先天性泌尿系统异常难题

对于大多数先天性泌尿系统异常患者来说，从出生到死亡都需要护理。维纳等从儿科角度概述出生时患有尿道下裂、外翻、泄殖腔异常、后尿道瓣膜和先天性神经源性膀胱等疾病的患者的注意事项。治疗的基础是保持良好的泌尿功能，包括肾和膀胱功能，以及优化性功能和生殖功能。其中不可或缺的部分是对继发性并发症的教育和预防，包括尿路感染和手术并发症。

侧重于儿童从青春期进入成年期并在医疗保健方面实现独立的关键发展时期。在此期间，青春期可能不仅会影响独立性和成熟度，还会影响体重、肾功能，当然还有性功能，最终还会影响生殖功能。在某些情况下，恶性肿瘤的可能性，例如，先前未降的睾丸，也随着监测在成年早期变得更加相关而得到解决。最后，虽然多学科护理对于这些患者中的许多人在整个生命周期都很重要，但在过渡期间确保患者得到适当的、不间断的护理并且在他们进入成年期时不会失访尤为重要。

耶基斯等人 深入探讨肾功能，包括测量挑战和慢性肾病的预防。对于受神经源性膀胱和膀胱输尿管反流影响的患者，积极监测和治疗在整个生命周期中至关重要。此外，直接的肾毒性损伤，如使用非处方肾毒性药物或不受控制的高血压，会对先天性肾功能不全患者造成不成比例的影响。对于先天性解剖结构复杂的患者，结石管理尤其具有挑战性，许多先天性泌尿系统异常患者患上尿路结石和下尿路结石的风险增加。

Spinot 和 De Win特别关注性功能和生殖功能，强调身体形象之间的相互作用、潜在状况以及可辨别的解剖学、手术和荷尔蒙挑战。许多青少年和年轻人对性功能和生育能力的了解不足，这对我们的人口来说尤其如此。虽然对这种教育和知识差距进行了很好的描述，但许多泌尿科医生和妇科医生觉得没有能力讨论或治疗先天性疾病患者的性功能障碍和不孕症。对于这一人群中的年轻女性，尤其重要的是要确保她们了解如何保护自己的健康，以及如果继续怀孕对她们及其后代可能产生的影响。这包括围绕孕前治疗的教育。

许多患有先天性膀胱疾病的患者在儿童时期接受手术以促进尿液的储存和排空（例如，膀胱扩张术）。内蒂等人。对这些手术的长期影响进行了全面审查，包括成人生活中几乎总是需要的二次手术。菌尿对于重建膀胱和神经源性膀胱来说是正常的，这篇手稿阐述了如何识别、治疗和预防这一人群中的尿路感染。对于自行导尿排空的患者，新发的尿失禁或梗阻需要评估；内蒂等人为评估和治疗成人生活中 Mitrofanoff 通道和造口袋出现的问题提供框架。

与所有人类一样，患有先天性泌尿系统异常的患者也无法幸免与年龄相关的泌尿系统挑战。“正常”衰老如何影响那些在儿童时期接受过先天性泌尿系统疾病治疗的人。虽然 BPH 或前列腺癌治疗的基本指南可能适用于大多数患者，但在治疗前应特别考虑患有先天性神经性膀胱的患者。也许，不太为人所知但至少同样重要的是围绕长期生育能力、性腺机能减退和性健康的这一人群特有的问题。

Wood D, Wood H. Congenital lifelong urology. World J Urol. 2021 Apr;39(4):979-980. doi: 10.1007/s00345-021-03686-6. PMID: 33954845.

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