「过敏性紫癜」，抗过敏药有用吗？

1、过敏性紫癜究竟是什么病？

名字带来的歧义！

过敏性紫癜（anaphylactoid）又称亨诺-许兰综合征（Henoch-Schonlein sysdrome，Henoch--Schonlein purpura，HSP），是儿童时期最常见的以小血管炎为主要病变的系统性血管炎[1]。

Henoch-Schönlein Purpura（HSP）中的「Henoch」和「Schönlein」分别为首次描述这个疾病的 Johann Schönlein 及其学生 Eduard Henoch 的名字，不知道为什么中文却翻译为「过敏性紫癜」！

Hypersensitivity Vasculitis（过敏性血管炎）和 HSP 是两种不同的疾病，前者去除致敏诱因后 Hypersensitivity Vasculitis 则可自然缓解，但 HSP 则跟它完全不一样。

过敏性紫癜其实是血管炎

1993 年，Chapel Hill 共识会议（Chapel Hill Consensus Conference, CHCC）提出了系统性血管炎（systemic vasculitis, SV）疾病定义，并将其分成三种：

▶ 大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎、多发性大动脉炎；

▶  中等大小血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（Kawasaki Dis）；

▶ 小血管血管炎：Wegener's 肉芽肿，Churg-Strauss 综合征，显微镜性多动脉炎，Henoch-Schonlein 综合征（紫癜）、原发性冷球蛋白血症，皮肤白细胞破屑性血管炎。

2012 年，CHCC 更新了血管炎的命名，其中 HSP 被更名为 IgA 血管炎（IgA vasculitis）[2]。

图源：参考文献 [2]

很显然，Henoch-Schonlein sysdrome，属于小血管血管炎。

什么是 IgA 血管炎？

血管炎指的是血管壁内或穿透血管的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。

IgA 血管炎中，以 IgA 为主的免疫复合物的沉积在血管壁，进而影响到小血管（主要是毛细血管、小静脉或微动脉） [3]。

2、IgA 血管炎属于过敏反应吗？

过敏反应按照发生机制可分为：

（1）Ⅰ 型过敏反应，由 IgE 介导的速发型过敏反应，主要引起过敏性休克、荨麻瘆、喉头水肿和支气管哮喘等。

（2）Ⅱ 型过敏反应，细胞毒作用，主要引起溶血性贫血、粒细胞缺乏、血小板减少性紫癜等。

（3）Ⅲ 型过敏反应，抗原-抗体复合物反应，主要导致血清病、药物热。

（4）Ⅳ 型过敏反应，迟发或细胞介导的过敏反应，主要引起接触性皮炎、大疱表皮剥脱松解症和间质性肾炎等。[4]

可知，IgA 血管炎应属于 Ⅲ 型过敏反应！

3、IgA 血管炎既然是过敏反应，那就可以用抗过敏药物了吗？

儿童过敏性疾病的定义

一组由于机体免疫系统对环境中典型无害物质产生的超敏反应性疾病，包括过敏性鼻炎、特应性皮炎、过敏性哮喘、食物过敏和严重过敏反应等。

儿童过敏性疾病的发病机制：IgE 介导过敏主要指临床最常见的 Ⅰ 型超敏反应 [5]。

常见「抗过敏药物」的作用机制是什么？

临床上常用的异丙嗪、苯海拉明、西替利嗪、氯雷他定、非索非那定等都是 H1 组胺受体拮抗剂。

它的作用机制是：与组胺有共同的乙胺基团， 可阻断组胺与 H1 受体的结合， 进而抑制其发挥生物学效应。抗组胺 H1 受体药可下调过敏性炎症反应， 亦可减少促炎症细胞因子和细胞黏附分子的表达，减弱嗜酸性粒细胞等的趋化作用 [6]。

H1 组胺受体拮抗剂适用于过敏性鼻炎、特应性皮炎（AD）、支气管哮喘、咳嗽变异性哮喘、过敏性结膜炎、过敏性胃肠疾病、荨麻疹等 [6]。

组胺是在什么时期释放的？

作者自制 [5]

由上可知，仅在 Ⅰ 型过敏反应发敏期的速发相，会释放一系列趋化因子，其中包括组胺，在迟发相不会释放组胺。所以异丙嗪、苯海拉明、西替利嗪、氯雷他定、非索非那定等仅仅用于Ⅰ 型过敏反应发敏期的速发相。

3 那么，IgA 血管炎该如何治疗？

IgA 血管炎（IgAV） 是一种相对自限性的儿童疾病，通常于 6 周内缓解，可能会发生肾脏和胃肠道并发症，但很少出现永久性并发症。

肾活检可能出现持续性肾脏损害和新月体形肾小球肾炎，少数患者日后可能发展为终末期肾病。肾损害是 IgAV 发病和死亡的最常见原因。[7]

IgAV 管理指南意见表

IgAV 管理流程简图

图源：参考文献 [7]

参考资料 （上下滑动查看）：   1. 《临床药物治疗学-儿科疾病》（2016 年第一版）   2.  Jennette JC,Falk RJ,Bacon PA,et al.2012 revised international Chapel  Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides[J].Arthritis Rheum,2013,65(1):1-11.   3. 《儿   科学》（第八版）   4.  国家卫生计生委抗菌药物临床应用与细菌耐药评价专家委员会. 青霉素皮肤试验专家共识 [J]. 中华医学杂志,2017,97(40):3143-3146.   5.  中华儿科杂志编辑委员会, 中华医学会儿科学分会. 儿童过敏性疾病诊断及治疗专家共识 [J]. 中华儿科杂志,2019,57(03):164-171.   6.  抗组胺 H_1 受体药在儿童常见过敏性疾病中应用的专家共识 [J]. 中国实用儿科杂志,2018,33(03):161-170.DOI:10.19538/j.ek2018030601.   7. Abu-Zaid M H, Salah S, Lotfy H M, et al. Consensus evidence-based recommendations for treat-to-target management of immunoglobulin A vasculitis[J]. Therapeutic Advances in Musculoskeletal Disease, 2021, 13: 1759720X211059610.  

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