增高;MR呈不均匀稍长T1混杂T2信号,边缘较清晰,其内可见分隔,注入GD-DTPA后强化扫描示:右肾下极病灶动脉期边缘、分隔强化,静脉期强化较前明显,延迟期持续强化,其内见低信号无强化区,综上考虑为血管平滑肌脂肪瘤。

病理结果

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讨论

定义

肾脏血管平滑肌脂肪瘤(AML)又称错构瘤,是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性间叶性肿瘤,由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌,故通常认为属错构瘤。

起源

AML起源于血管周围上皮样细胞,具有独特的免疫组织学特性,是单克隆增生而形成的真性肿瘤,其发生与X染色体非随机性失活有关。

国外报道有40-50%肾错构瘤合并节结性硬化症,并双侧同时发生,病变较小,常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

经典型AML是一种良性间叶性肿瘤,由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是在经典AML基础上以上皮样细胞增生为主,呈浸润性、破坏性生长,具有恶性潜能的间叶性肿瘤。主要位于肾实质内,病灶易多发,一般呈圆形或类圆形,大小不等,较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。

有文献将经典型AML根据其内脂肪成分的多少将AML分为富脂肪型和乏脂肪型(少脂肪AML和无脂肪AML)。乏脂肪型根据其在CT的密度值又分为高密度、等密度和上皮样囊肿型。有文献将经典型AML分为典型AML和不典型AML。

影像学表现

1、典型AML表现: 单侧、双侧肾脏增大或局部突出, 其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影, 其中可见斑片状或多房状低密度脂肪影, CT 值约为-20 ~110 HU , 境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化, 但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化,强化的程度要低于正常肾实质, CT值约升高20~ 30 HU , 与正常肾脏分界清楚。

2、不典型AML表现: 当肿瘤内脂肪组织极少时, CT 平扫表现为等或稍低密度的软组织肿块。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质, 形成小网格状, 无结节强化, 实质期仍为高密度, 病理上为多条血管影。当肿瘤合并出血、破裂时, 呈大片状不均匀高密度影。

3、含脂肪多的肿块: 在T1WI 像上显示高信号, T2WI 像上出现较高信号。在脂肪抑制像上, 信号明显减低。增强压脂扫描, 肿瘤实质部分可不均匀强化。

4、含脂肪少的肿块: T1WI及T2W1上显示较低或中等信号。文献报道较为有特征的征象是MR检查FSET2WI 病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号, 据推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致。

鉴别诊断

一、典型的(富脂肪)AML需与下列疾病鉴别:

1.脂肪瘤和脂肪肉瘤:两者均为含脂肪成份的肾脏肿瘤, 脂肪瘤为密度低而均匀的肿块, 境界清楚, 几乎没有软组织成分, 很少合并出血; CT增强扫描病灶内无强化。肾脏脂肪肉瘤是一种特别不常见的恶性肿瘤,发生于肾实质少见,一般为腹膜后脂肪肉瘤, 好发于肾周围脂肪组织, 沿筋膜和组织器官间隙生长,包绕、推挤或侵犯邻近器官。瘤体一般较大, 包膜菲薄, 境界不清或呈浸润性改变。其内常有粗细不等条状、片状软组织间隔或软组织块影。肾脏局限性脂肪密度为主的较小占位病变, 如果增强后未见明确的强化, 难以与肾脂肪瘤及分化程度良好的脂肪肉瘤鉴别。

2.畸胎瘤: 罕见, 除有脂肪及软组织成分外, 另一特征是有钙化或骨化影像组织。

3.肾癌:AML典型者诊断不难; 但不典型病例, 容易误、漏诊。而AML 的治疗与预后和肾癌不同, 因此鉴别诊断非常重要; 特别是肾癌的鉴别。应从以下方面鉴别:

(1)肿瘤的位置:不典型AML多数生长在肾外围, 即肿瘤主体大部分位于轮廓线外; 而肾癌一般大部分位于肾轮廓线之内;

(2)肿瘤的外形:不典型AML的形态欠规整,轮廓光整。和肾实质交界面显示清晰, 见杯口状隆起, 即“杯口征”; 部分病例与肾实质交界平直,略呈尖端指向肾门的楔形改变, 形似劈开的裂缝, 即“劈裂征”。而肾癌则常呈较完整的圆形或类圆形,与肾实质交界面不清 。AML 可出现”杯口征 “、”劈裂征“ , 肾癌少有此征 。

(3)肿瘤的密度:AML一般无液化坏死及钙化灶, CT 平扫时大部分呈均匀略高密度; 而肾癌呈等、低密度, 且不均匀, 可有囊变坏死; 一般病灶出血多见于AML。

二、EAML具有恶变潜能,其影像学诊断困难,应与以下疾病相鉴别:

1、经典型AML: AML 含有血管、平滑肌及脂肪成分,有特征性影像表现。EAML 常为多发,多合并坏死出血,且伴有结节性硬化的比例高于肾经典型AML,因此若出现双侧发生的AML,同时伴有结节性硬化,则更支持EAML 的诊断。含脂肪型EAML 与经典型AML 影像学表现相似,难以鉴别,确诊有赖于病理。

2、肾细胞癌:EAML中脂肪成分和血管缺乏或不明显时,并有大片出血和坏死,影像学上易误诊为肾细胞癌。肾细胞癌多为单发,有假包膜,增强扫描呈“快进快出”的强化特点,根据这一特点,一般可作出诊断,少数肿瘤内可见钙化,而乏脂肪的EAML 罕见钙化。因此,病灶内若出现钙化,提示肾细胞癌。

3、肾盂癌: 位于肾盂内,CT平扫多为结节状的等低密度灶,增强扫描呈轻中度强化,延迟扫描后,肾盂和肾盏可发生显影。与肾盂关系密切的EAML 应与肾盂癌相鉴别。

富含脂肪的EAML还需与脂肪肉瘤相鉴别,脂肪肉瘤增强扫描常呈片状或网格状强化。乏脂肪的EAML 还应与肾脏其他良性肿瘤相鉴别,如平滑肌瘤,薄层扫描或MRI 能发现病灶内微小的脂肪灶,对诊断有一定的帮助,但其影像鉴别困难,确诊仍有赖于病理检查。

诊断AML 时要注意以下几点:

1、多中心特点: AML有多中心起源的特点, 肿瘤可在单侧、双侧肾脏呈多发病灶。

2、向外生长特点: AML是良性肿瘤, 呈膨胀性生长, 一般位于肾实质, 多向肾轮廓外突出, 向肾盂方向生长较少。肿瘤与正常肾组织界限清楚, 以膨胀生长方式取代正常肾组织。

3、易出血特点: AML为无包膜的实性肿物, 瘤体位于肾表面者, 易发生破裂出血引起急腹症。肿瘤内血管多发育畸形, 明显扩张、增厚, 常见纤维化和透明样变, 血管壁厚薄不均, 缺乏弹力内膜层, 易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤。AML自发出血的机会远较肾癌常见。

以上图文均来源于高尚医学影像诊断中心

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平滑肌脂肪瘤,肾脏,诊断,肿瘤

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