皱纹消失、皮肤变硬？当心硬皮病！

“TA的脸看起来好像带着面具一样？”   “TA的手怎么一会儿变紫色一会儿变白色？”   ......   你知道吗？  

有这样一种病。不幸患上之后，皮肤会变硬、失去弹性，变得“面无表情”，甚至还会导致内脏“硬化”，这种病在医学上称为「硬皮病」、

01 什么是硬皮病？  

硬皮病是一种主要累及皮肤、黏膜组织并以纤维化和硬化为主要特征的结缔组织疾病，分为“局限性硬皮病”和“系统性硬化症”，前者以皮肤损害为主，后者还可累及患者的心、肺、肾、消化道等。

2018年，硬皮病被列入中国第一批罕见病目录。发病高峰年龄为45～65岁，女性高发，男女比例1：4～6。

02 硬皮病的常见症状有哪些？  

皮肤受累

硬皮病的主要症状表现为皮肤上的雷诺现象和皮肤损害。

雷诺现象是指在受凉或紧张时，手足发冷、指（趾）端颜色苍白、继而变紫的特征性病变，伴有疼痛、麻木，持续数分钟或几小时。雷诺现象在系统性硬化症患者中非常多见，也可以出现在其他风湿病中，是血管炎症的一种表现。

皮肤受累为最常见表现，可分为三期：

✦ 水肿期（早期）：皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉。

✦ 硬化期（中期）：皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起，面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难。

✦ 萎缩期（晚期）：浅表真皮变薄变脆，表皮松弛，皮下组织及肌肉易发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼形成皮包骨样。

胃肠道受累

硬皮病患者可能出现咀嚼困难、吞咽和蠕动困难、牙齿脱落和营养不良，顽固性便秘、大便失禁和直肠脱垂等。

肺部受累

常表现为劳累后气短、干咳等，间质性肺病和肺动脉高压是最常见的肺部并发症。

肾脏受累

临床表现为突然发生严重高血压、急进性肾功能衰竭。

其他表现

除上述以外，硬皮病还可累及肌肉骨骼、心脏、神经系统等多个器官系统，出现多种多样的表现。

03 哪些因素会诱发硬皮病？  

该病的病因未完全清楚，可能的因素包括：

① 遗传因素：该病有明显家族史，1.6%的患者有1级亲属患该病，且具有比普通人更高的抗核抗体阳性率。 

② 环境因素：接触二氧化硅矿工中患病率增加，其他可能与之有关职业暴露物质包括聚氯乙烯，环氧树脂以及芳香族碳氢化合物，包括甲苯和三氯乙烯。与之可能有关联的药物包括博来霉素，可卡因，食欲抑制剂等。 

③感染因素：巨细胞病毒、细小病毒B19等。

04 硬皮病该怎样治疗呢?  

硬皮病的治疗目标是改善症状、阻止皮肤和脏器受累，需要综合评估患者的症状及脏器受累情况，个体化、精细地选择药物类型及用量。

系统性硬化症的治疗主要推荐小剂量激素，及免疫抑制剂治疗，五年生存率超过80%，但合并肺动脉高压及肾危象的患者预后较差，病变仅限于皮肤的患者预后较好。

05 硬皮病日常如何护理？  

0 1   注意保暖    

约有90%的硬皮病患者可出现雷诺现象，而寒冷是雷诺现象最常见的诱因。所以冬季出门时一定要戴手套，并可经常搓手。

0 2   避免外伤    

硬皮病患者皮肤的自我调节及恢复能力差，即使是很小的外伤都很难愈合，有时甚至引起伤口感染、溃烂，因此需注意防止外伤，即使有时皮肤瘙痒或出现疙瘩、疔结也不要将其骚抓溃破。

0 3   避免直接接触刺激性物品    

硬皮病患者皮肤的防御功能降低，任何有害的刺激都有可能对患者皮肤造成很大的损伤，尤其是酸、碱性物质，应尽量避免接触，洗衣物时应戴胶皮手套。

0 4   保持皮肤滋润    

硬皮病患者皮肤的分泌功能减低，所以很多患者觉得皮肤干燥，甚至脱屑，冬季时尤其明显，因此，应注意保持皮肤滋润，平时可外擦润肤霜，并适当减少洗澡次数，避免洗澡时的过度擦洗。

以上仅作为科普知识 不作为具体诊疗意见 

参考文献

[1]     邹和建, 朱小霞, 戴生明, et al. 系统性硬化病诊疗规范. 中华内科杂志 2022;61(8):874-82.    

[2] Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet 2017 ; 390(10103):1685-99.

[3] 于慧敏, 张凤山. 系统性硬化症发病机制研究进展. 中华风湿病学杂志 2005(06):362-65.

[4] 吴宏霞，苏秀琴. 健康管理在系统性硬化症患者中的作用. 吉林医学 2011(05):2911-12.

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监制：孙晖 王继亮

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信息来源：风湿免疫科

编辑制作：熊婉婷

审校：聂文闻

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