手术后咋每天腹泻不止呢？难缠的GOOD综合征 |全科带您查原因（九）

指导专家

中南大学湘雅医院全科医学科 张卫茹 主任医师

中南大学湘雅医院普通外科     何   群 副主任医师

60多岁的刘奶奶，反复腹泻，使用蒙脱石等止泻药也毫无效果，最近消瘦了不少。 

去了几家医院就诊，都怀疑是胃肠道肿瘤。做了各种检查，

可是又找不到肿瘤的位置。

怎么办？

诊疗经过

收入全科病房后，完善三大常规、肝肾功能、心电图、彩超等均没有发现明显异常；

E4A+电解质提示患者低钠、低钾、低镁。

完善免疫全套提示补体C3下降，免疫球蛋白A 及免疫球蛋白M均降低。

胃肠镜检查，未见明显肿瘤征象。

主管医师程婷婷博士详细询问刘奶奶，发现她在2个月前曾做过胸腺瘤切除手术，而且腹泻也是在胸腺瘤切除后出现的。

既然不是胃肠道肿瘤，难道是由于胸腺瘤切除后导致肠道菌群失调引起的吗？

为了明确诊断，继续完善了PET-ct，C12，肠道菌群培养等检查，果然PET-CT没有看到明显肿瘤征象且肿瘤相关指标无明显异常。

肠道菌群培养提示：革兰阳性球菌40%， 革兰阴性杆菌50%，革兰阳性杆菌10%，真菌孢子少量(1-5个/0IF)。

结合患者病史检查，全科MDT团队诊断刘奶奶是：GOOD综合征。

中南大学湘雅医院普通外科

副主任医师 何群点评

GOOD综合征又名胸腺瘤伴免疫缺陷病。是一种少见的、成年发病的综合征，以胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、低外周血B淋巴细胞和伴有T淋巴细胞免疫缺陷为特点。

GOOD综合征可累及呼吸、消化、神经、免疫、血液等多种系统。反复呼吸道感染是本病突出的临床表现；慢性腹泻是本病另一常见临床表现，且大多数腹泻患者不能检测到致病原；本病患者易合并自身免疫性疾病。

GOOD综合征原发病治疗主要包括：胸腺瘤切除及定期输注丙种球蛋白替代治疗，对于继发细菌、病毒及真菌感染，可予以相应抗感染治疗以遏制感染症状。GOOD综合征预后不良，对于反复呼吸道感染、不明原因慢性腹泻的患者，应早期进行胸腺疾病及免疫状况筛查，一经确诊Good综合征，应定期输注丙种球蛋白，积极纠正感染，改善患者预后。

全科科普来啦！

什么是GOOD综合征？

“GOOD综合征”，大家看到名字可能会想到“好的综合征”?其实不然，这个病并不像名字说的那么好，反而十分难缠。

GOOD综合征是成人B细胞和T细胞联合免疫缺陷的一种罕见病。主要免疫学表现为低丙种球蛋白血症、B细胞少或缺失、CD4+，CD8+T细胞比率异常、CD4 T细胞淋巴细胞减少和T细胞有丝分裂反应受损。免疫缺陷可能发生在胸腺瘤诊断之前或之后。这种疾病的原因和发病机制尚不清楚。

临床表现

GOOD综合征的初始临床特征各不相同。最初的诊断可能是由胸部x光片上发现无症状的前纵隔肿块引起的。咳嗽、胸痛、吞咽困难、呼吸困难和声音嘶哑。上腔静脉综合征、霍纳综合征和颈部肿块都是这种疾病的最初表现。 

GOOD综合征发病隐匿且发病形式多样，如若在免疫缺陷的患者中，出现机会性感染或迁延不愈的腹泻且未发现肠道肿瘤及溃疡者应提醒考虑GOOD综合征。

如何诊断

GOOD综合征尚无明确诊断标准，目前认同的标准为：胸腺瘤起病合并成人起病的免疫异常，包括：低丙种球蛋白血症，B细胞减少或缺失，CD4/CD8比例倒置，CD4t细胞减少等。

如何治疗

GOOD综合征的治疗包括切除胸腺瘤和免疫球蛋白替代疗法，其中切除胸腺瘤不能根除病因，只能缓解症状，所以GOOD综合征的患者为避免感染，应定期行免疫球蛋白替代治疗增强自身免疫力。 

中南大学湘雅医院全科医学科团队

湘雅医院全科医学科是集医疗、科研、教学为一体的综合性科室。全科住培基地主要承担全国不同层次全科医生（家庭医生）的培训工作，现有医师8名，其中主任医师1名、副主任医师1名、主治医生3名、住院医师3名。护师共9名，其中主管护师8名、护师1名。

全科医学科门诊设在门诊大楼三楼，全科医学病房设在湘雅医院红楼(1915栋) 1楼76病室，承担的工作有：1、各种全科的培训-不同层次的全科师资、全科住培、全科硕士、医学本科生；2、临床定位：以症状学为主诉的未分化疾病、疑难病、复杂共病等。今年5月新开设了症状学门诊（乏力、浮肿、消瘦）。

指导 专家 

张卫茹

中南大学湘雅医院全科医学科

主任医师

擅长：内科复杂疑难病/罕见病、系统性风湿病、免疫相关流产及产科复杂内科疾病、慢性肾脏病的诊疗。

指导 专家 

何群

中南大学湘雅医院普通外科

副主任医师

主攻方向：胰腺疾病，胆道疾病。

程婷婷 

医学博士 全科医学科主治医师 

（病例提供）

版权声明：

本文为中南大学湘雅医院原创，未经授权谢绝转载。如需转载，请联系党委宣传部。

主管部门：中南大学湘雅医院党委宣传部

合作部门：国家老年疾病临床医学研究中心（湘雅医院）

文章来源：中南大学湘雅医院全科医学科 作者：2019级住培学员李杰

图片来源：视觉中国

编       辑：杨柳青

责       编：谭恋恋

校       对：陈玉华

审       核：谢明霞

终       审：严丽

打赏