​婴儿痉挛症的激素治疗

临床问题与思考

婴儿痉挛症首选的药物是

A、ACTH或泼尼松

B、苯巴比妥 

C、氯硝西泮 

D、丙戊酸钠 

E、托吡酯

病例介绍1

患者年龄：17个月

患者性别：男

反复抽搐10个月余。

患儿7月龄时无明显诱因出现抽搐，表现为点头、拥抱，成串发作，每串10余下，多在思睡时发作。当时病情如下。

患儿10月龄时就诊外院脑电图示各区尖波、尖慢波稍多发放，予左乙拉西坦治疗20余天，未见明显好转，自行停药后改服中药，自诉症状好转，半年未发作。外院头颅磁共振成像(MRI)示左侧脑室稍增宽，血串联质谱、尿气相色谱-质谱、染色体核型检查未见异常。

既往史、家族史未见异常，免疫接种未按计划进行。患儿系第2胎第2产，足月剖宫产，母亲孕产期无特殊病史。父母均健康，非近亲结婚，姐姐健康，发育正常。

患儿智力、体力发育落后于同龄儿童，入院时竖头、独坐不稳，能短时间扶站，无语言表达，偶可逗笑。

体格检查：体重10 kg，头围47 cm，前囟已闭合，外貌无异常，皮肤黏膜、心、肺、腹部、生殖器无异常。神志清，追光追物可，竖头不稳，独坐不稳，可扶站，不能独走。四肢肌力正常，肌张力减低，双膝腱反射正常引出，病理反射未引出，脑膜刺激征(-)。Gesell发育量表提示17月龄患儿粗大运动相当年龄11.2月龄，精细运动相当3.7月龄，应物能相当5.7月龄，语言能相当7.5月龄，应人能相当8.4月龄。脑电图显示间断高度失律，后头部显著。

病例思考1

婴儿痉挛症早期被当做低钙抽搐、夜惊。从家长发现异常到疾病诊断，一般来说超过三个月。婴儿痉挛症诊断标准：(1）单个或成串痉挛发作；(2）脑电图高度失律；(3）发育迟缓或倒退。婴儿痉挛症需要与过度的拥抱反射、婴儿期早期良性肌阵挛、睡眠肌阵挛等鉴别。

病例介绍2

入院后给予促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗28 天，并逐步加用丙戊酸钠及左乙拉西坦抗癫痫治疗，抽搐未完全控制，脑电图仍提示间断高度失律。

病例思考2

ACTH治疗婴儿痉挛疗效如何？ 

ACTH治疗婴儿痉挛14 天，癫痫发作缓解率为53.8%~76.0%，脑电图高度失律缓解率为20.0%~45.0%。

病例思考3

 小剂量ACTH是否可替代大剂量ACTH治疗婴儿痉挛？  推荐使用小剂量ACTH。

病例思考4

口服泼尼松是否可替代ACTH治疗婴儿痉挛？

大剂量（40~60 mg/d）口服泼尼松龙的疗效与ACTH治疗婴儿痉挛的痉挛缓解率相当。对于ACTH不可获得的情况，可考虑大剂量口服泼尼松龙治疗。

病例思考5

其他类型激素是否可用于治疗婴儿痉挛？

可试用甲泼尼龙治疗婴儿痉挛。

延伸阅读

中国发育性癫痫性脑病激素治疗临床实践指南（2022版） [J] . 中华儿科杂志, 2022, 60(11) : 1111-1117.

既往笔记

婴儿痉挛症ACTH治疗

2022-11-3

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