欧洲肝病学会《囊性肝病管理的临床实践指南》推荐意见简介

引用本文

梁晨, 郑素军, 段钟平. 欧洲肝病学会《囊性肝病管理的临床实践指南》推荐意见简介[J].中华肝脏病杂志, 2022, 30(9): 931-933.DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20220719-00388.

摘要

随着增强影像技术的出现，囊性肝病的诊断有了很大进展。与此同时，囊性肝病的管理在过去几十年中逐渐完善，为制定相应诊断和治疗指南提供了依据。对此，欧洲肝病学会为非传染性囊性肝病制定了临床诊疗指南。该指南在深入回顾相关文献的基础上，提出了应对临床问题的推荐意见，涵盖肝囊肿、肝脏黏液囊性肿瘤、胆道错构瘤、多囊性肝病、Caroli病、Caroli综合征、胆道错构瘤和胆周囊肿的诊断和治疗。

2022 年 6 月，欧洲肝病学会（European Association for the Study of the Liver，EASL）发布了《囊性肝病管理的临床实践指南》。该指南应用牛津循证医学中心系统证据等级（Level of evidence based on the Oxford Centre for Evidence-based Medicine，LoE）对推荐意见进行分级，分为“弱推荐”或“强推荐”。现简要介绍其推荐意见，以供我国临床医生参考。

一  建议采用哪种影像学检查来诊断囊性肝病

（一）建议

1. 超声应作为诊断单纯性肝囊肿和多囊肝（polycystic liver disease，PLD）的首选影像学检查方法（LoE 3，强推荐，100%共识）。

2. 肝囊肿表现出复杂特征者（例如囊肿壁或内容物不典型），无论是孤立性还是PLD，都需要使用额外的影像学检查进一步评估（LoE 3，强推荐，100%共识）。

3. 可应用MRI或CT评估PLD囊肿在肝实质内的分布以及其与肝血管系统的关系（LoE 2，弱推荐，100%共识）。

4. 胆道错构瘤应通过MRI重T2加权序列和磁共振胆管成像序列（MR cholangiography sequences）诊断（LoE 4，强推荐，100%共识）。

（二）声明

病灶数量（单个或多个）和结构（简单或复杂囊肿）是描述肝囊肿的关键要素（LoE 3，强推荐，100%共识）。

二建议采用哪种影像学检查来随访囊性肝病

1. 无症状的单纯性肝囊肿、胆道错构瘤或胆道周围囊肿的患者不建议随访（LoE 3，强推荐，96%共识）。

2. 如果单纯性肝囊肿患者出现症状，应首选超声诊断（LoE 3，强推荐，96%共识）。

3. 对接受抽吸硬化治疗或手术治疗的肝囊肿患者，不建议进行常规影像学随访（LoE 3，强推荐，92%共识）。

三建议何时将检测血液和囊液癌胚抗原、糖类抗原19-9和肿瘤相关抗原72用于诊断囊性肝病

1. 血液和囊液中的肿瘤标志物癌胚抗原（CEA）和糖类抗原19-9（CA19-9），不能用于区分肝囊肿（孤立性或PLD）和肝脏黏液囊性肿瘤（mucinous cystic neoplasms，MCNs）（LoE 2，强推荐，100%共识）。

2. 囊液中的肿瘤相关抗原72（TAG-72）可能有助于鉴别单纯性肝囊肿和肝脏MCNs（LoE 3，弱推荐，95%共识）。

四  建议哪种单纯性肝囊肿应采用减容治疗

无胆道交通的有症状的单纯性肝囊肿，应采用当地可及的最佳的局部减容治疗（LoE 2，强推荐，100%共识）。

五建议肝囊肿感染的诊断标准

1. 如果囊液中存在中性粒细胞碎片和/或微生物等感染证据，则肝囊肿感染诊断明确（LoE 4，强推荐，100%共识）。

2. 若存在表1所列特征，应考虑肝囊肿感染可能（LoE 4，强推荐，100%共识）。

3. 表1列出的影像学检查结果可能提示肝囊肿感染，并可应用于诊断参考（LoE 3，弱推荐，100%共识）。

六建议采用哪种抗菌药物治疗囊肿感染

1. 推荐氟喹诺酮类和第三代头孢菌素作为肝囊肿感染经验性治疗的一线抗菌药物（LoE 2，强推荐，90%共识）。

2. 建议抗菌药物治疗的持续时间为4～6周（LoE 4，强推荐，100%共识）。

七建议肝囊肿感染应使用抗菌药物/益生菌预防复发

1. 建议：不建议对肝囊肿感染进行二级预防（LoE 5，强推荐，92%共识）。

2. 声明：缺乏强有力证据证明选择性净化消化道预防肝囊肿感染有效（LoE 4，100%共识）。

八建议哪些患者的囊肿感染需要引流

当出现下列任一（包括组合）情况，可以进行感染性肝囊肿引流（LoE 3，弱推荐，90%共识）：（1）经验性抗生素治疗48h后体温持续>38.5°C；（2）从囊肿抽吸物中检测出对抗生素治疗无反应的病原体；（3）免疫系统严重受损；（4）CT或MRI检测到囊肿内有气体；（5）大的感染性肝囊肿。

