皮肤变硬、失去弹性？当心！这种疾病还会导致内脏“硬化”，女性高发！

你知道吗？  有这样一种病，得了之后，皮肤会变硬、失去弹性，摸上去就像没有弹性的皮革一样变得“面无表情”，甚至还会导致内脏“硬化”。

它就是一种较常见的自身免疫性疾病「硬皮病」

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，高发年龄在30~50岁，女性居多，在临床上可分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病。

局灶性硬皮病

可发生在身体任何部位，主要表现为硬斑、水肿性斑片、暗红色或紫红色斑，也可一开始就出现皮肤凹陷、萎缩斑，但质地并不发硬，如带状或线状硬皮病等。局灶性硬皮病一般不会出现内脏损害，预后较好。  

系统性硬皮病

除了出现皮肤硬化、肌肉挛缩、关节疼痛等，还会出现雷诺现象、内脏损害，主要是肺间质纤维化、肾脏、消化道、心脏损害等。如果早期治疗、规范用药，多数患者预后良好，但少数患者由于发生肺纤维化，造成呼吸困难、肺动脉高压甚至肺心病，预后较差，严重的话可导致死亡。  

雷诺现象

即手指、足趾皮肤出现苍白、青紫，最后潮红，常发生于精神紧张和受冷后，多见于手指，足趾。开始发生于指端，逐渐向指根部发展。主要表现为指趾皮肤苍白、皮温减低、刺痛或麻木感，数分钟后皮肤呈暗红或紫红色，最后皮肤发红、肿胀、疼痛。常见于系统性硬皮病患者，局灶性硬皮病一般不会出现雷诺现象。此外，其它一些结缔组织病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、混合性结缔组织病等也可出现雷诺现象。

在这里，要提醒大家，如果出现雷诺现象，四肢或躯干皮肤肿胀、紧绷、增厚如皮革，不能提起，甚至同时出现胸闷气急、吞咽困难等情况时，就要警惕是否得了硬皮病，建议及时至正规医院就诊。

01、硬皮病会遗传吗？

和大多数内科疾病一样，硬皮病的发病原因复杂，与遗传、环境、感染、药物、激素水平都可能有关。虽然该病的发生有遗传因素参与，但家族聚集发病的情况并不多见。

02、哪些部位容易发生硬化？

局灶性硬皮病  可发生于身体皮肤的任何部位，单发或多发，但不一定对称分布；系统性硬皮病大多对称发生，常从面部和手足开始，逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等，也可全身皮肤变硬。但是，并非每一位患者的皮损都会硬化，皮损常表现为三个阶段：

①水肿期：皮肤非凹陷性肿胀、皮纹消失、自觉紧绷感

②硬化期：皮肤变硬、蜡样光泽，用手指不能将皮肤捏起

③萎缩期：皮肤萎缩、不同程度地变薄变脆，表皮松弛

03、一般需要做哪些检查？

大多数情况下，局灶性硬皮病通过皮损特点即可诊断，必要时可做皮肤病理活检；系统性硬皮病除了活检外，还需要了解内脏受累情况及全身情况，可能要检查自身抗体、免疫系列、血常规、尿常规、肝肾功能、胸部CT、肺功能、心电图、心超等。

就诊当日即可做化验检查，多数检查当天即可取到化验单，但病理活检可能需要等待1周左右。

04、硬皮病该如何治疗？

硬皮病的治疗目标是改善症状、阻止皮肤和脏器受累，需要综合评估患者的症状及脏器受累情况，个体化、精细地选择药物类型及用量。

治疗原则  

①一般治疗：戒烟、注意手足保暖、保持心情愉快和营养均衡。  

②免疫抑制及调节治疗：从病因上纠正该病的免疫失调状态。主要用药包括激素、免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等）、生物制剂（如利妥昔单抗、托珠单抗等）。  

③血管活性药物和对症治疗药物。  

局灶性硬皮病  大多在门诊治疗，  系统性硬皮病  患者建议住院进行系统检查和治疗，根据检查结果制定治疗方案，并定期门诊随访。由于硬皮病属于慢性、难治性疾病，患者需要定期复查，开始阶段建议每个月1次，如果病情控制较好，仅用小剂量药物维持治疗时，可2~3月复查1次。

05、硬皮病患者能否服用中药？

部分患者认为西药副作用大，仅服用中药治疗。部分中药可能对系统性硬化症有一定的疗效，但也可能对白细胞和肝肾功能造成损伤。目前专家普遍认为仅服用中药，绝大多数患者是不能有效控制病情的。因此，医生建议治疗硬皮病时以西药为主，必要时可辅助中药。

来源：风湿免疫科  

文字：张挺  

编辑：王坚连  

审核：孙莉、黄丽颖  

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