超声征象•脑皮质沟回征

【备注：正在整理有关超声征象的资料，为新书编写做准备，因此近期发布这一类内容较多，敬请谅解，如果不喜欢可以直接跳过。】

“脑皮质沟回征”（cerebriform pattern sign）是指用高频超声扫查新生儿（婴儿）先天性肾上腺增生症（CAH）所见的一种征象。增生的肾上腺由高回声和低回声构成类似脑皮质沟回样的改变。（图1）

图1

新生儿先天性肾上腺增生症，右侧肾上腺增生状若脑沟回样。

CAH是一种由影响肾上腺类固醇代谢生物合成的先天性酶缺乏引起的常染色体隐性疾病。由于21-羟化酶缺乏(21-OH CAH)导致的先天性肾上腺增生(CAH)，占诊断病例的95%以上。还存在其他酶缺陷，最显著的是11-β-羟化酶。典型形式与女性胎儿不同程度的男性化和大多数患者的盐丢失有关，而非典型形式可在后期出现，在男性和女性中都有高雄激素迹象。通过升高的血清17-羟孕酮和睾酮水平，以及升高的尿17-酮甾类和孕甾类水平，可以从生化指标上证实该诊断。CAH导致类固醇前体的过量产生和积累，导致雄激素合成过量，产生一系列阴蒂肥大，使女性出现类似男性的外生殖器。CAH被认为是女性假两性畸形的最常见原因。在男性中，这种疾病表现为生殖器的早熟期和肌肉发育。大约30%的盐皮质激素产生受损导致低钠血症、高钾血症、低血糖和低血压的婴儿中，尤其是男性，肾上腺增生可能导致血管塌陷和快速死亡。        

高频超声(US)是诊断肾上腺增大的一种极好的非侵入性检查手段，并且可以显示CAH所谓的特征性脑皮质沟回样表现。不过，大小正常的肾上腺不应排除诊断。Sivit CJ等人报道了长度超过20 mm，宽度超过4 mm作为诊断标准。对于生殖器不明确的婴儿，扫查肾上腺增大是很重要的，因为其他原因导致的生殖器性征不明确通常具有正常的肾上腺声像图。

图2

新生儿先天性肾上腺增生症。肾上腺长度超过20mm，宽度超过4mm。整体上增生的肾上腺仍呈现为“脑皮质沟回”样改变。

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