九建议采用哪种影像学检查诊断囊性出血

1. 对突然出现剧烈腹痛的患者可以进行影像学检查以判断有无囊内出血（LoE 4，弱推荐，96%共识）。

2. 超声（显示沉积物或活动分隔）和/或MRI（T1和T2加权相均显示不均匀高信号）可用于诊断囊肿出血（LoE 3，弱推荐，96%共识）。

3. 不建议使用CT诊断囊肿出血（LoE 4，强推荐，91%共识）。

十建议囊肿出血患者是否应停止抗凝和抗血小板治疗

1. 建议暂时中断肝囊肿出血患者的抗凝治疗（LoE 5，强推荐，96%共识）。

2. 抗凝剂可在肝囊肿出血发病后的7～15 d恢复使用（LoE 5，弱推荐，100%共识）。

十一建议哪些高危特征可用于区分肝囊肿和肝脏MCNs，并提示需要手术干预

1. 出现下列≥1个主要和≥1个次要特征的组合，可能被认为是肝脏MCNs的高危特征（LoE 3，弱推荐，95%共识）。（1）主要高危特征：分膈厚，结节状；（2）次要高危特征：上端胆管扩张，分膈薄，内出血，灌注变化，多发肝囊肿数量<3个。

2. 具有高危特征的肝囊肿可应用MRI检查（LoE 3，强推荐，100%共识）。

十二建议在何种情况下应对疑似肝脏MCNs的患者行手术治疗

手术切除是治疗疑似肝脏MCNs的金标准，并且应以完整切除为目标（LoE 3，强推荐，100%共识）。

十三建议哪些人群应做PLD筛查及如何筛查

1. 应对所有诊断为常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）的患者行腹部超声筛查PLD（LoE 2，强推荐，100%共识）。

2. 不建议使用基因检测筛查PLD（LoE 3，强推荐，100%共识）。

十四建议哪些PLD患者需要随访

建议将有症状的PLD患者转诊至专业咨询中心随访（LoE 3，强推荐，100%共识）。

十五建议PLD患者应进行哪些饮食或生活方式调整

1. 存在PLD和肝脏严重肿大、挤压临近脏器（例如胃和肠道）的患者，由于有营养不良的风险，因此建议使用CT评估有无肌少症（LoE 3，弱推荐，87%共识）。

2. PLD和肌肉减少症患者应在营养师和理疗师的监督下，接受强化的营养和运动康复治疗（LoE 5，强推荐，100%共识）。

十六建议PLD患者何时应使用症状严重程度和生活质量问卷

1. PLD患者出现症状时，可使用疾病特异性症状严重程度问卷来评估疾病严重程度（LoE 3，弱推荐，95%共识）。

2. PLD患者应采用疾病特异性症状严重程度问卷来评估治疗效果（LoE 1，强推荐，96%共识）。

十七建议PLD患者使用外源性雌激素的建议

建议对女性PLD患者停止外源性雌激素治疗（LoE 3，强推荐，100%共识）。

十八建议PLD患者应接受哪些治疗

1. 应根据囊肿相关症状和并发症，并结合肝脏表型选择治疗方式（LoE 2，强推荐，100%共识）。（1）多囊肝相关症状：腹胀，食欲差或早饱，反酸，恶心和呕吐，胸廓、躯体侧面、腹部或背部疼痛，呼吸短促，活动受限，疲乏，对未来焦虑，对腹部大小的担忧或不满，交流障碍，非自愿减肥；（2）多囊肝相关并发症：黄疸，肝静脉流出道梗阻，门静脉高压，复发性囊肿感染，复发性囊肿出血。

2. PLD治疗应仅针对有症状的患者（LoE 2，强推荐，100%共识）。

3. 症状缓解和生活质量改善应该是PLD治疗的首要目标（LoE 1，强推荐，100%共识）。

十九建议哪些PLD患者应转诊进行肝移植或联合肾肝移植

考虑到当地分配系统、当地等待名单标准、预期等待时间和等待肝移植时恶化的风险等因素，可根据下列标准启动肝移植或肝肾联合移植转诊（LoE 3，弱推荐，100%共识）：（1）巨大的多囊肝导致患者临床症状明显，严重影响生活质量；（2）只能通过肝移植治疗的巨大多囊肝及其并发症（包括：严重营养不良、肝静脉流出道梗阻、腹水、门静脉高压、静脉曲张出血、复发性肝囊肿感染）；（3）非移植相关干预失败，或存在非移植相关干预禁忌证；（4）考虑转诊进行肝肾联合移植的标准：肌酐清除率<30 ml/min。

二十建议是否应对PLD患者进行孕前携带者筛查以及何时筛查

1. PLD患者应接受有关PLD遗传给新生儿的风险的孕前咨询（LoE 4，强推荐，96%共识）。

2. 不应建议PLD患者避孕（LoE 3，强推荐，96%共识）。

二十一建议如何区分Caroli病和Caroli综合征

发现胆管多段囊性或囊状扩张的患者应检查有无先天性肝纤维化，以区分Caroli病和Caroli综合征（LoE 4，强推荐，100%共识）。

二十二建议Caroli病患者应如何监测胆管癌

Caroli病和Caroli综合征患者在确诊后可每12个月接受1次磁共振胆胰管成像（magnetic resonance cholangio pancreatography，MRCP）检查以监测胆管癌（LoE 4，弱推荐，90%共识）。

二十三建议哪些Caroli病或Caroli综合征患者应转诊进行肝移植以及肝移植时机的选择

Caroli病或Caroli综合征患者，出现复发性胆管炎综合征，以及双肝叶受累，或单肝叶受累并合并肝纤维化或门静脉高压症时，如果排除了肝切除的可能性，则应考虑转诊进行肝移植（LoE 3，强推荐，96%共识）。

二十四建议应为胆道错构瘤患者提供哪些信息

应告知患者胆道错构瘤的良性性质（LoE 4，强推荐，100%一致）。

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