致命的舞蹈，永不停歇的脚步—风湿性舞蹈症，一种常染色体遗传病

得了这一怪病，病人身体将无法控制“舞动”，脸、胳膊、躯体将不自觉地任意扭动，伴随着步态不稳、语言吞咽障碍，更可怕的是，这一病也无法治愈。

这一疾病有个很好的名字叫亨廷顿舞蹈病。

01什么是亨延顿舞蹈症

亨延顿舞蹈症也叫风湿性舞蹈病。通常由链球菌感染后出现急性风湿热神经症状。临床表现主要是像舞蹈一样的动作。在孩子和青少年，特别是在5~15岁的女性中较为常见。青春期后发病率迅速下降，偶尔成人女性发病，以孕妇为主。这种病可以由脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统的红斑狼疮和一氧化碳中毒引起。

亨廷顿舞蹈病是罕见的常染色体的发色性遗传病。患者通常在中年发病，作为运动、认知、精神症状出现。临床症状复杂多变，患者病情逐渐恶化，15~20年后经常死亡。起病隐匿，进展缓慢，像跳舞一样的动作伴随着性认知机能和精神机能障碍，达到痴呆症是主要的特征。原因是，汉丁顿基因中多核苷酸的重复表达错误影响了不同的分子路径，最终导致神经功能紊乱和退化。在此背景下，由于亨廷顿病患者的社会保障、异乡诊断、异乡就诊比较突出，家庭经济承受能力较弱等原因，在诊疗过程中困难较多，社会医疗保障系统也不健全。

02舞蹈症有哪些症状

亨廷顿舞蹈病初期的症状不明显，表现为患者比平时不稳定、注意力不集中、学习退步、手足动作不好、字迹模糊、手的动作消沉等。接下来有像舞蹈一样的动作。这样的快速、不规则、没有目的、不自主的运动会在一个人的脸和一只脚上发生，然后逐渐扩展到其他人身上，扩散到其他人身上。

走路、坐着、穿衣服、握笔等动作有障碍，脸上有皱纹、皱眉、眨眼、伸舌头等奇怪的表情，严重的表现出语言、咀嚼、吞咽的困难。像跳舞一样的动作，肌肉的力量经常变弱，肌肉的张力普遍下降，关节过度伸展，跟腱的反射经常消失，感到无障碍。心理变化的轻重不同，大多数患者的情绪不稳定，容易激动引起失眠。严重的人会意识模糊，妄想、幻觉、躁动、树木僵硬等。

对于患者来说，主要的临床症状通常分为三种。运动症状、认知障碍、精神障碍。具体来说： 

1、情绪异常冷漠、易怒、消沉、言语障碍、性格固执。 

2、手指、脚、脸或身体可能不能自主动作。

（1）早期：异常运动

（2）中期：由于长时间的肌肉收缩，脸部、脖子、背部产生异位，自主不动的运动、步行、平衡产生障碍，步、扭转、身体的运动、痉挛、摆动的运动、双手的运动变得困难，不能控制运动的速度和力量，反应迟钝全身无力，体重减轻等。

（3）末期：身体僵硬。运动缓慢，运动变得困难。体重严重下降，不能走路。不能说话。有吞咽困难，窒息的危险，生活完全不能自理。 

3、智力衰减判断力、记忆力、认知力减退。 亨廷顿舞蹈病症状和其他的病很多一样。经常有痉挛、痉挛、脚步不稳等误诊。

因此，如果发生原因不明的痉挛、抖动、脚步不稳定等异常情况，应尽早进行精确、全面的发病基因鉴定基因解码，明确病因，越早采取有效的方法，对疾病的控制和治疗越有利。

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