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单克隆免疫球蛋白增高,不要只想到MM

2022-11-07 10:29

M蛋白作为浆细胞产物可以出现在任何带有浆细胞或B淋巴细胞增殖性疾病。多种原发病也可以导致克隆性浆细胞增生。

前言

浆细胞肿瘤是由分泌克隆性免疫球蛋白、具有重链转换的、处于分化末端的B细胞增生形成的肿瘤。它分泌副蛋白或M-蛋白,后者是单一同源性(单克隆)免疫球蛋白。

案例经过

案例一:

患者老年男性,因发现贫血2月余,伴乏力就诊。血常规示贫血、血小板减少。镜检可见中性中幼粒细胞1%,红细胞缗钱状排列。

23761667779317167

凝血结果

97521667779317317

生化示总蛋白升高(91.1g/L),球蛋白升高(56.3g/L)。

13661667779317372

血清免疫球蛋白M升高(>32.0g/L),血清免疫球蛋白A减低(<0.38g/L)

90411667779317491

血清蛋白电泳发现M蛋白条带,M蛋白含量为30.84g/L

93861667779317580

血清免疫固定电泳示单克隆免疫球蛋白类型为IgM-λ型。

93791667779317741

7821667779317826

尿液分析示尿液蛋白弱阳性。

18841667779317933

尿蛋白电泳发现M蛋白条带,M蛋白含量为216.48mg/24h

40411667779318030

尿本周蛋白阳性,类型为λ游离轻链型

58531667779318202

综合以上项目:血清蛋白电泳发现异常单克隆条带,M蛋白含量为30.84g/L。血清固定电泳分型为IgM-λ型。尿液电泳发现异常单克隆条带,M蛋白含量为216.48mg/24h,类型为λ游离轻链型。

案例二:

患者老年男性,半月前无明显诱因自觉下肢乏力,活动后加重,于当地检查发现有重度贫血就诊。复查血常规血红蛋白进行性下降。

741667779318301

血沉增快:

97401667779318401

叶酸、维生素B12正常:

生化及血凝结果:

17861667779318468

20121667779318525

血清免疫球蛋白G升高(24.1g/L),血清免疫球蛋白A、免疫球蛋白M减低。

22781667779318580

血清蛋白电泳发现M蛋白条带,M蛋白含量为7.45g/L

72561667779318695

血清免疫固定电泳示单克隆免疫球蛋白类型为IgG-κ型。

85401667779318772

尿液分析示尿液蛋白阴性。

27141667779318829

尿蛋白电泳未发现M蛋白

83401667779318902

尿本周蛋白阴性

38561667779318958

综合以上项目:血清蛋白电泳发现异常单克隆条带,M蛋白含量为7.45g/L,血清免疫固定电泳分型为IgG-κ型。尿液电泳未检测到异常单克隆条带。

案例分析

案例一:

患者贫血,正细胞正色素性贫血,球蛋白高,IgM高,呈单克隆性,结合老年,红细胞缗钱状排列,应排除浆细胞疾病。查体腹软,脾脏肋下三横指,无压痛反跳痛。患者脾大,外周血幼稚细胞1%,病情较复杂,应完善骨髓穿刺检查。

送检骨髓,增生活跃,成熟淋巴细胞比例明显增高,占77%,三系减低,成熟红细胞缗钱状排列:

流式细胞学可见71.6%CD5阴性,CD10少量阳性单克隆小B淋巴细胞,未检测到明显的浆细胞。

35301667779319033

活检符合B细胞慢性淋巴增殖性疾病,不排除淋巴浆细胞淋巴瘤。

87241667779319118

核型分析:

综合考虑为慢性B淋巴细胞增殖性疾病,CD5阴性,可排除CD5阳性的慢淋和套细胞淋巴瘤。应继续完善骨髓病理淋巴瘤相关免疫组化、淋巴瘤二代测序MYD88检查。

案例二:

查体重度贫血貌,浅表淋巴结未触及肿大,肝脾肋下未触及。外周血呈大细胞贫血,叶酸及维生素B12正常,IgG升高,为单克隆性,高度疑似多发性骨髓瘤。应骨髓穿刺检查。

送检骨髓:增生活跃,成熟淋巴细胞比例明显增高,占93.5%,三系减低:

89011667779319416

28341667779319636

流式细胞学可见63.2%CD5阴性CD10阴性单克隆B淋巴细胞,未检测到明显的浆细胞。

80171667779319774

活检考虑B细胞淋巴瘤。

30001667779319833

核型分析:

44321667779319928

综合考虑为B淋巴细胞增殖性疾病,应继续完善淋巴瘤二代测序MYD88基因突变检查以除外淋巴浆细胞淋巴瘤可能。

案例总结

出现M蛋白可分为原发和继发两种情况。

原发:M蛋白作为浆细胞产物可以出现在任何带有浆细胞或B淋巴细胞增殖性疾病。如:MM、LPL/WM、B细胞淋巴瘤、白血病等。

继发:多种原发病也可以导致克隆性浆细胞增生。如:MGUS、结缔组织病、肾脏疾病及良、恶性肿瘤等。

【参考文献】

[1]临床血液学检验/许文荣王建中主编.5版.北京:人民卫生出版社,2012

[2]临床检验诊断学图谱/王建中主编.北京:人民卫生出版社,2012

[3]血液病诊断及疗效标准/沈悌赵永强主编.4版.北京:人民卫生出版社,2018

[4]血液病学/张之南郝玉书主编.2版.北京:人民卫生出版社,2011

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免疫球蛋白,细胞淋巴瘤,疾病

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