【医疗动态】天津医科大学第二医院开展2022年第十七期MDT病例讨论会

为进一步开拓不同学科临床医生综合诊疗思路，积累在解决复杂临床问题中多学科合作模式的工作经验，由医务部主办，各临床科室承办的MDT病例讨论会成功举办。第十七期由儿科带来“川崎病休克综合征（KDSS）”病例分享。

儿科郝长锁主治医师进行病例汇报

病例分享 

病例1

患儿男，8岁6个月，主因“发热4天、皮疹1天”于2017年11月30日住院。入院查体：T：40℃ P：128次/分 R：32次/分 BP：90/60mmHg 精神反应可，躯干四肢红斑及丘疹，双侧颈部可及肿大淋巴结，双肺可闻及少许痰鸣，心律齐，心音有力，脐周轻压痛。入院后血常规WBC：24.22*109/L,N：90.7%， PCT：1.5ng/ml，CRP127mg/L，考虑：肺炎、脓毒症、颈淋巴结炎、皮疹原因待查，予美罗培南抗感染治疗。入院后10小时，患儿出现呕吐，带血丝，伴血压下降（BP68-84/36-38mmHg），不除外急性消化道出血，复查血红蛋白108g/L，入院后15小时，足量扩容、止血、加强抗感染的情况下患儿血压持续不升，未再呕血，复查血色素较前无下降，遂加用血管活性药物多巴胺，患儿血压逐渐上升，于入院后17小时血压升至90/60mmHg，不除外KDSS，后予丙球及阿司匹林治疗后好转。

病例2

患儿女，4岁11月，主因“发热2天”于2019年12月29日入院。入院前2年曾患“川崎病（KD）”。入院查体：T：38.5℃ P：136次/分 R：28次/分 BP100/60mmHg，神清反应可，双侧颈部可及肿大淋巴结，心肺腹查体未见异常。血常规WBC:21.54*109/L， N:85.6%，CRP：61mg/L。入院后予抗感染治疗效果欠佳，相继出现口唇充血，草莓舌、结膜充血，手足硬肿，考虑川崎病复发。心脏彩超：二尖瓣、肺动脉瓣返流（轻度），心包积液（微量）。予阿司匹林、丙种球蛋白治疗，治疗过程中出现咳嗽、肺内啰音，腹胀腹痛、颜面、下肢非指凹性水肿，中度贫血、低白蛋白血症、肝损害、心肌损害，精神差，复查BNP>32000ng/L，第7天出现血压下降，短阵室速，考虑毛细血管渗漏，KDSS，复查超声心动示全心扩大，左室收缩功能减低，双侧冠状动脉主干扩张，予多巴胺、甲强龙（6mg/kg.d）卡托普利、阿司匹林、人血白蛋白、呋塞米及营养心肌等治疗，后病情逐渐好转。

病例3

患儿女，7岁4月，主因“高热2天，发现皮疹、皮肤黄染半天”于2022年3月29日-2022年4月12日住院治疗。入院查体：T：37.7℃ P：132次/分 R：22次/分 BP：80-94/46-59mmHg，全身可见密集红色斑丘疹，全身皮肤黄染，颜面部为著，巩膜黄染，心肺查体未见异常。腹部轻压痛，双下肢轻度水肿。血常规WBC:12.34*109/L，N:77.90%，CRP：147mg/l，PCT0.827ng/ml。肝功能：TBIL 207.2umol/L，IBIL 167.6umol/L。入院后不除外“脓毒性休克”，予美罗培南抗感染，地塞米松减轻炎症反应，辅以补液及对症支持治疗。住院第3天，抗感染治疗无效，患儿出现频繁咳嗽，腹痛，呕吐咖啡色物质，血压偏低，考虑KDSS，予丙种球蛋白、阿司匹林及甲强龙冲击（5.7mg/kg.d）治疗，患儿病情逐渐平稳，入院第13天复查超声心动提示右冠局部轻度扩张。

专家解读

与会专家就3例KDSS患儿的临床特点及KDSS的疾病特点展开剖析，并进行充分讨论。

儿科马利锋副主任医师

KD是以全身中小血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，主要累及中小动脉（冠脉），冠状动脉病变（CAL）可致心肌缺血，甚至死亡，已成为儿童继发性心脏疾病最主要的病因。KDSS是伴有循环及血流动力学改变或障碍的危重症KD。

儿科王雪艳主任医师

KDSS是2009年KANEGAYE等首次报道的一种新的疾病，临床医生对该病的认识不足，尤其是KDSS在疾病初期临床表现不典型，容易误诊，在KDSS的诊断方面存在很大困难，有可能延误治疗。3例病例的诊疗经过也是儿科临床医生对KDSS不断认识及掌握的过程。

重症医学科刘健主任医师

KDSS和脓毒性休克鉴别比较困难，脓毒性休克死亡率高，主要的病理生理为有效循环血流的降低。休克分型：低血容量性、心源性（KDSS？）、分布性（脓毒性）、梗阻性休克。分离性休克（CO中毒），混合性休克也很多见。脓毒症的指南不断更新，实用性也在不断提高。KDSS治疗中注意监测血压、乳酸的变化，治疗方面血管活性药有去甲肾上腺素（常用），多巴胺等。对于KDSS的鉴别还需要更有效的生物学指标。

消化内科闻淑军主任医师

血管炎所致消化道出血的治疗，主要以原发病的治疗为主，需要根据疾病本身的特点调整治疗。对于转氨酶正常的黄疸，需要考虑合并肝胆系统酶的缺陷造成的先天性疾病，肝功能的恢复主要以凝血、白蛋白、胆红素等指标做为参考依据。

风湿免疫科王悦主任医师

川崎病的患者中会存在PCT和CRP的增高，但目前没有PCT的明确cut-off值。KDSS应注意随访过程中心脏彩超的监测。对于脓毒症休克的鉴别，病原学培养时间长，可以选择NGS来鉴别。PET-CT可以做为血管炎的诊断的辅助检查。对于血管炎性疾病的治疗成人以免疫抑制剂治疗为主。

心脏内科刘彤主任医师

成人动脉瘤的患者中可能存在既往川崎病的病史。心脏彩超对于动脉瘤的诊断存在一定的局限性。KDSS可能存在心源性休克。NT-proBNP是BNP的前体，会比普通BNP偏高，主要用于对于心肌功能的评估，肌钙蛋白的升高需要注意血管炎性心肌炎的可能，同时指出日本川崎病诊疗指南中的更新内容。

儿科刘长山主任医师

KDSS做为一种医学界新认识的疾病，存在鉴别诊断困难的现状。KDSS可以造成多脏器功能损害，对儿童的生命健康造成重大威胁。早期要和脓毒症休克鉴别，做到早诊断早治疗，同时糖皮质激素的应用应该做到足量、及时。KDSS的主要发病机制与毛细血管渗漏及细胞因子风暴有关，同时存在心脏功能障碍是发生休克的病理学基础。PCT的升高和脓毒症、胃肠道症状可能有一定关系。对于这种疑难危重疾病，需要多学科的合作。

医务部主任邹颖

虽然KDSS病情危重，治疗复杂，但一经确诊并给予及时干预，患儿大多预后良好。此次儿科团队分享的KDSS病例内容详实，为年轻医生提供了诊疗经验，希望年轻医生通过MDT病例讨论会，积累经验、指导工作。

主办科室 | 医务部

承办科室 | 儿科

编辑丨党委宣传科

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