胰源性门静脉高压症

病例介绍 

患者年龄：33岁

患者性别：男 

因右上腹胀痛不适2个月，黑便1个月，呕血1次收入院。

患者既往有大量饮酒史10年；一年前饮酒后呕血1次，约20 ml，继之黑便半月，在当地医院给予止血药物治疗后好转。

贫血貌，皮肤巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，腹部平坦，肝未触及，脾左季肋下5 cm，质地中等，边缘较钝；左上腹轻压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音5次/分；双下肢无水肿。

实验室检查：WBC 3.81×10^9/L，Hb 62 g/L，RBC 2.76×10^12/L，PLT 153×10^9/L，凝血功能测定及肝肾功电解质均正常。

影像学检查：

CT提示脾脏增大，胰尾部示圆形液体信号，边界清，2 cm×2 cm大小。

消化内镜示胃底部巨大曲张静脉。

临床诊断：胰源性门静脉高压症。

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病例思考

胰源性门静脉高压症是一种特殊类型的肝前型门静脉高压症，亦称为“左侧门静脉高压症”或“区域性门静脉高压症”，约占肝外型门静脉高压症的5%。

胰源性门静脉高压症基本发病机制是胰腺疾病导致门静脉系统血管梗阻，脾静脉血液回流不畅，使相关的侧枝静脉回流形成，并出现一系列门静脉高压的临床表现，如食管胃底曲张静脉破裂出血，并伴慢性左上腹痛及腰背痛史、脾肿大，但肝功能正常。脾静脉回流受阻的直接原因是脾静脉栓塞或阻塞，引起门静脉高压症的胰腺疾病有急/慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺损伤、胰腺脓肿、胰腺结核、胰腺动静脉瘘或假性动脉瘤，以及各种良恶性胰腺肿瘤等。

胰源性门静脉高压症主要有五大特点：

(1)具有胰腺本身疾病，如慢性胰腺炎、胰腺肿瘤和胰腺假性囊肿等；

(2)脾脏肿大，脾功能亢进。胰源性门静脉高压症时，脾脏肿大可达42%～100%；

(3)肝功能正常，无肝硬化表现；

(4)孤立性胃底静脉曲张，是由胃冠状静脉远端回流人阻塞的脾静脉引起，此为胰源性门静脉高压症的特征性表现；

(5)可并发上消化道出血，多由胃底静脉曲张引起，发生率达68.2％，后果较严重。

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