姐弟3人，3年7次手术，患者却说，要和他分享美好……

吃到一枚口感上佳的猕猴桃，就是今日份小确幸。现在的乐乐（化名），很善于发现，生活里的细微美好。

第二天，两箱装满心意的猕猴桃就被乐乐从当地发出，一箱寄给老家的父母，一箱寄给河南省人民医院的周伟医生，随包裹一起到达的，还有她字迹娟秀的卡片。

“美好，要和重要的人分享”，周伟也没想到，一次偶然的门诊就医，生出这么一场医患缘分。 

1个家庭，姐弟3人，3年时间，7次手术，从质疑到笃信，从医患到朋友，因为一种罕见的家族遗传病，让周伟陪乐乐一家共同走过了，最艰难的一段路。

罕见病第一次发作

2018年，乐乐拿到了硕士毕业证，并在一线城市顺利找到了工作，正要大展宏图的她，却在一天深夜，突然头疼难忍、剧烈呕吐，经过检查，在乐乐的四脑室、小脑里，都发现了占位病变，还合并有梗阻性脑积水，这是乐乐的第一次发病，也是潜伏的遗传病第一次侵袭这个家庭。

因病情过重，乐乐被家人连夜接回、返郑治疗，第一次在神经外科门诊，见到周伟医生的情景，乐乐至今仍然印象深刻。

“他看起来好年轻，能行吗？”

当问起手术有多大把握时，周伟也只是谦逊地回答“能做，有风险。”，手术中，主任医师周伟主刀。

5个多小时后，乐乐的四脑室肿瘤被完整切除，脑积水被顺利引流，手术成功！

当时的乐乐仅有70多斤，专家团队担心她的身体难以耐受，决定随后再对小脑中的肿瘤，进行切除。

第一次，手术后，乐乐出现了视物不清、重影的情况，周伟来查房时，她只能看到两个身影在眼前晃动，“是不是手术伤到了视神经？，我的眼睛怎么办？”

周主任安慰她“好好吃饭、心放宽，给身体一点时间恢复。”

一周后，乐乐的视力果然恢复正常身体也在逐渐康复！

几个月后，周伟又为乐乐，成功切除了小脑部位的肿瘤，两次手术的成功，让乐乐对医生充满感激，可周伟却轻松不下来，他心里装着更要紧的事……

三姐弟同患家族遗传病，病理结果显示，乐乐四脑室和小脑里的肿瘤，是血管母细胞瘤，这是一种发生在脑或脊髓的血管性肿瘤，但肿瘤在乐乐体内多部位出现，引起了周伟的高度警惕。

会不会是“希佩尔·林道综合征”？

周伟建议乐乐去进行基因检测，进一步查明病因。

希佩尔·林道综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，因位于3号染色体的VHL抑癌基因突变所致。具体表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊髓、肾脏以及视网膜。且疾病的发病年龄、对器官的影响和病变程度在不同患者中差别很大。

但还没等到基因检测结果还出来，乐乐的弟弟也出现了奇怪的症状持续头昏头晕、肩背疼痛，最初家人以为是他总低头玩手机，颈椎受损所致，但锻炼、运动、理疗，都无法彻底解决问题，头颅MRI检查发现，在弟弟的颅内，出现了和乐乐相似的异常占位！

这次乐乐父母几乎没有纠结，再次选择了周伟医生为弟弟主刀，手术再次取得成功！

被完整切下的肿瘤经过检验被证实也是血管母细胞瘤！

姐弟两人，同样病症基因检测报告结果显示：95%的概率为林道综合征乐乐心里顿感沉重

这意味着终其一生，乐乐的大脑、脊髓或其他脏器里都可能会陆续出现更多肿瘤。这些长在生命要害的肿瘤将或早或晚影响她的脑和脊髓，甚至视力、消化、泌尿等各项功能。

更可怕的是同样被阴影笼罩的不止是她还有她的姐姐，她的弟弟！

这个手术做完他可能就站不起来了

2020年，乐乐弟弟先于她出现了其他部位症状，排尿困难！

根本原因是肿瘤长到了脊髓压迫了相关神经血管！

乐乐一家第四次求助周伟手术难度巨大

检查显示：脊髓内的肿瘤巨大，正常脊髓组织受压变得菲薄。

这意味着手术中轻微的牵拉和骚扰就有可能加重脊髓损伤，导致偏瘫、半身不遂，大小便障碍，虽然给乐乐家人详细讲明了，手术的巨大风险，但年迈的父母还是坚定选择了手术，而且主刀医生非周伟不可“做成啥样是啥样，俺们不埋怨！”，看着眼前朴实的老人，周伟郑重点了点头。

术中，周伟通过切除阻断了肿瘤的供血动脉，然后沿血管瘤的包膜小心分离四周，同时细心地持续滴水以降低温度，防止热传导损伤脊髓。

最终，肿瘤被完整切除，术后第三天，乐乐的弟弟就能下床行走了。

手术非常成功！家里三个孩子，都交给您了！

2021年，远在北京工作的乐乐姐姐，也检查出了脑部肿瘤占位，她同样选择了河南省人民医院，由周伟实施手术，术前，乐乐父母拉着周伟的手说，“家里这三个孩子，都交给您了！”手术又一次圆满成功！

同样是2021年，乐乐也出现了脊髓占位的情况，由于姐姐还躺在病床上，不忍让父母担心的乐乐，选择了在工作所在地进行手术，但不幸的是，手术只切掉了完整肿瘤的80%，术后，乐乐依然经常感觉背部疼痛，崩溃、无助之中，她再次拨通了周伟的电话，这一次，这个神经外科医生，挑起了心理疏导的重任。

“虽然不是他做的手术，但他却无私地接纳了我。安慰我别为过去的事纠结后悔，鼓励我勇敢向前看。”

从悲观后悔到乐观坚强，周伟的鼓励，成为乐乐走过艰难道路的一盏灯。

2022年，乐乐和爱人有了备孕计划，她第一时间和周伟分享了这个想法，“只要有事就想去找周主任，，听听他的建议”，“他是我的救命医生，，也是我最重要的朋友”，说到对未来的规划。

乐乐说，好好生活，认真工作，努力帮助和温暖他人。

周伟

神经外科博士，主任医师，硕士研究生导师。

擅长各种神经外科疑难危重病人的诊断与治疗，对各种颅内肿瘤、颅脑损伤，脑动脉瘤、动静脉畸形、脊髓肿瘤的治疗有丰富经验。擅长垂体瘤及各种鞍区肿瘤的诊断与治疗，经鼻神经内镜下切除垂体瘤处于国内先进水平，具有创伤小，恢复快，肿瘤切除彻底的优势。在处理各种原因导致脑积水尤其是脑积水合并感染的治疗方面有自己独到的见解及处理方式，对多例复杂脑积水的处理取得了良好的效果。采用手术加放、化疗、生物免疫治疗综合治疗方案治疗高级别脑胶质瘤，病人生存期及生活质量均得到明显提高；对复杂颅底肿瘤如脑膜瘤、听神经瘤、颅咽管瘤及髓母细胞瘤等的手术切除均取得满意的效果。

作者︱李伟博

美编︱梁雅琼

责编︱胡晓军 秦基石

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