变大变厚！以为这是二次发育，结果竟然......

鼻子变大，嘴唇 变厚......你以为这是中年“发腮”？二次发育？谁知道竟然可能还是...... 

确诊肢端肥大症 身份证照片竟成重要线索

谢先生2年前体检发现空腹血糖偏高，但一直没在意，直到今年去医院做胃肠镜检查时发现空腹血糖已高达15.2mmol/L，糖化血红蛋白也高达12.2%，这才引起重视，来到浙大二院内分泌科门诊看病。

谢先生本以为只是得了糖尿病，用点药把血糖降下来就好了，没想到王永健主任医师一眼就看出谢先生的容貌有点异样：

下颌前凸、鼻翼宽、嘴唇厚、手指指端肥大……王主任进一步追问谢先生的样貌和以前相比有没有变化，谢先生自己也记不清了，王主任便让他拿出身份证照片看看，对比之后发现，谢先生的样貌和几年前果然不一样了！ 

经验丰富的王主任告诉谢先生：“你的血糖高很可能和一种叫做肢端肥大症的罕见病有关系，建议先去把这些检查做一下。”检查结果出来后，果然如王主任所料，谢先生血里的生长激素和胰岛素样生长因子-1（IGF-1）均大大超过了正常范围。

在王主任的建议下，谢先生选择了住院，很快完成了全面的检查和评估，最终被诊断为垂体瘤导致的肢端肥大症，并且顺利转到浙大二院神经外科完成了垂体瘤微创手术，现在谢先生的生长激素和IGF-1已经完全恢复正常，血糖也得到了非常理想的控制！

诊断糖尿病，一定要注意明确分型！

糖尿病可以分为4种类型：

① 1型糖尿病

② 2型糖尿病

③ 妊娠期糖尿病

④ 特殊类型糖尿病

诊断糖尿病后一定要注意明确分型，因为不同分型决定着不同的治疗方案。谢先生的糖尿病就是一种特殊类型糖尿病，是由肢端肥大症引起的继发性糖尿病。

什么是肢端肥大症？

肢端肥大症是一种生长激素分泌过多造成的综合征。超过95%的肢大患者是由分泌生长激素的垂体腺瘤所致。生长激素刺激肝脏产生过多IGF-1，进而导致全身软组织、骨和软骨过度增生以及内分泌代谢紊乱。 

此病起病隐匿，早期症状不典型，很容易被人忽视，很多患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上，就像谢先生，要不是因为血糖太高来就诊，可能短期内仍然发现不了这个毛病。

肢端肥大症患者多有特征性外貌，如手足增大、嘴唇增厚、耳鼻变大、下颌前凸、眉弓及颧骨突出、前额斜长、牙缝增宽等。患者会因舌头和声带增厚出现言语含糊、声音低沉。患者因手足增大，常会发现原来的戒指尺寸不够或鞋码变大。 

患者还可能会出现一些垂体瘤的压迫症状，如头痛、视物模糊、视野缺损、垂体功能减退等。此外，肢端肥大症常伴有多种合并症及并发症，如高血压、高血糖或糖尿病、心血管并发症、骨关节病、睡眠呼吸暂停、结肠新生物、甲状腺结节等。其中，心血管并发症是肢端肥大症致死的主要原因之一，糖尿病、肿瘤等合并症/并发症也严重影响肢端肥大症患者的预后。

得了肢端肥大症要怎么治疗？

肢端肥大症的诊治需要多学科协作，以制定最佳治疗方案。

目前肢端肥大症的治疗手段主要包括手术、药物和放疗，其中手术治疗是首选，若无法手术或术后未缓解，可采取药物或放疗。

无论采取何种治疗方式，都需要规律随访，评估治疗是否成功、有无相关并发症或者复发等情况。

文 | 内分泌科  汪亚萍 梁微微

图 | 部分来自网络

审核 | 陈国忠 方序 王永健

责编 | 章晓玥

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